תג ארכיון: פמפיגוס פרנופלסטי

בּוּעֶנֶת paraneoplastic (PNP), מחלת עור כוויות mucocutaneous קלינית immunopathologically ברור, הוא צורה חמורה של תסמונת multiorgan אוטואימוניות בדרך כלל משויכת תוצאה טיפולית עניה ותמותה גבוהה. זו מחלה IgG בתיווך הוא יזמה על ידי הפרעה לימפופוליפרטיבית ברור או נסתר ברוב המקרים. דלקת רירית חמורה קשה, התפרצויות עור שלפוחיות פולימורפיות, אקנתוליזה היסטולוגית, נרקיטים קרטינוציטים ודרמטיטיס ממשק הם תכונות ההיכר שלה. A XUMXX בן נקבה עם מוגברת חוזרת ונשנית, סטרטיטיס סובלנית חוזרת ונשנות נפוצה / eriesions / blistering lesions של שנה אחת משך. טיפול בקורסיקוסטרואידים מערכתיים חוזרים במרכז היקפי יספק הקלה זמנית. כמו כן, היו לה חום, שיעול פרודוקטיבי, אודנופגיה וצריכת עניים לקויה, הרפס זוסטר אופתלמיקוס, כאב בבטן ושילשול מימי. מערך של מחקרים חשף לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL), לימפאדנופתיה ביאשתית ופאורט-אבי העורקים, מחלת ברונכיוליטיס ואוסטיאופורוזיס / שברים בחוליות. עם האבחנה של PNL הקשורים PNL היא ניהלה עם טיפול dexamethasone-cyclophosphamide dexamethasone (DCP) עבור מחזורי 58 בתחילה, ואחריו משטר COP (cyclophosphamide, vincristine, ו prednisolone) עבור מחזורי 3. הרמיסיה נשמרת עם טיפול ב- chlorambucil ו- prednisolone פעם בשבוע 5 עם רזולוציה מלאה של נגעים בעור ובקרה נאותה של CLL.

המאמר המלא ניתן לראות כאן: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

פמפיגוס פרנאופלאסטי (PNP) הוא מחלה נדירה, מסכנת חיים, אוטואימונית, מוקוזוקאנית, הקשורה לניאופלזיה. הן חסינות החלב והן הסלולר מעורבים הפתוגנזה של PNP. אופייני, PNP יש מגוון רחב של תכונות קליניות ו immunopathological. החוקרים ערכו ניתוח רטרוספקטיבי של 12 בחולים קוריאנים עם PNP שאובחנו בין 1993 ו- 2011. ביצענו ניתוח של תכונות קליניות, תוצאות קליניות, neoplasia הבסיסית, תכונות היסטולוגית וממצאים מעבדה. כל החולים פרט לאחד היו בעלי מעורבות חמורה ברירית. שני חולים היו רק נגעים ריריים, אך לא נצפתה מעורבות עורית. אריתמה multiforme או חזזית כמו התפרצויות כמו במקום נגעים פרה היו נפוץ יותר נצפו פריחות בעור. התכונות ההיסטולוגיות הנפוצות ביותר היו דרמטיטיס ממשק וקרטינוציטים אפופטוטיים. היו מקרים הקשורים בחולי 11 הקשורים למנטולוגיה, עם מחלת קסלמן (n = 4) כתדירות הנפוצה ביותר. 12 חולים עברו מעקב אחר 5-148 חודשים (כלומר, 43.0). הפרוגנוזה התבססה על טבעו של הניאופלזמה הבסיסית. שישה חולים מתו כתוצאה מכשל נשימתי (n = 3), לאחר הניתוח (septicemia)n = 1), לימפומה (n = 1) ו sarcomatosis (n = 1). שיעור ההישרדות ב- 2 היה 50.0%, ותקופת ההישרדות החציונית לאחר האבחנה הייתה 21.0 חודשים. Immunoblotting בוצעה בחולים 12 ו נוגדנים עצמיים כדי plakins התגלו בחולים 11. תוצאות המחקר הנוכחי הדגימו את המגוון הקליני, ההיסטולוגי והאימונולוגי של PNP. יש צורך בקריטריונים אבחוניים מקובלים, שמייצרים את המגוון של PNP.

לידיעה המלאה: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

פרנופלסט פמפיגוס (PNP) היא מחלה שלפוחית ​​אוטואימונית נפרדת שיכולה להשפיע על איברים שונים מלבד העור. זה קורה בשיתוף עם neoplasms מסוימים, ביניהם מחלות lymphoproliferative קשורים בדרך כלל. מצגת קלינית של PNP מורכב בדרך כלל של שחיקות, כאבים חמורים חמורים אשר עשוי להיות מלווה התפרצות עורית כללית ומעורבות מערכתית. ההתפרצות עשויה להיות מורפולוגיה שונה, המורכבת מנגעים הדומים לפמפיגוס, פמפיגואידים, multiforme אריתמה או השתל לעומת המחלה המארח, כמו גם נגעים דמויי חזזית ליצנים. באופן דומה, הממצאים ההיסטולוגיים מראים גם השתנות ניכרת. PNP מאופיין בנוכחותם של נוגדנים עצמיים כנגד אנטיגנים שונים: desmoplakin I (250 kd), אנטיגן פמפיגואידי בולוס I (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), plectin (500 kd) וחלבון 170-kd. זה חלבון 170-kd זוהה לאחרונה כמו אלפא 2-macroglobulin כמו 1, מעכב פרוטאז טווח רחב לידי ביטוי epithelia מרובדת ורקמות אחרות שנפגעו PNP. הפרוגנוזה של PNP היא גרועה המחלה היא לעתים קרובות קטלני. לעיתים קרובות נדרשים סוכני אימונוסופרסיביות להפחתת שלפוחיות, וטיפול בגידולים הבסיסיים עם כימותרפיה עשוי לשלוט בייצור של נוגדנים עצמיים. הפרוגנוזה טובה יותר כאשר PNP קשורה גידולים שפירים אלה צריך להיות כרותים כאשר ניתן.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract