תג ארכיון: תשתית

רקע כללי Pemphigus foliaceus (PF) הוא מחלה כרונית שלפוחית ​​אוטואימונית כרונית המאופיינת בשלפוחיות שטחית של העור, ועל פי הפרספקטיבה הנוכחית נגרמת על ידי נוגדנים עצמיים המכוונים נגד דסמוגלין 1 (Dsg1).

מטרות בדיקת אקנתוליזה מוקדמת בעורפי חולי PF ברמה אולטרה-מבנית.

שיטות שני ניקולסקי שלילי (N-), חמישה Nikolsky חיובי (N +) ושתי ביופסיות עור lesions של חולי PF מוגדרים אימונוסרולוגיים נחקרו על ידי מיקרוסקופ אור אלקטרונים.

תוצאות לא מצאנו כל חריגות בעור N-PF, בעוד שכל ביופסיות העור של N + הראו התרחבות בין תאי בין דסמוזומים, ירידה במספר הדסמוזומים ודסמוזומים היפופלאסטיים בשכבות האפידרמיאליות התחתונות. Acantholysis היה נוכח בשני מתוך חמישה N ביופסיות, אבל רק בשכבות האפידרמיס העליון. ביופסיות עור lesional מוצג acantholysis בשכבות האפידרמיס גבוה. דסמוזומים היפופלאסטיים היו חלקית (חצי מדמוזומים למחצה) או נקרעו לחלוטין מן התא הנגדי.

סיכום אנו מציעים את המנגנון הבא עבור acantholysis ב PF: בתחילה PF IgG גורם דלדול של non-junctional Dsg1, המוביל הרחבה בין תאיים בין desmosomes החל השכבות התחתונות והתפשטות כלפי מעלה. הידלדלות של Dsg1 הלא ג 'וניקטרי פוגעת הרכבה של desmosomes, וכתוצאה מכך hypoplastic ו ירידה במספר desmosomes. בנוסף נוגדנים עשוי לקדם פירוק של desmosomes. בשכבות העליונות של האפידרמיס, כאשר Dsg3 לא בא לידי ביטוי ולא יכול לפצות על אובדן Dsg1, דלדול מתמשך של Dsg1 בסופו של דבר לגרום היעלמות מוחלטת של desmosomes ו acantholysis שלאחר מכן.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract