תג ארכיון: אַדְמֶמֶת

רקע כללי. Pemphigus vulgaris (PV) ו- pemphigus foliaceus (PF) הן הפרעות ווסיקובליות אוטואימוניות עם נוגדנים עצמיים של IgG המכוונים נגד desmoglein (Dsg) 1 ו- 3, שמובילים לאנתאוליזה תוך-איברית.

מַטָרָה. לאפיין פרופיל קליני ואימונולוגי של חולים עם PF או PV עם מעורבות טבורית.

שיטות. בסך הכל, חולים 10 (7 נשים, 3 גברים, טווח גיל 24-70 שנים, משך המחלה 3-16 שנים) מאובחנים עם PV או (n = 5) או Puc mucocutaneous (n = 5) הוערכו על פי התכונות הקליניות שלהם, היסטופתולוגיה וממצאים אימונולוגיים.

תוצאות. אריתמה, שחיקות, קרום ונגעים בעור צמחי היו המאפיינים הקליניים העיקריים של אזור הטבור. DIF של אזור הטבור נתן תוצאות חיוביות עבור הפיקדונות האפידרמיאלים IgG ו- C3 בין 8 חולים, ו- IgG לבדו בשניים האחרים. אימונופלורסנציה עקיפה עם הצטברות IgG המציגה דפוס פמפיגוס טיפוסי היה חיובי בכל החולים ב- 10, עם titres המשתנים מ- 1: 160 ל- 1: 2560. ELISA עם רקומביננטי Dsg1 נתן עשרות 24-266 ב PF ו 0-270 ב PV. תגובתיות ל- Dxg3 רקומביננטי הייתה חיובית בכל חמשת החולים עם PV (ELISA 22-98) והיתה שלילית בכל סרום PF.

מסקנות. כל החולים עם Pemphigus עם מצגת טבורית היו בעלי תכונות קליניות ואימונופתולוגיות של PF או PV. מצגת מוזרה זו, שעדיין לא הובהרה לחלוטין, כמעט ולא נמסרה בספרות. הסבר אפשרי למצגת ייחודית זו עשוי להיות נוכחות של אפיטופים חדשים או קשר עם רקמה עובריים או צלקתית באזור חבל הטבור.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract