תג ארכיון: רישום

כשותף הרישום של NORD IAMRARE ™, ה- IPPF גאה לשתף ספר חדש, "כוחם של החולים: הכרת ההבנה שלנו למחלות נדירות", שפורסם היום על ידי הארגון הארצי להפרעות נדירות (NORD) ו- Trio בריאות.

האם אתם סובלים ממגבלות חמורות בפעילויות היומיומיות שלכם בגלל המחלה? אז אתה בין 11% אשר מסוגלים מינימלית לבצע שגרתיים, שגרות יומי. ואם אתם סובלים ממגבלות כלשהן בפעילות היומיומית שלכם כתוצאה מהתרופות או הטיפול שלכם, אתם בין 68% שאמרו כי יש להם מגבלות קלות, מתונות או חמורות. אנחנו יודעים כי מעל 700 אנשים אמרו לנו כך! רישום IPPF (www.pemphigus.org/registry) מספק לנו מידע על אבחון וטיפול בחולה. עם נתונים נוספים, ה- IPPF יהיה בעל השפעה עם קובעי המדיניות וספקי הביטוח. במהלך הפגישה השנתית של 2012, נשיא ה- IPPF, ד"ר דוד סירויס, אמר כי "הדבר שמעצים ארגון הוא מידע". הצהרה פשוטה זו לוכדת את מטרתה של IPPF בתחום הסברה ומודעות: מתן מידע לקלינאים, לחוקרים ולספקי ביטוח הודיע ​​על מחלת פמפיגוס ופמיגואידים. ד"ר סירוס קרא תיגר על המשתתפים להצטרף ל"ריג'יס". עכשיו, אני מבקש ממך לעשות את אותו הדבר: להצטרף לרשם. אנחנו צריכים את עזרתך. "רישום זה חיוני לתפקיד הארגון שלנו, והצעד הבא שלנו הוא לפרסם את הממצאים הללו בכתבי עת שנסקרו על ידי עמיתים, כגון Journal of Inestigative Dermatology". ברגע שאנו עושים זאת, מדענים, חוקרים וקלינאים אחרים יכול להשתמש בנתונים חשובים אלה כדי שנוכל לשנות את התפיסה והנוהג לטובת המטופלים בכל מקום. עם זאת, לא הגענו למספר הקסום של 1,000. יש לנו 721 - מתוך אלפי חולים ברחבי העולם - אשר קמו ואמרו, "אני רוצה לעשות את ההבדל!" אתה יכול לשנות את האופן שבו מטופלים פמפיגוס ופמפיגואידים מאובחנים ומטופלים רק ב- 15 דקות. זכור, המידע האישי שלך הוא NEV- ER משותף עם מישהו מכל סיבה שהיא. המידע שיש לנו הוא נהדר, אבל ללא מעורבות יותר של מטופלים פמפיגואידים, משתמשים IVIg, וגברים בכלל, אנחנו רק רואים חלק מהתמונה שיכול לשנות הכל.

הנה כמה עובדות מהר מן הרישום:

• 73% מכלל מטופלי P / P הם נשים

• 65% מחולי P / P יש ל- PV (11% יש BP) • ל- 11 יש גם מחלת בלוטת התריס (5% יש דלקת מפרקים שגרונית)

• 70% רואים רק רופאי עור - למרות ש- 41% סובלים מהנגעים הנוכחיים בגרון / הפה.

כפי שאתה יכול לראות, המידע הוא משכנע, אבל אם זה לא משקף אותך, אז אנחנו צריכים את הנתונים שלך! ניתן לפזר את הנתונים לפי מין, גיל וסוג מחלה (ראה מבט על PV מתוך ה - Regis- בעמוד הקודם). המטרה של 1,000 תהפוך את הרישום שלנו לאוסף הגדול ביותר של נתוני pemphigus ו- pemphigoid הזמינים לחוקרים. אנא עשה את החלק שלך כדי לעזור למטופלים בכל מקום. לקבלת מידע נוסף, או להשתתף, בקר www.pemphgius.org/registry.

וויל זירנצ'יק, מנכ"ל IPPF, יחד עם חבר מועצת המנהלים לשעבר, ד"ר סאהנה ויאס, בעט בסוף השבוע בשעות אחר הצהריים המאוחרות. ויל סיפק סקירה של סוף השבוע לבוא והדגיש את החשיבות של השתתפות הקהילה ב- IPPF. התנדבות, גיוס כספים והשתתפות בתוכניות הם כל הדרכים שבהן כולם יכולים להציג תמיכה.

ד"ר Animesh Sinha (אוניברסיטת באפלו) החלה עם הפגישה שלו על פמפיגוס. הוא דנה במאפיינים הקליניים של המחלה, וכיצד נוגדנים ספציפיים התוקפים את הדבק בתאי העור שלך נוצרים, כמו גם איך זה נראה כאשר התאים מגיעים unglued תחת מיקרוסקופ. ד"ר סינה דיבר על הסמנים הגנטיים של פמפיגוס וכיצד הם נראים לעתים קרובות יותר בקבוצות מסוימות של אנשים מאשר אחרים. הוא נתן לחולים שאובחנו לאחרונה תמונה ממש טובה של איך זה לחיות עם המחלה. בסיום, ד"ר סינה עודד את החולים ואת קרובי המשפחה שלהם לתרום דם כדי לקדם את המחקר שלו על הסיבות של פמפיגוס וליצור טיפולים טובים יותר.

ד"ר עמית שאה (אוניברסיטת באפלו) הציג על רישום IPPF ועל מה הנתונים מספרת לנו. פמפיגוס ופמפיגואיד הן מחלות נדירות, כך שיש לרישום עוזר לקדם הבנה טובה יותר של מחלות ברחבי העולם. המטרה העיקרית של המחקר היא לחקור מאפיינים שונים של חולים שנרשמו. הרישום מראה שכיחות מגדרית, גיל ממוצע, תקלות גזעיות / גנטיות. נתוני הרישום מספר לנו יותר נשים מאובחנות, ואת הגיל הממוצע של התקפה הוא 40-60 שנים. הנתונים מצביעים על כך שלנשים יש פעילות ריריתית יותר מאשר גברים, בעוד שהגברים נוטים יותר לפתח נגעים בעור. ממצאים אלה יסייעו לחוקרים ולרופאים להרחיב את הידע שלהם על המחלה.

ד"ר רזזק אחמד (מרפאה למחלות שלפוחיתית בבוסטון) סייר את הערב עם סקירה של פמפיגואיד. הוא הסביר איך פמפיגואיד שונה מפמפיגוס לפי מיקום ומראה שלפוחיות. הוא אמר כי פמפיגואד ממברנה רירית (MMP) ו- pemphigoid cicatricial (CP) משפיעים בדרך כלל על אנשים בגיל העמידה (ומבוגרים). הוא הסביר את ההבדלים בין פמפיגואידים (BP) ו- BMP המציינים עם MMP העין הנשימה יכולה גם להיות מושפעת. ד"ר אחמד הדגיש כי אבחון וטיפול מוקדם הוא חיוני, במיוחד עם MMP (אנשים יכולים לאבד את הראייה שלהם או יכולת נשימה עקב הצטלקות).

סהנה וויל פתחו במושב של יום שבת בברכה חמה, ואחריו נשיא מועצת IPPF, ד"ר Badri Rengarajan. הבדרי החל בחשיבות ה- IPPF לאנשים עם P / P - שאובחנו לאחרונה, בהתלקחות, בהפוגה ובכל מקום ביניהם. הוא אמר לקהל שהקרן עושה את כל המשאבים שלה לחולים, למטפלים, לבני משפחה ולאנשי רפואה ללא תשלום. בידיעה זו, חשוב באותה מידה עבור הקרן הולך קדימה להמשיך לעזור לאחרים במשך שנים רבות. בדרי הזכיר ארבע דרכים בהן מסייעת הקרן לחולים: שיפור איכות החיים; צמצום זמן האבחון; הבנה והתמודדות עם התלקחויות; ותמיכה בשיטות אבחון חדשות ובמחקר. שאל את הקהל לפנות לקרן כאשר הם זקוקים לעזרה ולתמוך הקרן להגדיל את השירותים שלנו.

ד"ר סרגיי גרנדו (אוניברסיטת קליפורניה - אירווין) דן בפרדניזון (מה סטרואידים ידועים בדרך כלל) וכיצד סטרואידים עבודה. הוא הזכיר תופעות לוואי של סטרואידים ומשפיע על המטופלים. הוא הציע שתהליך הטיפול צריך להיות מאמץ קבוצתי. ד"ר גרנדו דיבר גם על תרופות אדג'ובנטיות (להפחתת מינוני סטרואידים) ושימוש ב- IVIg ובמערכת החיסונית להפחתת פעילות המחלה.

ד"ר רזאק אחמד חזר לבמה לשיחה על תופעות לוואי טיפוליות. הוא הגיב על מקרים קיצוניים של P / P יכול בסופו של דבר יחידות כוויות - לא טיפול הולם. ד"ר אחמד הציע לרופאים המטופלים של החולה להיאמר אילו תרופות נלקחות כדי לטפל בבעיות נוספות, מתואמת בקפידה. הוא דיבר על תופעות לוואי פרדניזון ועל החשיבות של מעקב אחר אותם כדי לחלוק עם הרופא שלך. הוא דן בתופעות לוואי של אימונוסופרסיביות (כגון Imuran®, CellCept® ו- Cytoxan® וקישורן לסרטן), IVIG, Rituxan® וטיפולים אחרים. בסופו של דבר, הדגיש ד"ר אחמד תקשורת פתוחה עם כל הרופאים המטופלים כדי להבטיח את הטיפול הטוב ביותר האפשרי.

האם ידעת 13 מיליון ליטר של פלסמה נאספים מדי שנה, ואת הנוגדנים שחולצו מן הפלזמה זה מה שעושה IVIG? ד"ר מייקל ריגאס (KabaFusion) הסביר זאת, ועוד בשיחתו. הוא סיפר לקהל איך מתבצע הסם, מאיפה הוא בא, ולמה זה עולה מה שהוא עושה. לאחר מכן הסביר ד"ר ריגס כיצד הוא מנוהל למטופל, ומה המטופלים צריכים לצפות לאחר העירוי. הוא אמר IVIG כטיפול P / P אינו מאושר על ידי ה- FDA בארה"ב. הוא נסגר באומרו שיש גורמים רבים שיש לקחת בחשבון לפני שהחולה מקבל IVIG ולדבר עם הרופא אם יש לך שאלות.

ד"ר גראנט Anhalt (אוניברסיטת ג 'ונס הופקינס) הציג על הפיזיולוגיה של PV. הוא הסביר כיצד ומדוע התאים ניתקים זה מזה. לדבריו, תרופות אנטי-דלקתיות רבות כיום אינן מעכבות ייצור נוגדנים. הוא סיכם סיכום של Imuran ®, CellCept ®, IVIG, ו rituximab וכיצד הם עובדים על P / P. הוא מצא כי rituximab היה מוצלח מאוד בטיפול ב- PV ללא תופעות הלוואי הנפוצות בתרופות לסרטן. ד"ר Anhalt תיאר כיצד rituximab הורס תאים בוגרים התבגרות עבור 6-9 חודשים וכיצד התוצאות של מספר מחקרים הראו את ההצלחה של rituximab בשלבים המוקדמים של PV.

ויקטוריה קרלן (חבר מועצת המנהלים של IPPF ומייסדת קרן פמפיגוס ופמפיגואד הקנדית) דיברה על רשתות תמיכה אישיות. היא פתחה במסע האישי שלה PV המסביר את החשיבות של רשת התמיכה שלה, וכיצד היא השתמשה בו כדי לחיות בהצלחה עם P / P. זה איפשר לה למצוא תשובות ולמצוא עידוד. היא הסבירה כיצד רשתות תמיכה יכולות לבנות חוזק פיזי, נפשי ורגשי.

מנהלת תוכנית המודעות של IPPF קייט פרנץ דיברה על קמפיין המודעות של IPPF. בניית המודעות בקהילה הרפואית חשובה להקטנת זמן האבחון למטופלים. היא אמרה שכולנו יכולים לעזור במודעות בדרכים שלנו. דרך אחת הופכת לשגרירת המודעות בקהילה שלך. שגרירי מודעות יכנסו לקהילה שלהם כדי להפיץ מודעות P / P. אחרים כותבים לעיתונים, מדברים במפגשים מקצועיים, ומעסיקים אחרים בקהילה שלך. היא הדגישה את החשיבות של הפצת המודעות באמצעות מדיה חברתית כדי לעזור ליצור "מותג" אחרים יכולים להתייחס IPPF ו P / P.

אחת ממחנכות החולייה של החטיבה לחקר המודעות, רבקה סטרונג, דנה בדרכים נוספות להפצת המודעות. אנשים יכולים לכתוב לנציגים הפדרליים, הממלכתיים והמקומיים שלהם המעודדים אותם להיות מעורבים בשיפור הבריאות והתמיכה בחקיקה שתועיל לכולנו. להיות עורך דין שלך ולשאול את אלה שאתה יודע מי יכול לעזור לך עו"ד. באמת יש אמת לכוחו של אחד.

ד"ר Firdaus Dhabhar (אוניברסיטת סטנפורד) הציג על מתח & אוטואימוניות. ד"ר דבהר דנו בתגובות ביולוגיות שמתרחשות עם מתח לא תמיד שלילי, אבל יכול להיות חיובי. לטווח קצר, מדגיש חריפה (כגון ניתוח, חיסונים, וכו ') יכול לשפר את התגובה החיסונית החיובית. עם זאת, כרוני, לטווח ארוך מדגיש יש השפעות שליליות על הגוף. עם מדגיש לטווח ארוך, המטרה היא למזער את ההשפעות שלהם עם שינה טובה יותר, תזונה, פעילות גופנית, פעילויות מרגיעות, או מה עובד בשבילך.

ביום ראשון, החולים לקחו מרכז הבמה לדיון פאנל החולה. הפאנאליסטים שלנו כללו IPPF בכירים מאמן בריאות מארק ייל (MMP / OCP), בקי Strong (PV), עמית בריאות מארי לי לינג מור (PV), חבר מועצת המנהלים של רבקה אולינג (PV), וג 'אנט סגל (PV). שאלות עסקו בשיטות עבודה מומלצות, התמודדות עם תופעות לוואי והמלצות על מוצרים.

קטע זה מוצלח היה במעקב עם שיחת ועידה 90 דקות בחודש מאי 2014 שבו מעל 80 אנשים רשומים עם 40 אנשים על השיחה בכל זמן נתון.

בעקבות הפאנל החולה, אירח הארגון מספר סדנאות. המפגשים הקטנים והממוקדים האלה היו על נושאים כגון שיטות שונות להפחתת מתח, תזונה ותזונה, טיפול אוראלי, דאגות עיניים, IVIG וסוגיות החזר. היתה גם קבוצת מיקוד מוצלחת במרכז קמפיין המודעות.

לאחר סיום הסדנא, התכנסו הנוכחים בחדר הראשי לשאלות ותשובות עם כמה מרמקולי סוף השבוע. השאלות נשאלו, התווכחו, ונענו על ידי מומחים מהתמחויות שונות.

וויל ובדרי הזכירו לכולנו שכולנו יכולים להיות מעורבים בהפיכת חולים מאובחנים חדשים לקבל את העזרה שהם זקוקים להם על ידי השתתפות בתוכניות IPPF ותרומה לענייננו. ובמהלך דברי הסגירה שלו, וויל הודיעה כי כנס החולה של 2015 יהיה בניו יורק, והמידע יזרם כפי שהוא זמין.

Rituximab דווחה כיעילה במספר מקרים קטנים של חולים עם פמפיגוס חמור ו / או עקשן. עם זאת, אין הערכה שיטתית כדי לאשש תצפית זו. מטרת המחקר הייתה לקבוע באופן שיטתי את היעילות והבטיחות של rituximab בפמפיגוס עמיד לטיפול.

חולים ושיטות: מחקר רטרוספקטיבי של חולי 36 עם pemphigus vulgaris (n = 33) ו- pemphigus foliaceus (n = 3) שטופלו ב- rituximab לפני אוגוסט 31st, 2008 ו נרשם במרשם תצפית לאומי בין דצמבר 2008 יוני 2009.

תוצאות: במהלך תקופה ממוצעת של התבוננות בחולי 11 (1-37), 21 (58)% ppphigus הראו, 13 (36%) חלקי, ו- 2 (6%) לא היו תגובה לטיפול ב- rituximab. זה מתואם עם שיפור ממוצע של סולם אנלוגי חזותי לרווחתה של 34 (20-60) בתחילת המחקר ל- 75 (40-95) בביקור האחרון. ב 4 (11%) חולים, תופעות לוואי חמורות נרשמו כולל 1 (3%) זיהום חמור.

מסקנות: נתונים שנאספו ברישום שיטתי זה מצביעים על כך ש- rituximab הוא אופציה טיפולית יעילה ובטוחה יחסית לטיפול בפמפיגוס עקשן. כדי להרחיב את הידע שלנו על יעילות ובטיחות של התרופה, נדרשים ניסויים מבוקרים מבוקרים.

לחץ כאן למאמר המלא

משאילת MedWorm: פמפיגואיד