תג ארכיון: מחלת היילי היילי

רקע:

Rosacea היא דרמטוזיס נפוץ שיכול לערב את אזור הקירח של הקרקפת. אנו מדווחים על מקרה של אדם המציג סימפטומים קליניים של רוזצאה על המצח ועל הקרקפת, אך עם תמונה היסטולוגית של פמפיגוס שפיר פטרייתי משפחתי.

חולים ושיטות:

גבר בן 47 עם היסטוריה של מחלת היילי-היילי הציג דרמטוזיס פנים במשך 5 שנים. המאפיינים הקליניים היו אריתמה עם pustules ו מאזניים הממוקם על אמצע המצח ואת אזור הקירח androgenic של הקרקפת הפרונטלית. ההיבט ההיסטולוגי של ביופסיה של העור הראה חדירת סופרבסיל ואנקנתוליזה בכל הרמות של האפידרמיס וחדירה הדרגתית דלילה. ישיר immunofluorescence היה שלילי. ממצאים אלה היו אופייניים למחלת היילי-היילי. בהתבסס על ממצאים קליניים, ובלי לקחת בחשבון את תוצאות הביופסיה בעור, הטיפול ב- doxycycline ובנוגדן אנטי-פטרייתי נערך במשך 3 חודשים, מה שהוביל להפוגה בסימפטומים.

דִיוּן:

האתר של rosacea על הקירח של הקרקפת בזכרים מתואר בספרות, וכאשר נוכחים, הוא כנראה משופרת על ידי חשיפה לקרינה UV. בחולה זה, התכונות ההיסטולוגיות פורשו כמשמעותיות היסטופתולוגית לתופעת קובנר.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

רקע כללי מחלת היילי-היילי (HHDY-Hiley) (HHDY-Hiley), או פמילגוס כרונית שפירה משפחתית, היא תופעת עור תורשתית דומיננטית נדירה, המאופיינת על ידי שלפוחיות ושחיקות רפויות באזורי הביניים. הטיפולים הנוכחיים אינם יעילים במיוחד. אנו מדווחים מקרים 6 שיפור דרמטי עם doxycycline.

דוחות מקרה 6 חולים, בגילאי מ 33 ל 77 שנים, הציג עם משתנה 4 כדי 40 השנה ההיסטוריה של HHD עמיד לטיפול קשה. כל החולים 6 טופלו אז בהצלחה עם doxycycline 100 מ"ג ליום לפחות 3 חודשים.

דִיוּן שיפור נצפתה בכל החולים 6 מ 1 שבוע 3 חודשים לאחר תחילת הטיפול. ההבדלים נצפו לאחר תקופות שונות. טיפול בחצי טיפול במינון נראה מועיל בחולים שחוו הישנות. רק חולה אחד פיתח אי סבילות למעי גס. לא דווח על תופעות לוואי אחרות. נכון לעכשיו, חולים 2 השתפרו ולהציג מספר נמוך של החמרות, 2 אחרים נמצאים בהפוגה מוחלטת לאחר יותר מ 5 שנים של מעקב. יעילות הטיפול קשה להעריך ב HHD כפי שהוא מצב נדיר. לא פורסמו מחקרים מבוקרים. טיפולים מקומיים עשויים לשפר את הדלקת אך לא לטפל בגורם הבסיסי, קיימים טיפולים מערכתיים ממוקדים אך ישנן עדויות מועטות התומכות בשימוש, טיפולים פיזיים הם מסורבלים. מלבד הפוטנציאל האנטיביוטי שלהם, אנטיביוטיקה טטרציקלין יש גם תכונות אנטי דלקתיות פעילות anticollagenase באמצעות עיכוב metalloproteinases מטריצה.

מסקנות Doxycycline נראה אופציה טיפולית מעניינת במחלת היילי-היילי.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03