תג ארכיון: חולה

כשותף הרישום של NORD IAMRARE ™, ה- IPPF גאה לשתף ספר חדש, "כוחם של החולים: הכרת ההבנה שלנו למחלות נדירות", שפורסם היום על ידי הארגון הארצי להפרעות נדירות (NORD) ו- Trio בריאות.

האם אתם סובלים ממגבלות חמורות בפעילויות היומיומיות שלכם בגלל המחלה? אז אתה בין 11% אשר מסוגלים מינימלית לבצע שגרתיים, שגרות יומי. ואם אתם סובלים ממגבלות כלשהן בפעילות היומיומית שלכם כתוצאה מהתרופות או הטיפול שלכם, אתם בין 68% שאמרו כי יש להם מגבלות קלות, מתונות או חמורות. אנחנו יודעים כי מעל 700 אנשים אמרו לנו כך! רישום IPPF (www.pemphigus.org/registry) מספק לנו מידע על אבחון וטיפול בחולה. עם נתונים נוספים, ה- IPPF יהיה בעל השפעה עם קובעי המדיניות וספקי הביטוח. במהלך הפגישה השנתית של 2012, נשיא ה- IPPF, ד"ר דוד סירויס, אמר כי "הדבר שמעצים ארגון הוא מידע". הצהרה פשוטה זו לוכדת את מטרתה של IPPF בתחום הסברה ומודעות: מתן מידע לקלינאים, לחוקרים ולספקי ביטוח הודיע ​​על מחלת פמפיגוס ופמיגואידים. ד"ר סירוס קרא תיגר על המשתתפים להצטרף ל"ריג'יס". עכשיו, אני מבקש ממך לעשות את אותו הדבר: להצטרף לרשם. אנחנו צריכים את עזרתך. "רישום זה חיוני לתפקיד הארגון שלנו, והצעד הבא שלנו הוא לפרסם את הממצאים הללו בכתבי עת שנסקרו על ידי עמיתים, כגון Journal of Inestigative Dermatology". ברגע שאנו עושים זאת, מדענים, חוקרים וקלינאים אחרים יכול להשתמש בנתונים חשובים אלה כדי שנוכל לשנות את התפיסה והנוהג לטובת המטופלים בכל מקום. עם זאת, לא הגענו למספר הקסום של 1,000. יש לנו 721 - מתוך אלפי חולים ברחבי העולם - אשר קמו ואמרו, "אני רוצה לעשות את ההבדל!" אתה יכול לשנות את האופן שבו מטופלים פמפיגוס ופמפיגואידים מאובחנים ומטופלים רק ב- 15 דקות. זכור, המידע האישי שלך הוא NEV- ER משותף עם מישהו מכל סיבה שהיא. המידע שיש לנו הוא נהדר, אבל ללא מעורבות יותר של מטופלים פמפיגואידים, משתמשים IVIg, וגברים בכלל, אנחנו רק רואים חלק מהתמונה שיכול לשנות הכל.

הנה כמה עובדות מהר מן הרישום:

• 73% מכלל מטופלי P / P הם נשים

• 65% מחולי P / P יש ל- PV (11% יש BP) • ל- 11 יש גם מחלת בלוטת התריס (5% יש דלקת מפרקים שגרונית)

• 70% רואים רק רופאי עור - למרות ש- 41% סובלים מהנגעים הנוכחיים בגרון / הפה.

כפי שאתה יכול לראות, המידע הוא משכנע, אבל אם זה לא משקף אותך, אז אנחנו צריכים את הנתונים שלך! ניתן לפזר את הנתונים לפי מין, גיל וסוג מחלה (ראה מבט על PV מתוך ה - Regis- בעמוד הקודם). המטרה של 1,000 תהפוך את הרישום שלנו לאוסף הגדול ביותר של נתוני pemphigus ו- pemphigoid הזמינים לחוקרים. אנא עשה את החלק שלך כדי לעזור למטופלים בכל מקום. לקבלת מידע נוסף, או להשתתף, בקר www.pemphgius.org/registry.

אמנם כל יום (אם אני אוהב את זה או לא), אני נזכר איך זה לחיות עם פמפיגוס פמפיגואיד, אני בר מזל כי יש לי את ההזדמנות לחלוק את הסיפור שלי ולבנות מערכות יחסים.

לאחרונה, ה- IPPF קידמה בברכה שני מאמנים חדשים של צוותי הבריאות של הצוות שלנו, מיי לינג מור (לוס אנג'לס) וגלוריה גוטיירז (אורלנדו). שניהם מספקים תמיכה עבור חברי הקהילה שלנו במשך זמן מה כל כך זה נראה רק טבעי להם להתנדב כמו מאמנים בריאות עמיתים. שניהם מאזינים רחומים אשר משתתפים באופן פעיל באתר האינטרנט של IPPF ובדף הפייסבוק, מתקשרים היטב עם אלה הזקוקים לתמיכה, מספקים משאבים רלוונטיים שנועדו לשפר את בעיות המטופל / המטפל ולהשפיע על חייהם של אנשים על ידי בניית יחסים ארוכי טווח.

היה לי הכבוד לראות אותם בפעולה לאחרונה בכנס השנתי שלנו לחולה בסן פרנסיסקו, ונדהמתי עד כמה שניהם סיפקו ביטחון ותקווה לכל מי שדיברו איתו.

אנא הצטרפו אליי בברכה את מיי לינג וגלוריה, ואל תהסס לפנות אליהם לקבלת ייעוץ עמיתים.

זכור, תמיד יש לך "מאמן" בפינה שלך!

שמי הוא מרי לי ג 'קסון ואני אובחן עם PV באפריל 2000. לא הכרתי אף אחד אחר עם המחלה הזאת והרגשתי לבד, אבל לפחות מטופל על ידי רופא גדול ביוסטון, טקסס, ד"ר רוברט ג'ורדון.

התחלתי להגיע לועידות החולה של ה- IPPF ב- 2003. השתתפתי בכל שנה מאז, למעט הפגישה 2009 בלוס אנג 'לס עקב ניתוח. אנשים שואלים אותי למה אני חוזר כל שנה אחרי שנה, והתשובה פשוטה: כי אני לומד משהו חדש בכל שנה.

איפה אני יכול לקבל את העדכונים האחרונים על PV וכיצד הוא משפיע על הגוף שלי? כנס החולה. ואיפה אני יכול למצוא מידע על תרופות המשמשות לטיפול במחלות שלי, תופעות הלוואי, ומה אני יכול לעשות בקשר אליהם? כנס החולה. ואיפה אני יכול לשבת ולנהל שיחה על נושאים אלה עם מטופל אחר? או שולחן מלא בחולים? או חדר מלא בהם? כן, ועידת החולה!

אני הולך כך שאוכל לחיות חיים מלאים. חלק מהרופאים המשתתפים בפגישות עושים מחקר חשוב על פמפיגוס ופמפיגואיד, ולכן הם בקיאים מאוד בשאלה איך מחלות משפיעות עלי ועל כולם. זה גורם לי להרגיש בנוח בידיעה שהם יודעים על מה הם מדברים. המצגות הן אינפורמטיביות והן משתפרות מדי שנה.

אבל אפילו יותר מאשר רק להקשיב להם, אני מקבל הזדמנות לשאול אלה מומחים בעל שם עולמי מומחים שלי שאלות ספציפיות ולקבל תשובות אני לא יכול להגיע למקום אחר. ומטופלים לקבל לקחת את זה ידע רב ערך לרופאים שלהם ולשתף אותו.

ואני עושה יותר מאשר רק לקחת מידע; אני מנסה לעודד חולים אחרים. אני אומר להם את הכאב שהם עוברים עכשיו ישתפר, נגעים ייעלם, ואתה תקבל בחזרה את השליטה על החיים שלך. אני

על פי מאמר מדעי שפורסם לאחרונה על ידי ד"ר סרגיי גרנדו (סגן יו"ר הוועדה הרפואית של IPPF) וכמה מעמיתיו מאוניברסיטת קליפורניה, ארווין, "המטרה הסופית של מחקר פמפיגוס היא לפתח שיטת טיפול יעילה שתאפשר מטופלים כדי להשיג ולשמור על רמיסיה קלינית ללא צורך בקורטיקוסטרואידים סיסטמיים ". זה מייצג את האופק הגדול הבא בטיפול במחלה מאז השימוש בקורטיקוסטרואידים יושם ב- 1950. לפני כן, חולים לא היו אמורים לחיות יותר מחמש שנים לאחר תחילת המחלה שלהם. אז עברנו כברת דרך ארוכה, אבל מטרות כמו זו של קבוצת המחקר גרנדו אכן נשגבות.

כדי להתחיל לפתח אסטרטגיות טיפול חדשות עבור כל מחלה, חשוב להבין טוב יותר את ביולוגיה הבסיסית שגורמת המחלה וזה קשור פיזיולוגיה של המחלה. מסלולים ממוקדים עם סמים היא המטרה הסופית וזה הכל טוב יותר אם התרופות המשמשות ספציפיות מסלולים אלה כמו זה יגביל תופעות לוואי אפשריות הקשורות לשימוש שלהם. זה היה נראה להוציא את השימוש בסטרואידים כגון אלה שהם תקן של טיפול כרגע. במחקר הנוכחי, קבוצות ד"ר גרנדו וד"ר פינג וואנג (Journal of Biological Chemical, http://www.jbc.org/cgi/doi/10.1074/jbc.M113.472100) בודקות את ההשפעות של נוגדנים (IgGs) ידוע להיות נוכח בחולים PV ומצא כי הם משפיעים לרעה על פונקציות ספציפיות של המיטוכונדריה של תאי העור (keratinocytes). המיטוכונדריה הם תאים בתוך תאים שבהם כל האנרגיה, בצורה של ATP, נוצרת.

הגנה על המיטוכונדריה, מאמינים המחברים, צריכה לעזור להקל על המוות התא הנקשר PV.
IgGs מיוצר PV לגרום לקרטינוציטים למות בשל היותם "לפצל" בנפרד או מנותקים זה מזה בתוך שכבות אפיתל של העור (לבדוק עובדה). עם זאת, המנגנונים שבהם IgGs לגרום פיצול זה ולמעשה, אם יש יותר מסוג אחד של IgG שנוצר PV לא נקבע. עבודה קודמת מקבוצת ד"ר גרנדו תרמה לתיאוריה שבה נוגדנים שונים הקשורים לאלו של קרטינוציטים, כולל נוגדנים אנטי-דסמוגלינים מתואמים היטב, פועלים יחד כדי לגרום לתופעות הסלולר המוליכות ל- PV.
כמו כן, בעבודה הקודמת יש מעורבים המיטוכונדריה ב PV. ואכן, המיטוכונדריה שנבדקו מהנגעים של חולים פוטו-וולטאיים פגומים בהרבה מתפקידיהם המרכזיים. אלה כוללים שמירה על איזון של נוגדי חמצון והגבלת הייצור של מינים חמצן תגובתי (ROS) המוביל נזק הסלולר לא מסופק.
הנייר הנוכחי מגבש את המודל כי מספר מטרות של keratinocytes (הן על פני השטח - desmogleins, ובתוך - המיטוכונדריה) נמצאים לשחק PV. כמו כן, עולה כי סוגים רבים של נוגדנים מעורבים בתוצאה הסופית - מוות של תאים. הנוגדנים שהמחברים התמקדו בהם נקראים נוגדנים מיטוכונדריאליים (MtAbs) בגלל יכולתם להיכנס לקרטינוציטים ולקשור חלבונים מיטוכונדריאליים. MtAbs לפצות מה עשוי להיות המעמד החשוב ביותר של IgGs בחולים PV. הסרת MtAbs מהסרום של חולים PV עושה את הסרום מסוגל מסוגלת גרידה keratinocyte. סרום הוא מה שנשאר מהדם לאחר הסרת כל התאים - כולל חלבונים, נוגדנים ומולקולות קטנות ממטבוליזם. המחברים מצאו כעת כי IgGs מן הסרום של חולים PV יכול לגרום לתפקוד המיטוכונדריאלי לראות בעבודה הקודמת.
אלה תערובות IgG, אשר מכילים את MtAbs, לגרום שינויים רבים תפקידים חיוניים של המיטוכונדריה. לדוגמה, הם ראו עלייה בייצור של ROS מ keratinocytes, ירידה בייצור ATP, ושינויים פוטנציאל הממברנה המיטוכונדריה, סימן ההיכר של המסלול מסודר מוות תא הנקרא אפופטוזיס. זוהי הפעם הראשונה שמדענים הראו שינויים דרמטיים כאלה בתפקודים המיטוכונדריאליים עם IgGs החולה. עוד יותר בולט הוא כי תרכובות להגן על המיטוכונדריה יכול לעזור לקרטינוציטים להתנגד תופעות לוואי של IgGs. תרכובות אלו, Minocycline, nicotinamide (תרופה נוגדת חמצון ידועה ללא מרשם) ו- cyclosporine A שימשו בעבר, לעיתים בשילוב, עם השפעות חיוביות על חולים פוטו-וולטאיים, אך הבנה של יעילותן היה ברור עד עכשיו.
מאחר ששלושת התרופות להגנה על המיטוכונדריה נמצאות כבר בשימוש אצל חלק מהחולים הפוטו-וולטאיים, המחברים טוענים כי מיטוב השימוש שלהם, על ידי קביעת מה הם צריכים להיות מנותחים במטופלים בודדים, בתור התחלה, צריך להפוך אותם לטיפול ללא סטרואידים אידיאלי I DV

אני זוכר את אחת משיחות הטלפון הראשונות שקיבלתי מאשה שגרה בצפון קליפורניה. זה היה 1995 ו הקרן היה רק ​​מתחיל. היא אובחנה 30 שנים קודם לכן, כאשר היא הייתה 19. במהלך 30 שנים אלה מעולם לא היה לה עם מי לדבר על PV שלה. בעלה לא רצה לדבר על כך. היא לא רצתה להעמיס עליה את ילדיה. היא הרגישה בודדה. היא היתה מאושרת כל כך כשמצאה אותנו ולבסוף הצליחה להרים את שתיקתה על המחלה.

ושמעתי סיפורים דומים רבים לאורך השנים.

מכיוון שזו מחלה נדירה, קשה למצוא מידע ותמיכה. חזרה 1995, למצוא כל מידע על pemphigus / pemphigoid היה בלתי אפשרי. היה עליך רק לרופא שלך להסתמך על התשובות ולעתים קרובות הרופאים אפילו לא ידעו. מאז הופעתו של האינטרנט, יש הרבה מידע אבל זה יכול להיות מבלבל לגבי מה המידע הוא המידע שאתה צריך. זו הסיבה IPPF הוא כל כך חשוב. מלבד מתן מידע נכון למטופל, הוא מספק עזרה להבנת המידע הרלוונטי; הוא מספק תמיכה רגשית; והוא מספק נוחות - כל זה מן הצוות ומתנדבים אכפתיות נפלאים רבים. מתנדבים הם סיבה גדולה מדוע IPPF עדיין הולך חזק אחרי כל כך הרבה שנים.

רבים מאיתנו היו במצב של רמיסיה הרבה זמן - לא מחלה ולא סמים (או אולי רק מנה קטנה). אנחנו הולכים על העסק היומי שלנו לא רוצה לחשוב על PV, BP, MMP, או מביניהם של מחלות שלמדנו לחיות עם. אבל יש נשמות רבות שם בחוץ אשר מאובחנים לאחרונה או הולכים להיות מאובחנים, או עוסקים בנושאים רבים הקשורים למחלות אפילו שנים לאחר האבחנה. אנחנו יכולים לעזור. אנחנו יכולים לתת לאנשים את התמיכה שהם זקוקים להם על ידי התנדבות עבור IPPF. חשוב ל- IPPF ולמטופלים להיות מסוגלים להתחבר לאלו מאיתנו ש"הם היו שם, עשו זאת! "להישאר מחוברים הן ל- IPPF והן ללקוחות יכולים להיות כל כך מועילים ומכוונים כל כך לרבים.
יש לנו נקודת מבט יוצאת דופן - היינו במקום שבו הם נמצאים. אנחנו יודעים מה עובד ומה לא. גם אם כולנו שונים ורמת הפעילות שלנו במחלות שונות כל כך, יש חוויות רבות המשותפות לכולנו. אלה מאיתנו בהפוגה יכול להיות Godsend לאנשים באזור שלך הזקוקים לעזרתך. עם כל כך מעט מאיתנו מסביב, כולם יכולים לספק רמה מסוימת של מומחיות שיעזור למישהו לעבור יום רע, או יום מפחיד, או "היי, היה לי יום נהדר היום!"
דבר אחד שמתי לב על לעזור לאחרים, זה עזר גם לי. למרות שאני מחוץ כל סמים, אני עדיין מקבל נגע אוראלי מעת לעת. אני חושב שרובנו בהפוגה כנראה עושים. לרגע, אולי אני מודאגת אם הפוטו-וולט יחזור, אבל אני עדיין עוסק בעסק שלי ליום ומוציא אותו מדעתי. אבל זה תמיד נראה בחלק האחורי של המוח בכל מקרה. כשאני עוזרת לאחרים, הדבר האחרון שאני חושב עליו הוא PV שלי. מסיבה כלשהי לעזור לעסקה אחרת עוזר לי לשים את כל זה בפרספקטיבה.

אני יודע שלא כל אחד יכול להיות מתנדב ... אבל כולנו יכולים לתמוך IPPF בדרך זו או אחרת. זה ארגון חשוב לכולנו אם אנחנו נמצאים במצב של רמיסיה, יש לנו כמות קטנה של פעילות, יש קרוב משפחה או חבר עם אחת מהמחלות המזיקות, או רק רוצים לוודא שאף אחד לא צריך לסבול לבד עם פמפיגוס או פמפיגואידי.

ה- IPPF חשוב עבור כולנו. התנדב אם אתה יכול. לתרום כאשר אתה יכול. אנחנו צריכים לוודא IPPF הוא כאן עבור כולנו היום, מחר ובעתיד עד שיש לנו תרופה.