אִבחוּן

אבחון מוקדם עשוי לאפשר טיפול מוצלח עם רמות נמוכות של תרופות בלבד. יש להתייעץ עם רופא עור או מומחה לרפואת הפה אם יש נגעים בעור או בפה מתמשכים. מכיוון שהם כה נדירים, פמפיגוס ופמפיגואיד הם לרוב המחלה האחרונה שנחשבה במהלך האבחנה.

לקבלת אבחנה מוגדרת, על הרופאים לשקול:

  • מצגת קלינית - בדיקה חזותית של נגעי עור או דרך הפה.
  • ביופסיה של הנגע - מדגם של העור שלפוחיות מוסר ונבדק תחת המיקרוסקופ. בנוסף, ניתן לקבוע את שכבת העור שבה מתרחשת הפרדת תאים לתא.
  • ישיר immunofluorescence - מדגם העור מטופל לזהות נוגדנים desmoglein בעור. נוכחותם של נוגדנים אלה מצביעה על פמפיגוס.
  • עקיפות עקיפה או מבחן נוגדנים titer. זה מודד נוגדנים עצמיים דסמוגלין בסרום הדם. זה יכול לשמש כדי להשיג הבנה מלאה יותר של מהלך המחלה.
  • ELISA Assay בסרום עבור נוגדנים desmoglein, המכונה ELISA, זמין גם. אמנם במקרים רבים יש מתאם בין ELISA לבין פעילות המחלה זה לא כך בכל מקרה.

יש לציין כי בדיקות immunoflourescent (בדיקות עבור נוגדנים במחזור) עבור MMP הוא אמין מאוד והוא שלילי ברוב המקרים. חשוב לקבל תוצאות חיוביות ישיר immunofluorescence (ביופסיות), גם אם זה דורש ביופסיות חוזרות כי זה יכול לחקות מחלות אחרות כגון חזזית planus.

חסמים לאבחון מוקדם

Pemphigus ו- pemphigoid (P / P) כל אחד מהם פוגע בפחות מ- 50,000 אנשים בארצות הברית, ומסווגים הפרעות אלה כמחלות נדירות. לעתים קרובות P / P אינם נמצאים ברדאר של אנשי מקצוע בתחום הרפואה, אשר אינם רגילים לראות P / P בפועל.

בשל נדירותם, מקובל שאנשי מקצוע בתחום הרפואה מתעלמים מ- P / P באבחנות הדיפרנציאליות שלהם. על פי נתוני IPPF שנאספו בשנת 2011, 46% מהמטופלים (n = 52) שראו רופא שיניים דיווחו כי רופא השיניים שלהם אינו בקיא בסימפטומים של P / P ולא ביצעו כל פעולה רלוונטית למצב P / P. ה- IPPF שואף לחנך אנשי מקצוע בתחום שיניים וסטודנטים אודות P / P, וחושף אותם בפניו - הזדמנויות להשכלה מתמשכת ועדויות מטופלות.

חולי P / P מאובחנים לעתים קרובות באופן שגוי כבעלי מחלה שכיחה יותר הנראית לעיתים קרובות יותר על ידי אנשי מקצוע בתחום הרפואה והשיניים. מבחינה קלינית P / P יכול לחקות מצבים דלקתיים אחרים דרך הפה, כמו חזזית פלנדית, קנדידה, ומחלות חניכיים. האבחנות השגויות הנפוצות ביותר של P / P הן multiforme erythema, נגיף הרפס סימפלקס וקנדידה. מחלות פה רבות יכולות להופיע דומה. א ביופסיה וכן מחקרים immunofluorescent נדרשים כדי להשיג אבחנה נכונה.

רופאי שיניים שוקלים PV / MMP באבחנה הדיפרנציאלית שלהם צריכים לבצע ביופסיה או לבצע הפניה למומחה שיניים המתנסה בביצועים ביופסיות של נגעים שלפוחית. לרוע המזל, חולים לא תמיד מופנים לספק המתאים, מה שמעכב את האבחנה. לעתים קרובות המטופלים רואים חמש ספקים או יותר לפני שהם מקבלים אבחנה נכונה. לאורך כל התהליך הזה חולים מעכבים טיפול נכון ורבים חווים החמרה בתסמינים.

ההשלכות של אבחון מושהה

אבחון מאוחרת של PV / MMP עשוי:

  • הגבר את הכאב והסבל של המטופל
  • עיכוב הטיפול
  • הגדל את הסיכון של המטופל להתקדמות המחלה לאתרים אחרים
  • להקשות על המטופל להגיע לרמיסיה
  • הגברת הסיכון לתגובה טיפולית ירודה
  • תוצאה של אובדן פרודוקטיביות ואיכות חיים מופחתת
  • סיבה חוסר ודאות, פחד וחרדה
  • תוצאה של ירידה במשקל קשה
  • הגדל את הוצאות הטיפול בחולה

כדי לחזות ברבות מההשלכות של עיכובים אבחנתיים, צפו במסע הרגשי של בקי סטרונג לעבר אבחנת pemphigus vulgaris. הצגה כנה זו של חיפוש המטופלים אחר תשובות מדגישה את החשיבות של קמפיין ה- IPPF Biopsies Saves Lives. למרבה הצער, חולים רבים חולקים את החוויה של בקי. הקמפיין שואף לשנות זאת כך שחולים עתידיים יוכלו במקום לתאר סיפור של אבחון מוקדם.

נתוני נתיב אבחון

בחודש אוקטובר 2011, KJT הקבוצה הוזמן על ידי IPPF לבצע סקר מודעות ואבחון מסלולים. חולי פמפיגוס ופמגיגו (P / P) שאובחנו (N = 87) השלימו סקר מקוון של 15 דקות. מבין החולים שנסקרו, 25.3% היו גברים ו- 74.7% היו נשים. הגיל הממוצע של החולים שנבדקו היה 55 שנים, כאשר ל- 67.8% יש פמפיגוס ו- 32.2% עם pemphigoid. מחצית מהחולים (54%) מהחולים אובחנו בחודשי 12 האחרונים ו- 46% אובחנו בחודשי 12-36 האחרונים. כל החולים היו מארצות הברית.

  • כמעט 80% מהחולים ביקשו טיפול רפואי בשלושת החודשים הראשונים של הופעת התסמינים.
  • הרוב (63.2%) של הסימפטומים הראשונים של החולים היו נגעים ו / או על הפה, השפה, החניכיים או הגרון.
  • רופאי השיניים היו אחד הקלינאים הראשונים שנראו קודם, כאשר 23% מהחולים ראו רופא שיניים כמטפל הראשון שלהם. כמעט מחצית מהחולים (46%) ראו רופא שיניים בשלב מסוים לגבי הסימפטומים שלהם.
  • בממוצע, החולים ראו חמישה ספקי שירותי בריאות במרדף אחר אבחנה נכונה, ו 10% דיווחו על יותר מ 10 ספקי שירותי בריאות.
  • בממוצע, זה לקח חולים 10 חודשים כדי להשיג אבחנה נכונה.
  • יותר ממחצית החולים דיווחו על קושי קיצוני למצוא רופא בעל ידע מספיק כדי לאבחן במדויק (56%) ולטפל ביעילות (51.2%) במצבם.
  • מבין החולים שראו א רופא שיניים, כמעט מחצית (46%) דיווחו שהם היו לא ידע על סימפטומים P / P שלהם וביצע שום פעולה רלוונטית P / P שלהם. ארבעים אחוז דיווחו כי הופנו לספק שירותי בריאות אחר, ו -13% אמרו כי הם קיבלו אבחנה.
  • הרוב (83%) מהחולים דיווחו על חוויה שלילית בעת חיפוש אבחנה.
  • יותר ממחצית (60.1%) מהחולים חשו שהזמן שנדרש להם לאבחן ארוך מדי.
  • כמעט כל החולים (96.6%) לא היו מודעים ל- P / P לפני האבחנה שלהם.
  • כאשר התבקשו לציין את הרגש היחיד שתיאר בצורה הטובה ביותר את החוויה שלהם מהתקופה שנראה היה כי הסימפטומים קיבלו אבחנה מדויקת, 49.4% מהמטופלים אמרו "מתוסכלים"; 18.4% אמרו "חרדים"; ו -11.5% אמרו "מבולבלים". רק 1.1% אמרו "מרוצים".

מחקר אחר, שפורסם בדצמבר 2000 על ידי ד"ר דייוויד סירואה, ואח '. סקר 99 חולי PV בשכבה ומצא כי 80% מהמטופלים חוו נגעים דרך הפה כסימן הראשון ל- PV, ו -24% מהמטופלים חוו רק נגעים דרך הפה. פחות טוב היה להכיר ב- PV אוראלי מאשר PV בעור, כאשר בדרך כלל עיכובים אבחוניים היו יותר משישה חודשים.

* סירויס, ד 'ואח', 2000. ארכיון דרמטולוגיה. כרך 136. "דפוסי אבחון ועיכובים בפמפיגוס וולגריס: ניסיון עם חולי 99".