תג ארכיון: דסמוזומים

תסמונת Senear-Us או pemphigus erythematosus היא פתולוגיה החופפת קלינית וסרולוגית עם פמפיגוס פוליאקוס וזאבת אריתמטוס. ביופסיות עור של מטופלים עם pemphigus erythematosus חושפות אקנתוליזה ופיקדונות של אימונוגלובולינים בדסמוזומים, והם חיוביים במבחן זאבת הלהקה. במאמר הנוכחי, קבענו אם נוגדנים עצמיים הקשורים pemphigus erythematosus ממוקד אנטיגן יחיד או אנטיגנים מרובים כתוצאה של גירוי של שיבוטים עצמאיים B התא. המחקר הנוכחי שלנו מראה כי מטופלים עם pemphigus erythematosus מייצרים נוגדנים נוגדי-נילילים ספציפיים ל- desmoglein 1 ו- 3 ונוגדנים אנטי-גרעיניים ספציפיים לאנטיגנים של DNA, Ro, La, ו- DNA. לאחר שחילקו נוגדנים אנטי-אפיתליים או אנטי-גרעיניים ספציפיים, שנמצאו ונבדקו באמצעות מבחני פלואורסצנציה כפולה, הוכח חוסר הדדיות בין דסמוזומים לבין אנטיגנים זאבתיים וציטופלזמיים. תוצאה זו מצביעה על כך שנוגדנים עצמיים בפמפיגוס erythematosus מכוונים נגד אנטיגנים שונים, וכי נוגדנים עצמיים אלה מיוצרים על ידי שיבוטים עצמאיים. בהתחשב בנתונים הקליניים והסרולוגיים הללו, אנו מציעים כי pemphigus erythematosus מתנהג כמחלה אוטואימונית מרובת משתתפים.

המאמר המלא ניתן לראות ב: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

רקע כללי Pemphigus foliaceus (PF) הוא מחלה כרונית שלפוחית ​​אוטואימונית כרונית המאופיינת בשלפוחיות שטחית של העור, ועל פי הפרספקטיבה הנוכחית נגרמת על ידי נוגדנים עצמיים המכוונים נגד desmoglein (Dsg) 1.

מטרות כדי לבחון אקנתוליזה מוקדמת בעור של חולים עם PF ברמה ultrastructural.

שיטות שני נייולסקי שלילי (N-), חמישה ניקולסקי חיובי (N +) ושתי ביופסיות עור הלשוני של חולים מוגדרים immunoserologically עם PF נחקרו על ידי מיקרוסקופ אור אלקטרונים.

תוצאות לא מצאנו כל חריגות בעור N-PF, בעוד שכל ביופסיות העור של N + הראו התרחבות בין תאי בין דסמוזומים, ירידה במספר הדסמוזומים ודסמוזומים היפופלאסטיים בשכבות האפידרמיאליות התחתונות. Acantholysis היה נוכח בשני מתוך חמישה N ביופסיות, אבל רק בשכבות האפידרמיס העליון. ביופסיות עור lesional מוצג acantholysis בשכבות האפידרמיס גבוה. דסמוזומים היפופלאסטיים היו חלקית (חצי מדמוזומים למחצה) או נקרעו לחלוטין מן התא הנגדי.

סיכום אנו מציעים את המנגנון הבא עבור acantholysis ב PF: בתחילה PF IgG גורם דלדול של Dsg1 nonjunctional, המוביל הרחבה בין תאיים בין desmosomes החל השכבות התחתונות והתפשטות כלפי מעלה. דלדול של Dsg1 לא פונקציונלי פוגע בהרכבה של desmosomes, וכתוצאה מכך desmosomes hypoplastic ו ירידה במספר desmosomes. בנוסף, נוגדנים עשויים לקדם פירוק של desmosomes. בשכבות העליונות של האפידרמיס, כאשר Dsg3 לא בא לידי ביטוי ולא יכול לפצות על אובדן Dsg1, דלדול מתמשך של Dsg1 בסופו של דבר לגרום היעלמות מוחלטת של desmosomes ו acantholysis שלאחר מכן.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01