תג ארכיון: ציקלופוספמיד

על ידי אדוארד טנר, MD

מבוא

מחלות העור הבוליות האוטואימוניות, פמפיגוס (עם תת-קבוצות עיקריות, פמפיגוס פוליאקוס ופמפיגוס פמפיגוס), ופמפיגואיד הפרה הנפוץ יותר (עם פנוטיפים של מחלות שונות של פמפיגואיד cicatricial ו- pemphigoid ההיריון), לכל אחד מהם יש ביטויי עיניים.

מאת ד"ר פאן מנג

פמפיגוס היא קבוצה של הפרעות אוטואימוניות ספציפיות לאיברים, כולל pemphigus vulgaris (PV), pemphigus foliaceus (PF) ו- pamphigus paraneoplastic (PNP). PV היא המחלה הנפוצה ביותר ומייצגת סוג זה של מחלה מסכנת חיים. הוא מאופיין על ידי פיתוח שלפוחיות ושחיקות על העור ואת רירית, הקרוי acantholysis.

בסין, מספר החולים עם PF ו- PNP נמוך מזה של PV, אולי בגלל ההגבלה של שיטות אבחון. אנו רק לאבחן הפרעות אלה על ידי תסמינים קליניים, היסטופתולוגיה ו immunos-fluorescense. בבית החולים שלנו, מ 1989 עד היום, זיהינו חולים 32 עם pemphigus. ביניהם, חולים 28 אובחנו כחולים PV ו- 4 היו PF. מצאנו PV מתרחשת לעתים קרובות אנשים בגיל העמידה. בשני חולים מבוגרים יותר, גידולים פוטנציאליים היו מלווים. עכשיו, עם התפתחות של אימונולוגיה וביולוגיה מולקולרית, autantigen שונים בכל מטופל יכול להיות מזוהה. לכן, אנו יכולים לחדש את החולים על ידי ELISA.

למרות פמפיגוס היא מחלה נדירה ואת ההיארעות שלה בסין הוא על 0.5-3.2 לכל מאה אלף אנשים, ההשפעה שלו על חולים הוא הרסנית. בעבר, התמותה של מחלה זו הייתה גבוהה מאוד וחולים רבים מתו תוך שנה עד שנתיים לאחר האבחנה. כיום, עם גילוי ופיתוח של glucocorticoids, למשל, פרדניזון, חולים לשרוד. אבל בעיה חשובה התפתחה - תופעות הלוואי של התרופה. לאחר תקופה של נטילת התרופה, חולים רבים סובלים מזיהום, לחץ דם גבוה יותר, סוכרת ואוסטיאופורוזיס. חלק מהחולים מתו, לא מהמחלה עצמה, אלא מתופעות הלוואי של פרדניזון.

לכן, כיצד אנו מטפלים בחולים בצורה נכונה וכיצד אנו מקטינים את שיעור התמותה? מצאנו את השילוב של glucocorticoids ו immunosuppressives היא השיטה הטובה ביותר. בשלב החריף, glucocorticoids משמשים כדי לשלוט על הסימפטומים. לאחר מכן, immunosuppressives מתווספים כדי למנוע את rebounding כאשר המינון של prednisone הוא ירד. החיסונים הנפוצים ביותר הם Azathioprine, Methotrexate ו Cyclophosphamide.

כמו כן, תרופות סיניות מסורתיות רבות ממלאות תפקיד חשוב, לא רק בטיפול במחלה זו, אלא גם בהקלה על תופעות הלוואי של התרופות. בתיאוריה של הרפואה הסינית, את האש מוגזמת האש ואת הטחול רטוב-רשע הם הגורמים העיקריים של pemphigus. כאשר הם מתפשטים על העור, פמפיגוס יקרה. אז הכלל ברפואה הסינית בשלב החריף הוא לנקות את החום, לחסל את הרטיבות-הרע ולסלק רעלים. בשלב הכרוני, זה כדי להמריץ את הטחול.

בשלב החריף, שלפוחיות ושחיקות מתפתחות על העור ועל רירית הממברנה. המטופלים מראים לשון אדומה עם פרווה לבנה דקה ודופק דמוי מחרוזת על ידי בדיקה של המתרגל. עם הבחנה של סימפטומים ושלטים, רעות של רטיבות קיפאון בתוך הגוף ואת החום הרע תוקפים את הדם אושרו. המנהלת כוללת ארבעה חלקים: לנקות את החום, לחסל את הלחות, לטהר ולקרר את הדם. שמות של תרופות צמחיות הראשי בשימוש: (1) לנקות את החום: לונג דן קאו, הואנג חן, באי מאו גנג, שאנג שי גאו, ג'י מו, דה צ'ינג יה, ביי הואה היא היא קאו, וכו '; (2) לחסל רטיבות: קו שנג, צ'יאן צ'או קאו, פו לינג פיי, שנג יי Mi, וכו '; (3) Detoxify: ליו יי סאן, דה צ'ינג יה, ליאן Qiao, וכו '; (4) מגניב הדם: שנג דיי, דן פי, צ 'י שאו. מרשם טיפוסי הוא לונג דן קאו 10G, הואנג חן 10g, ביי מאו גנג 15g, שנג 15g, שנג שי גאו 20g, ז 'ה מו 10g, ליו יי סן סנומקסג, פו לינג פי 30g, שנג יי Mi 10g, די פו זי 30g , באיי הואה היא קאו 20g. זה concocted במים עבור מינון אוראלי, והוא יכול לשמש גם על הנגע ישירות.

בשלב הכרוני, נגעים להתייבש השחיקה הם נרפא. המטופלים חשים גירוד על העור. סימני הלשון, הפרווה והדופק נעשים טובים יותר מבעבר. הטיפול העיקרי הוא הוספת תרופות צמחיות אחרות כדי להקל על גירוד, למשל, די פו זי, ביי שיאן פי, היא צ'ואנג זי, וכו 'מרשם אופייני הוא לונג דן קאו 15g, הואנג חן 10g, באי מאו גנג 20g, שנג די XuUMXg, XiXXG, XiXXG, XiXXG, דון ג 'ין 15G, ג' ו לינג 30g, פו לינג פי 30g, דן מי 15G, דו שנגואה 20G, היא היא קאו 15G, צ'ואן קאו שיאן 30g, ביי שיאן פיי 30g, שנג Bai שו 30g, מא צ'י Jian 15g.

יש לציין שהטיפול ברפואה הטרנסציונית הסינית הוא טיפול עזר במחלה קשה זו. תפקידה הוא להפחית את המינון של התרופות כדי להקל על הירידה של תרופות, עוד כדי להפחית את תופעות הלוואי של התרופות. מלבד תרופות אלה צמחים, תרופות סיניות רבות גם יכול לשמש כדי להגדיל את המערכת החיסונית של המטופלים. לדוגמה, Lei Gong Teng, בנג פנג, Lu Qui, וכן הלאה.

מטרת הטיפול היא לא להמשיך את כל הטיפול הרפואי, אלא לשפר את איכות החיים של המטופלים. אני מקווה הרפואה הסינית המסורתית תהיה תועלת כלשהי בהשגת מטרה זו.

מאת ז'אן קלוד ביסטרין, MD
פרופסור לדרמטולוגיה
מנהל מעבדה אימונופלורסנציה
רונלד א. פרלמן
המחלקה לדרמטולוגיה
המרכז הרפואי של אוניברסיטת ניו יורק

Pemphigus vulgaris (PV) יכול להיכנס למחלות שבהן כל ביטויי המחלה נעלמים וניתן להפסיק את הטיפול. כמה פעמים, וכאשר זה קורה לא ברור. סקירה של כל המחקרים העיקריים של PV שנערכו במהלך ארבעת העשורים האחרונים מתארת ​​את ההשלכות המתרחשות בפחות משליש מהחולים.1 עם זאת, בעיה עם מחקרים אלה היא כי שכיחות של הפסקות מסופק בדרך כלל רק בנקודת זמן אחת. לכן, לא ברור כמה זמן לוקח להופעתו, כמה זמן הם נמשכים ומה קורה כאשר הטיפול מופסק. עוד סיבוך הפרשנויות של התוצאות היא כי המשמעות של הפוגה לעתים קרובות לא ברור. הקריטריונים המשמשים את החוקרים השונים להגדרת אירוע זה שונים ו / או אינם ניתנים. התוצאה המעשית של מידע חלקי זה היא אי ודאות לגבי ניהול פמפיגוס. לא ברור אם הטיפול פשוט מדכא את גילויי המחלה וצריך להמשיך לצמיתות, או האם ניתן לגרום להפרעות שלמות ועמידות המניעות טיפול בבטחה.

מאת תיירי אוליברי, DrVet, PhD, DipacVD, DipECVD,
פרופסור חבר בדרמטולוגיה, המחלקה למדעי הרפואה,
המכללה לרפואה וטרינרית, אוניברסיטת NC המדינה,
ראלי, צפון קרוליינה,
ו פרופסור עמית אחר של דרמטולוגיה, המחלקה לדרמטולוגיה,
בית הספר לרפואה, אוניברסיטת צפון קרוליינה,
צ'אפל היל, צפון קרוליינה

מחלות אוטואימוניות שלפוחיות עור ראשונות זוהו לראשונה בבעלי חיים נלווים לפני עשרים וחמש שנה, עם תיאור של שני כלבים שנפגעו בפמפיגוס וולגאריס (PV). שנתיים לאחר מכן, המקרים הראשונים של pemphigus foliaceus (PF) הוכרו בחולי כלבים. שתי מחלות אלה מייצגות את הצורות העיקריות של פמפיגוס של בעלי חיים שאובחנו על ידי וטרינרים.

באופן מפתיע, כאשר הצורה העיקרית של פמפיגוס המשפיעה על בני אדם היא פמפיגוס וולגאריס (PV), ישות זו היא נדירה ביותר אצל כלבים עם פחות ממקרים של 50 המדווחים בכתבי עת רפואיים וטרינריים. זה וריאנט עמוק pemphigus גם הוכר, אם כי באופן ספורדי מאוד, על חתולים נדירים וסוסים.

מאת סרגיי א גרנדו, MD, Ph.D., D.Sci.
פרופסור לדרמטולוגיה
אוניברסיטת קליפורניה דיוויס
חבר מועצת המנהלים של NPF

מטרת המחקר שלי היא לפתח טיפול בטוח ורציונלי יותר לפמפיגוס. אני מודאג מאוד מכך שאנחנו, כרופאים המטפלים בחולים עם פמפיגוס, חייבים לקבל את הסיכון לתופעות לוואי חמורות הקשורות לשימוש ארוך טווח, טיפול במינון גבוה של סטרואידים.

למרות ההתקדמות האחרונה בפיתוח טיפול לא הורמונאלי לתנאים אוטואימוניים אחרים, הטיפול בפמפיגוס נותר תלוי במידה רבה בהורמוני קורטיקוסטרואידים. חוסר ההתקדמות בפיתוח טיפולים חדשים לפמפיגוס הוא אירוני משום שחשבנו שהבנו את המנגנונים הבסיסיים האחראים להתפתחות המחלה. אבל, אולי ההבנה שלנו היתה שגויה ואולי זה חוסר הבנה יש להקשות על התקדמות הטיפול.

ג 'רנט ג' יי אנהלט, MD ראש, מחלקת דרמטואימונולוגיה ג 'ונס הופקינס אוניברסיטת בולטימור, מרילנד סגן נשיא הממונה על עניינים מדעיים, קרן פמפיגוס הבינלאומי

לפני תחילת הטיפול היעיל עם סטרואידים אוראליים ב- 1950s, המחלה הייתה בעלת מסלול טבעי עגום עם שיעור תמותה של 50% ב- 2 שנים ו- 100%