תג ארכיון: פרנופלסטיים

ד"ר שרה ברנר, ד"ר יעקב משיח, MD, עינת תמיר, MD, אילן גולדברג, ד"ר יונית וואהל, MD, המחלקה לדרמטולוגיה, המרכז הרפואי תל אביב סוראסקי, הפקולטה לרפואה ע"ש סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

פמפיגוס נחשב בדרך כלל נובע נטייה גנטית למחלה מופעלות ו / או מחמירות על ידי אחד או יותר גורמים חיצוניים. ראשי תיבות הוצעו בשם המחלה, PEMPHIGUS, כדי לכלול את הגורמים הבאים:

מאת ד"ר פאן מנג

פמפיגוס היא קבוצה של הפרעות אוטואימוניות ספציפיות לאיברים, כולל pemphigus vulgaris (PV), pemphigus foliaceus (PF) ו- pamphigus paraneoplastic (PNP). PV היא המחלה הנפוצה ביותר ומייצגת סוג זה של מחלה מסכנת חיים. הוא מאופיין על ידי פיתוח שלפוחיות ושחיקות על העור ואת רירית, הקרוי acantholysis.

בסין, מספר החולים עם PF ו- PNP נמוך מזה של PV, אולי בגלל ההגבלה של שיטות אבחון. אנו רק לאבחן הפרעות אלה על ידי תסמינים קליניים, היסטופתולוגיה ו immunos-fluorescense. בבית החולים שלנו, מ 1989 עד היום, זיהינו חולים 32 עם pemphigus. ביניהם, חולים 28 אובחנו כחולים PV ו- 4 היו PF. מצאנו PV מתרחשת לעתים קרובות אנשים בגיל העמידה. בשני חולים מבוגרים יותר, גידולים פוטנציאליים היו מלווים. עכשיו, עם התפתחות של אימונולוגיה וביולוגיה מולקולרית, autantigen שונים בכל מטופל יכול להיות מזוהה. לכן, אנו יכולים לחדש את החולים על ידי ELISA.

למרות פמפיגוס היא מחלה נדירה ואת ההיארעות שלה בסין הוא על 0.5-3.2 לכל מאה אלף אנשים, ההשפעה שלו על חולים הוא הרסנית. בעבר, התמותה של מחלה זו הייתה גבוהה מאוד וחולים רבים מתו תוך שנה עד שנתיים לאחר האבחנה. כיום, עם גילוי ופיתוח של glucocorticoids, למשל, פרדניזון, חולים לשרוד. אבל בעיה חשובה התפתחה - תופעות הלוואי של התרופה. לאחר תקופה של נטילת התרופה, חולים רבים סובלים מזיהום, לחץ דם גבוה יותר, סוכרת ואוסטיאופורוזיס. חלק מהחולים מתו, לא מהמחלה עצמה, אלא מתופעות הלוואי של פרדניזון.

לכן, כיצד אנו מטפלים בחולים בצורה נכונה וכיצד אנו מקטינים את שיעור התמותה? מצאנו את השילוב של glucocorticoids ו immunosuppressives היא השיטה הטובה ביותר. בשלב החריף, glucocorticoids משמשים כדי לשלוט על הסימפטומים. לאחר מכן, immunosuppressives מתווספים כדי למנוע את rebounding כאשר המינון של prednisone הוא ירד. החיסונים הנפוצים ביותר הם Azathioprine, Methotrexate ו Cyclophosphamide.

כמו כן, תרופות סיניות מסורתיות רבות ממלאות תפקיד חשוב, לא רק בטיפול במחלה זו, אלא גם בהקלה על תופעות הלוואי של התרופות. בתיאוריה של הרפואה הסינית, את האש מוגזמת האש ואת הטחול רטוב-רשע הם הגורמים העיקריים של pemphigus. כאשר הם מתפשטים על העור, פמפיגוס יקרה. אז הכלל ברפואה הסינית בשלב החריף הוא לנקות את החום, לחסל את הרטיבות-הרע ולסלק רעלים. בשלב הכרוני, זה כדי להמריץ את הטחול.

בשלב החריף, שלפוחיות ושחיקות מתפתחות על העור ועל רירית הממברנה. המטופלים מראים לשון אדומה עם פרווה לבנה דקה ודופק דמוי מחרוזת על ידי בדיקה של המתרגל. עם הבחנה של סימפטומים ושלטים, רעות של רטיבות קיפאון בתוך הגוף ואת החום הרע תוקפים את הדם אושרו. המנהלת כוללת ארבעה חלקים: לנקות את החום, לחסל את הלחות, לטהר ולקרר את הדם. שמות של תרופות צמחיות הראשי בשימוש: (1) לנקות את החום: לונג דן קאו, הואנג חן, באי מאו גנג, שאנג שי גאו, ג'י מו, דה צ'ינג יה, ביי הואה היא היא קאו, וכו '; (2) לחסל רטיבות: קו שנג, צ'יאן צ'או קאו, פו לינג פיי, שנג יי Mi, וכו '; (3) Detoxify: ליו יי סאן, דה צ'ינג יה, ליאן Qiao, וכו '; (4) מגניב הדם: שנג דיי, דן פי, צ 'י שאו. מרשם טיפוסי הוא לונג דן קאו 10G, הואנג חן 10g, ביי מאו גנג 15g, שנג 15g, שנג שי גאו 20g, ז 'ה מו 10g, ליו יי סן סנומקסג, פו לינג פי 30g, שנג יי Mi 10g, די פו זי 30g , באיי הואה היא קאו 20g. זה concocted במים עבור מינון אוראלי, והוא יכול לשמש גם על הנגע ישירות.

בשלב הכרוני, נגעים להתייבש השחיקה הם נרפא. המטופלים חשים גירוד על העור. סימני הלשון, הפרווה והדופק נעשים טובים יותר מבעבר. הטיפול העיקרי הוא הוספת תרופות צמחיות אחרות כדי להקל על גירוד, למשל, די פו זי, ביי שיאן פי, היא צ'ואנג זי, וכו 'מרשם אופייני הוא לונג דן קאו 15g, הואנג חן 10g, באי מאו גנג 20g, שנג די XuUMXg, XiXXG, XiXXG, XiXXG, דון ג 'ין 15G, ג' ו לינג 30g, פו לינג פי 30g, דן מי 15G, דו שנגואה 20G, היא היא קאו 15G, צ'ואן קאו שיאן 30g, ביי שיאן פיי 30g, שנג Bai שו 30g, מא צ'י Jian 15g.

יש לציין שהטיפול ברפואה הטרנסציונית הסינית הוא טיפול עזר במחלה קשה זו. תפקידה הוא להפחית את המינון של התרופות כדי להקל על הירידה של תרופות, עוד כדי להפחית את תופעות הלוואי של התרופות. מלבד תרופות אלה צמחים, תרופות סיניות רבות גם יכול לשמש כדי להגדיל את המערכת החיסונית של המטופלים. לדוגמה, Lei Gong Teng, בנג פנג, Lu Qui, וכן הלאה.

מטרת הטיפול היא לא להמשיך את כל הטיפול הרפואי, אלא לשפר את איכות החיים של המטופלים. אני מקווה הרפואה הסינית המסורתית תהיה תועלת כלשהי בהשגת מטרה זו.

מאת גראנט ג '. אנהלט, MD
ג 'ון הופקינס דרמטולוגיה

אני אנסה להבהיר מה אנחנו יודעים על התגובה נוגדנים בצורות שונות של פמפיגוס וכיצד ההפצה של אנטיגנים ממוקדים משפיע על המיקום של נגעים. סינתזה של עבודה זו הוצע על ידי ד"ר ג 'ון סטנלי, עם התקדמות מפתח שפורסמו ד"ר מאסה Amagai ו MA Mahoney, Ph.D., פ' קוך ואחרים. ג 'ון סטנלי מתייחס המושג שלו כמו "desmoglein השערה ההשערה". המפתח להשערה זו הוא הדסמוגלינים (אנטיגנים פמפיגוסים) הם מולקולות הדבקה מרכזיות ששומרות על התאים מחוברים זה לזה. באזורים מסוימים של הגוף, ישנם שני desmogleins נוכחים, ושניהם חייבים להיות פגומים לגרום ניתוק התא - באזורים מסוימים רק desmoglein אחד עשוי להיות נוכח ברמה כלשהי של העור או רירית הממברנה, ויש רק אחד desmoglein יש ניזוק כדי לגרום לנתק התא.

מאת ארנסט ה. ביוטנר, Ph.D.*
פרופסור למיקרוביולוגיה ודרמטולוגיה,
אוניברסיטת בופלו; בית הספר לרפואה וביו-רפואה;
באפלו, ניו יורק

חולים עם פמפיגוס עשויים להפיק תועלת על ידי עבודה עם הרופאים שלהם כדי לקבל הבנה טובה יותר של בדיקות המשמשים לאיתור ובקרה של המחלה, במצבים מסוימים. שלוש קבוצות של בדיקות יכולות לסייע לרופאים לאבחן פמפיגוס; אחד מהם יכול גם לעזור לשלוט על המחלה. שתי קבוצות להשתמש בדגימות רקמות עור או רקמות, אחד ממיקרוסקופ אור ואחד עבור immunofluorescence ישיר. קבוצה שלישית משתמשת בבדיקות דם עבור נוגדני פמפיגוס הגורמים למחלה; אלה להשתנות עם פעילות המחלה. רופאים רבים משתמשים בשלוש שיטות כדי לבדוק את כל האבחנות של פמפיגוס; כל בדיקה נותנת סוגים שונים של מידע.

על ידי אדוארד טנר MD
הופמן אסטייטס, איל.

לכל סוג של pemphigus ולקשר מחלות יש סוגים שונים באחוזים שונים של מעורבות העין. כמו כן, הטיפולים למחלות אלה יש תופעות לוואי רבות. לכן חשוב מאוד כי רופא עיניים בוחן את העיניים של חולים עם pemphigus. זה נכון במיוחד בתחילת סימפטומים וטיפולים ולכן כל בעיה בעין ניתן לטפל מיד.