תג ארכיון: קריטריונים לאבחון

פמפיגוס פרנאופלאסטי (PNP) הוא מחלה נדירה, מסכנת חיים, אוטואימונית, מוקוזוקאנית, הקשורה לניאופלזיה. הן חסינות החלב והן הסלולר מעורבים הפתוגנזה של PNP. אופייני, PNP יש מגוון רחב של תכונות קליניות ו immunopathological. החוקרים ערכו ניתוח רטרוספקטיבי של 12 בחולים קוריאנים עם PNP שאובחנו בין 1993 ו- 2011. ביצענו ניתוח של תכונות קליניות, תוצאות קליניות, neoplasia הבסיסית, תכונות היסטולוגית וממצאים מעבדה. כל החולים פרט לאחד היו בעלי מעורבות חמורה ברירית. שני חולים היו רק נגעים ריריים, אך לא נצפתה מעורבות עורית. אריתמה multiforme או חזזית כמו התפרצויות כמו במקום נגעים פרה היו נפוץ יותר נצפו פריחות בעור. התכונות ההיסטולוגיות הנפוצות ביותר היו דרמטיטיס ממשק וקרטינוציטים אפופטוטיים. היו מקרים הקשורים בחולי 11 הקשורים למנטולוגיה, עם מחלת קסלמן (n = 4) כתדירות הנפוצה ביותר. 12 חולים עברו מעקב אחר 5-148 חודשים (כלומר, 43.0). הפרוגנוזה התבססה על טבעו של הניאופלזמה הבסיסית. שישה חולים מתו כתוצאה מכשל נשימתי (n = 3), לאחר הניתוח (septicemia)n = 1), לימפומה (n = 1) ו sarcomatosis (n = 1). שיעור ההישרדות ב- 2 היה 50.0%, ותקופת ההישרדות החציונית לאחר האבחנה הייתה 21.0 חודשים. Immunoblotting בוצעה בחולים 12 ו נוגדנים עצמיים כדי plakins התגלו בחולים 11. תוצאות המחקר הנוכחי הדגימו את המגוון הקליני, ההיסטולוגי והאימונולוגי של PNP. יש צורך בקריטריונים אבחוניים מקובלים, שמייצרים את המגוון של PNP.

לידיעה המלאה: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract