תג ארכיון: desmoglein

רקע כללי. Pemphigus vulgaris (PV) ו- pemphigus foliaceus (PF) הן הפרעות ווסיקובליות אוטואימוניות עם נוגדנים עצמיים של IgG המכוונים נגד desmoglein (Dsg) 1 ו- 3, שמובילים לאנתאוליזה תוך-איברית.

מַטָרָה. לאפיין פרופיל קליני ואימונולוגי של חולים עם PF או PV עם מעורבות טבורית.

שיטות. בסך הכל, חולים 10 (7 נשים, 3 גברים, טווח גיל 24-70 שנים, משך המחלה 3-16 שנים) מאובחנים עם PV או (n = 5) או Puc mucocutaneous (n = 5) הוערכו על פי התכונות הקליניות שלהם, היסטופתולוגיה וממצאים אימונולוגיים.

תוצאות. אריתמה, שחיקות, קרום ונגעים בעור צמחי היו המאפיינים הקליניים העיקריים של אזור הטבור. DIF של אזור הטבור נתן תוצאות חיוביות עבור הפיקדונות האפידרמיאלים IgG ו- C3 בין 8 חולים, ו- IgG לבדו בשניים האחרים. אימונופלורסנציה עקיפה עם הצטברות IgG המציגה דפוס פמפיגוס טיפוסי היה חיובי בכל החולים ב- 10, עם titres המשתנים מ- 1: 160 ל- 1: 2560. ELISA עם רקומביננטי Dsg1 נתן עשרות 24-266 ב PF ו 0-270 ב PV. תגובתיות ל- Dxg3 רקומביננטי הייתה חיובית בכל חמשת החולים עם PV (ELISA 22-98) והיתה שלילית בכל סרום PF.

מסקנות. כל החולים עם Pemphigus עם מצגת טבורית היו בעלי תכונות קליניות ואימונופתולוגיות של PF או PV. מצגת מוזרה זו, שעדיין לא הובהרה לחלוטין, כמעט ולא נמסרה בספרות. הסבר אפשרי למצגת ייחודית זו עשוי להיות נוכחות של אפיטופים חדשים או קשר עם רקמה עובריים או צלקתית באזור חבל הטבור.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

רקע כללי פמפיגוס וולגאריס (Pemphigus vulgaris) ו Pemphigus foliaceus (PF) הם מחלות קטלניות שעלולות לגרום למוות הנובעות מנוגדנים עצמיים המכוונים לחלבון הדבגליין (Dsg). מחקרים קודמים הראו IgG4> IgG1 דומיננטיות של נוגדנים נוגדי Dsg בפמפיגוס; עם זאת, לא מחקרים בחנו רמות סך IgG4 בסרום pemphigus. IgG4 נגרמת על ידי גירוי אנטיגן כרוני, אשר יכול להתרחש עם עור מתמשך שלפוחיות ועולה באופן פוטנציאלי את סך IgG4 בסרום ביחס לתת-סוגים אחרים של IgG בחולים עם פמפיגוס.

מטרות המטרה העיקרית של המחקר הייתה לכמת סה"כ תת-קבוצות IgG ספציפיות ל- Dsg בחולי פמפיגוס.

שיטות IgG subclasses ו- Dsg ספציפיים IgG1 ו IgG4 היו quantitated בחולים עם PV ו PF, ו sera מן גיל בהתאמה שולטת באמצעות תת מחלקה אנזים מקושרים assay immunosorbent. האפקטיביות של דלדול IgG4 בחסימת פתוגניות IgG ב PV נקבע באמצעות assay דיסוציאציה keratinocyte.

תוצאות נוגדנים ספציפיים ל- Dsg כללו חציון של 7 · 1% ו- 4 · 2% מכלל IgG4 בחולים עם PV ו- PF, בהתאמה, עם העשרה פי ארבעה וארבעה ב- IgG4 לעומת IgG1. סך הכל IgG4 בסרום, אך לא תת-סוגים אחרים של IgG, הועשר בחולים עם PV ו- PF בהשוואה לקבוצת הביקורת המותאמת לגילP = 0 · 004 ו P = 0 · 005, בהתאמה). IgG4 דלדול של PV סרה מופחת pathogenicity ב assay דיסוציאציה keratinocyte והראה כי זיקה מטוהרים IgG4 הוא פתוגני יותר מאשר שברים אחרים IgG בסרום.

מסקנות נוגדנים עצמיים ספציפיים ל- Dsg מועשרים באופן משמעותי ב- IgG4, מה שעשוי להסביר את העשרת סך IgG4 בסרום אצל חלק מהחולים עם פמפיגוס. על ידי מיקוד מועדף של אוטואימוניות ולא של נוגדנים חיסוניים מועילים, טיפולים ממוקד IgG4 עשויים להציע אפשרויות טיפול בטוח יותר עבור pemphigus.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

Pemphigus vulgaris (PV) הוא מחלה אוטואימונית שבה מערכת החיסון של הגוף מפתחת נוגדנים לשני חלבונים משלהם, הדסמוגלינים DSG1 ו- DSG3 המסייעים לשמור על שלמות העור. ההתקפה החיסונית גורמת שלפוחיות מכאיבות על העור וקרום הריר שיכול להוביל לזיהומים. הטיפולים הנוכחיים נועדו לדכא את המערכת החיסונית כולה, אבל זה בעייתי כפי שהוא גורם לתופעות לוואי רבות ומשאיר את החולה חשוף לזיהום.

כדי לזהות מטרות טיפוליות טובות יותר, החוקרים במכון לחקר הביו-רפואה בבלינזונה שבשווייץ זיהו את החלקים של DSG1 ו- DSG3 שממוקדים על ידי נוגדנים. במחקר, שפורסם החודש בכתב העת Journal of Clinical Investigation, אספו אנטוניו לנזבצ'יה ועמיתיו תאים חיסוניים מחולי PV ובודדו את הנוגדנים כדי לקבוע אילו מהם היו מעורבים ב- PV. על ידי לימוד הנוגדנים, הם הצליחו לזהות אזורים של DSG3 שהם היעד העיקרי של המערכת החיסונית. ממצאים אלה יכולים לסייע בדרכים חדשות לאבחון וטיפול ב- PV.

המאמר המלא זמין ב: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

רקע

שונים immunosaysays אנטיגן שונים זמינים עבור אבחון סרולוגי של מחלות אוטואימוניות אוטואימוניות. עם זאת, ספקטרום של מבחנים שונים מבוססי רקמות ומונואלנטים ספציפיים אנטיגן נדרש כדי לקבוע את האבחנה. פסיפסים BIOCHIP המורכבים מצעים אנטיגן שונים לאפשר בדיקות immunofluorescence polyvalent (IF) ולספק פרופילים נוגדנים הדגירה אחת.

שיטות

שקפים עבור IF עקיף הוכנו, המכילים ביוכיפים עם מצעים הבדיקה הבאה בכל שדה תגובה: קוף ושט, העור פרימטים מלח לפצל, נקודות אנטיגן של tetrameric BP180-NC16A כמו גם desmoglein 1-, desmoglein 3-, ו BP230gC- להביע תאים אנושיים HEK293. פסיפס זה של BIOCHIP נחקר באמצעות פאנל גדול של סרה מחולים עם pemphigus vulgaris (PV, n שווה ל- 65), pemphigus foliaceus (PF, n שווה ל- 50), pemphigoid פראי (BP, n שווה ל- 42) ומחלות עור לא דלקתיות (n שווה ל- 97) וכן מתורמי דם בריאים (n שווה ל- 100). יתר על כן, כדי להעריך את השימושיות של אבחון שגרתית, 454 sera רציף מחולים עם חשד הפרעות immunobullous נבדקו פרוספקטיבית במקביל) א פסיפס IF BIOCHIP ו - ב) פאנל של מבחני נוגדנים בודדים כפי נפוץ על ידי מרכזים מיוחדים.

תוצאות

באמצעות פסיפס BIOCHIP, הרגישויות של desmoglein 1-, desmoglein 3-, ו- NC16A מצעים ספציפיים היו 90 אחוזים, 98.5 אחוזים ו 100 אחוזים, בהתאמה. BP230 הוכר על ידי 54 אחוזים של סרה BP. הספציפיות נע בין 98.2 אחוזים ל 100 אחוז עבור כל המצעים. במחקר הפרוספקטיבי נמצא קשר גבוה בין התוצאות שהתקבלו על ידי פסיפס ביוצ'יפ לבין פאנל הבדיקה היחיד לאבחון של BP, ​​PV, PF ו- sera ללא נוגדנים עצמיים בסרום (קאפה של כהן בין 0.88 ו- 0.97).

מסקנות

פסיפס BIOCHIP מכיל מצעים רגישים וספציפיים לאבחון IF עקיף של BP, ​​PF ו- PV. הדיוק האבחוני שלה דומה לגישה המקובלת הרב-שלבית. פסיפס BIOCHIP המתוקנן והמעשי ביותר יאפשר את האבחון הסרולוגי של מחלות שלפוחיות אוטואימוניות.

המאמר המלא זמין ב: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49