תג ארכיון: rituxmab

פמפיגוס היא הפרעה אוטואימונית אוטואימונית כרונית, כרונית-עורית; שתי גרסאות עיקריות להיות pemphigus vulgaris (PV) ו pemphigus foliaceus (PF). PV הוא התת-סוג הנפוץ ביותר, המשתנה בין 75 ל- 92% מחולי פמפיגוס. למרות שאף מחקר מבוסס קהילה לא נערך על מנת להעריך את שכיחות הפמפיגוס בהודו, היא שכיחה יחסית. סקר המבוסס על שאלון במחוז Thrissur של דרום הודו העריך שכיחות pemphigus להיות 4.4 לכל מיליון תושבים. התמותה עקב פמפיגוס ירדה במידה ניכרת בשימוש האגרסיבי והנפוץ בקורטיקוסטרואידים, לפני כן היא הייתה גבוהה כמו 90%. קורטיקוסטרואידים במינון גבוה שימשו בעבר בשילוב עם אימונוסופרסנטים אחרים עם שיפור טוב, אך מינונים גבוהים של סטרואידים היו קשורים לעיתים קרובות לתופעות לוואי חמורות, והיו אחראים למותם של כמעט 10% מהחולים. במטרה לצמצם את ההשפעות השליליות של לטווח ארוך, מינון גבוה סטרואידים במינון dexamethasone cyclophosphamide הדופק (DCP) טיפול הוכנס 1984. מאז DCP או קורטיקוסטרואידים דרך הפה עם או ללא מדכאי חיסון אדג'ובנטי (azathioprine, cyclophosphamide, mycophenolatemofetil, ו cyclosporine) היו אבן הפינה של הטיפול בהפרעות אלה בהודו. למרות היתרונות הקשורים בטיפול DCP לעומת סטרואידים אוראלי במינון גבוה, לא ניתן להכחיש כי אפילו טיפול DCP עם או בלי adjuvants יכול להוביל לאירועים רבים שלילי, אשר מהווים את רוב מקרי המוות ב pemphigus. יתר על כן יש מעט חולים שאינם מצליחים לשפר עם טיפולים אלה קונבנציונאלי או יש התוויות נגד השימוש שלהם. כך היה חיפוש מתמיד אחר שיטות טיפוליות חדשות בפמפיגוס. Rituximab (רדיטו, ד"ר רידי, היידרבאד, הודו ומברהארה) TM , Roche, Basel, Switzerland), נוגדנים חד-כימיים חד-כימיים IgG1, המכוונים את האנטי-וירוס הספציפי לתא של תא B, CD20, הוא אחד הטיפולים החדשים יותר עבור פמפיגוס (אינדיקציה שאינה בשימוש על ידי ה- FDA לשימוש רק ב- 20 + B, ללא לימפומה של הודג'קין, דלקת מפרקים שגרונית טיפולית, גרנולומטוזיס של Wegener ודלקת פוליאנגיטיס מיקרוסקופית).

אין כרגע הסכמה על מינון אופטימלי של לוח הזמנים של rituximab לטיפול בפמפיגוס. פרוטוקולי הטיפול השונים כוללים:

  1. פרוטוקול לימפומה - הפרוטוקול הנפוץ ביותר. Rituximab ניתנת במינון של 375mg / m 2 שטח הגוף שבועי במשך ארבעה שבועות.
  2. דלקת מפרקים שגרונית פרוטוקול שתי מנות של rituximab 1g מנוהל במרווח של 15 ימים. נעשה שימוש רב יותר על ידי רופאי עור הוא פרוטוקול שנערך כעת במכון שלנו. יתרון על פרוטוקול לימפומה כוללים פחות עלות ופחות עירויים.
  3. טיפול משולב - Rituximab נעשה שימוש בשילוב עם IVIG, immunoadsorption ו dexamethasone טיפול הדופק
  4. טיפול ארוך טווח ב- rituximab עם עירוי קבוע בכל 4 או 12 שבועות לאחר מחזור אינדוקציה של עירויים מדי שבוע

ניתן לצפות במאמר המלא בכתובת: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

גורם מעכב VIII (FVIII) מעכב הפרעת דימום הנגרמת על ידי נוגדנים ספציפיים ל- FVIII. הסיבה לחמישית מהמקרים ניתן לייחס להפרעות אוטואימוניות, כגון פמפיגוס. כאן, אנו מתארים מקרה של מעכב FVIII נרכש עקשן בחולה עם פמפיגוס ראשוני והטיפול המוצלח שלו עם Rituximab במינון נמוך. מחקרים הקרישה חשף ממושך חלקית thromboplastin זמן, אשר לא ניתן לתקן עם הבדיקה ערבוב. במקביל, רמת הפעילות של FVIII צומצמה באופן משמעותי, ומעכב המעכב FVIII הועלה. טיפול משטר עם prednisolone / cyclophosphamide ואחריו prednisolone / cyclosporine שימש. המטופל הגיב באופן זמני, אך לאחר מכן נעשה עמיד לתרופות אלו. עם זאת, טיפול מאוחר יותר עם Rituximab במינון נמוך השיג שיפור קליני מעבדה ניכרת באותו מטופל. מעקב אחר 6 חודשים חשף רמה נמוכה של פעילות מעכב FVIII שיורית עם פונקציות קרישה נורמלי. לא נמצאו תופעות לוואי הקשורות לסמים. לסיכום, התוצאות שלנו מראות כי Rituximab במינון נמוך עשוי להיות טיפול יעיל ובטוח לחולים עם מעכב FVIII שנרכש.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract