תג ארכיון: פמפיגואידי

לוגו התרופות החיסונית

מינהל המזון והתרופות האמריקני (FDA) העניק מסלול מסלול מהיר ל- bertilimumab לטיפול בפמפיגואידים. תוכנית המסלול המהיר של ה- FDA נועדה להקל על הפיתוח ולזרז את סקירת התרופות לטיפול במצבים חמורים, שהם צרכים רפואיים שלא סופקו.

פמפיגוס ופמפיגואיד (P / P) עשויים להסכים כי בחודשים הראשונים של מצבם זה זמן כואב מאוד וקשה. עם זאת, את ההצעות הבאות עשוי להיות מועיל כמו ללמוד איך לטפל בעור שלנו במונחים של נטילת ויישום תרופות אקטואלי, cleansers, moisturizers, dressings, ולהישאר נוח.

בזמן שאתה רואה רופא עור מיומן אשר מטפל בך על פמפיגוס וולגאריס, פציפיגוס בולוס, פמפיגוס פוליאקוס, רירית פטיגואיד רירית, וכו 'אתה יכול גם לראות רופא השיניים שלך, OB / GYN, פנימי, רופא עיניים או האוזן / האף / הגרון מוּמחֶה.

אנא ודא כי כל הרופאים שלך מודעים למצב שלך וכי יש להם גישה לרופא שלך. חשוב שהם יודעים את התרופות ואת המינון שאתה לוקח עבור כל תרופה.

כל הרופאים שלך צריכים להיות מסוגלים לתקשר אחד עם השני במידת הצורך. להישאר בחושך יעזוב אותך בעמדת נחיתות. כמו כן, אם אתה הולך להיות מתוזמן עבור כל עבודה שיניים הגדולות, לייעץ רופא העור שלך. בהתאם להליך, התרופות שלך עשוי להיות מותאם במשך כמה ימים לפני כמה ימים הבאים כדי למנוע התלקחויות קופצים.

זכור כאשר אתה צריך אותנו אנחנו בפינה שלך!

הקשר בין פמפיגואידים (BP) ומחלות נוירולוגיות היה הנושא של מחקרים רבים לאחרונה אנטיגנים BP ו isoformform שלהם זוהו במערכת העצבים המרכזית (CNS). בעוד הנתונים האפידמיולוגיים תומכים באסוציאציה זו, מעט ידוע על הפאתומכאניזם שמאחורי קשר זה, והמאפיינים החיסונית של חולים עם BP ומחלות נוירולוגיות, מלבד טרשת נפוצה (MS), לא נחקרו. מטרת המחקר הייתה להשוות את התגובה החיסונית של העורקים בחולי BP עם ובלי מחלות נוירולוגיות, כדי לבדוק האם קיים פרופיל אימונופתולוגי ייחודי בחולים עם BP ומחלה נוירולוגית. שבעים ושניים חולים עם BP נכללו וחולקו לשתי קבוצות; אלה עם מחלה נוירולוגית (BP + N, n = 43) ואלה ללא (BP-N, n = 29).

לחולים בקבוצת BP + N הייתה מחלה נוירולוגית מאושרת על ידי רופא, נוירולוג או פסיכיאטר בבית החולים, עם הדמיה נוירולוגית חיובית במידת הצורך, או ציון קרנופסקי של 50 או פחות בשל ליקוי נפשי. כל sera נותחו עם immunofluorescence עקיף (IIF) באמצעות דילולים סדרתי עד 1: 120000, immunoblotting (IB) ו אנזים מקושרים assay immunosorbent (ELISA) עבור BP180 ו BP230. מדידות נוגדנים חציוניות ב- IIF היו 1: 1600 לעומת 1: 800 עבור BP-N ו- BP + N, בהתאמה, למרות שההבדל לא הגיע למשמעות סטטיסטית (P = 0.93, מבחן מאן-ויטני U).

ערכי ELISA הן BP180 והן BP230 לא היו שונים משמעותית בין שתי הקבוצות. באופן דומה, נוגדנים עצמיים לאנטיגנים ספציפיים כפי שזוהו על ידי ELISA ו- IB לא היו קשורים לנוכחות של מחלה נוירולוגית. ממצאי מחקר זה מצביעים על כך שחולים עם BP ומחלות נוירולוגיות מגלים תגובה חיסונית ל- BP180 ו- BP230, ולכן הקשר בין ה- CNS והעור אינו תלוי באנטיגן ספציפי, אך ייתכן שגם האנטיגנים או האיזופורים שלהם עלולים להיחשף בעקבות העלבון הנוירולוגי, וממלא תפקיד ביצירת תגובה חיסונית.

התראות מדעיות רשת חברתית

Pemphigoid bullous היא מחלה אוטואימונית שלפוחית ​​העור המאופיינת בנוכחות נוגדנים עצמיים המזהים חלבונים ספציפיים של צומת האפידרמיס והדרמופידרמל. האבחון מבוסס על קריטריונים קליניים ועל חקירות מעבדה, בעיקר היסטולוגיה, immunofluorescence ישיר ועקיף, ELISA. מחקר זה מתאר assay immunofluorescence חדש לקביעת מקבילה של אנטי BP180 ו נגד BP230 מבוסס על מצעים אנטיגני רקומביננטי. מטרת המחקר הייתה לזהות BP180 ו BP230 נוגדנים עצמיים על ידי טכנולוגיית BIOCHIP באמצעות חלבון BP180-NC16A רקומביננטי שתוכנן במיוחד ותאים המבטאים את קטע האנטיגן BP230-gc. במחקר השתתפו במחקר 18 חולים עם פמפיגואה פראית. נוגדנים עצמיים ל- BP180 אובחנו על ידי הטכניקה BIOCHIP ב- 83.33% מהחולים עם פמפיגואידים קליניים, סרולוגיים ואימונוהיסטולוגיים, כאשר נוגדנים עצמיים כנגד BP230-gC זוהו רק ב- 39% מהחולים. איתור אנטי BP180-NC16A ו נגד BP230-gC על ידי חדש Biooip מבוסס immunoassay היא חלופה מתאימה immunofluorescence עקיף ELISA. שיטה זו יש את היתרון של בקלות להבחין בין תכונות נוגדנים שונים. שיטת BIOCHIP מהירה יותר, זולה וקלה לשימוש בהשוואה לגישת ELISA. מסיבה זו, השיטה החדשה יכולה לשמש כמבחן בדיקה ראשונית לזיהוי מטופלים עם פמפיגואיס פראי, ותוצאות מפוקפקות יכולות להיות מאושרות על ידי ELISA.

המאמר המלא (חינם) נמצא כאן: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

על מנת להעריך את משמעות הקשר בין ממאירות לבין מחלות שלפוחיות אוטואימוניות, למדנו את ההיארעות של ממאירות פנימיות בפמפיגוס ופמפיגואיד פומי, בהתבסס על מקרים של 496 של פמפיגוס ו- 1113 של פמפיגואידים פולים ביפן. תוצאות המחקר הראו כי (1) קשר בין ממארויות פנימיות ופמגיגוס נצפתה ב- 25 מתוך 496 מקרים (5.0%), ואילו עם פמפיגואיד פראי נמצא ב- 64 מתוך 1113 מקרים (5.8%). יחסי שיוך אלו היו גבוהים באופן משמעותי מזה של הבקרות מעל גיל 70 שנים (0.61%); (2) הגיל הממוצע של פמפיגוס / pemphigoid עם ממאירות היו 64.7 ו- 69.2 שנים, בהתאמה. יחס הקשר בין ממאירות עם פמפיגוס עלה על פי גיל, ואילו עם פמפיגואיד לא היה מתואם עם ההזדקנות; (3) סרטן הריאות היה הנפוץ ביותר ב pemphigus וסרטן קיבה ב pemphigoid פראי; (4) לא נמצאו הבדלים משמעותיים בין הטיטרים של נוגדנים במחזור, נוכחות או היקף של מעורבות רירית או אריתמה חוצנית בין חולי פמפיגואידים פגועים עם ממאירות וללא ממאירות. התוצאות הראו כי בדיקה מפורטת של ממאירות פנימית היא חיונית עבור אותם חולים עם פמפיגוס או פמפיגואיס פראי.

תקציר מתוך: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

בעור BP lesional, אימונוהיסטוכימיה מיקרוסקופיה confocal בוצעו עבור CD4+, CD25+, פקטור / גורד משושה גורם תמלול (FOXP3)+, שינוי גורם הצמיחה (TGF) -β+ ו interleukin (IL) -10+ תאים. בנוסף, מספר CD4+CD25++FOXP3+ Tregs בדם ההיקפי הוערך על ידי cytometry זרימה, ואת רמות TGF-β ו IL-10 נקבעו בדגימות בסרום על ידי אנזים מקושרים assay immunosorbent לפני ואחרי טיפול סטרואידים. הבקרות כללו חולים עם פסוריאזיס, אטופיק דרמטיטיס (AD) ותורמים בריאים.

תדירות FOXP3+ תאים הופחת באופן משמעותי נגעים בעור מחולים עם BP (P <0.001) לעומת פסוריאזיס ו- AD. יתר על כן, מספר IL-10+ התאים היו נמוכים יותר ב BP מאשר בפסוריאזיס (P <0.001) ו- AD (P = 0.002), בעוד שלא נמצאו הבדלים במספר TGF-β+ תאים. CD4+CD25++FOXP3+ טרג בדם ההיקפי של חולים עם BP הופחת באופן משמעותי בהשוואה לבקרות בריאות (P <0.001), וכן גדל משמעותית לאחר טיפול סטרואידים (P = 0.001). לבסוף, רמות ה- TGF-β ו- IL-10 היו דומות בחולים עם BP בהשוואה לבקרות בריאות. עם זאת, לאחר הטיפול, חולי BP הראו רמות גבוהות משמעותית של IL-10 בהשוואה לרמת הטיפול (P = 0.01).

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

אנטאגה, קואגלינו, פ, וולפי, וו, פיריני, א ', דל ביאנקו, א', ביאנקי, ב ', נובלי, מ', סבויה, פ ', ברננגו, מ"ג, פברי, פ. Caproni, M. (2013), תאי T רגולטוריים בנגעים בעור ודם של חולים עם פמפיגואידים. כתב העת של האקדמיה האירופית של דרמטולוגיה ו Venereology. doi: 10.1111 / jdv.12091
רקע כללימחלות עור בולטות ידועים כקשורים לתחלואה ולתמותה משמעותיים. לא היו מחקרים על תמותה ממחלות עור בוליות חמורות בקנדה.

שיטותהשתמשנו בנתוני תמותה מאתר סטטיסטיקת קנדה מ- 2000 ל- 2007 בשלוש מחלות עור בוליות עיקריות: pemphigoid פושעי; בּוּעֶנֶת; ו רעיל נדיר אפידרמיס (TEN). שיעורי התמותה הגולמיים וסטנדרט הגילאים חושבו בהשוואה לשיעורי התמותה המקבילים בארה"ב. רגרסיה לינארית שימשה להערכת מגמת הזמן והשפעה של מין וגיל על שיעורי התמותה.

תוצאותבמהלך תקופה של שמונה שנים, היו מקרי מוות 115 לייחס pemphigoid, 84 כדי pemphigus, ו 44 ל TEN. שיעור התמותה השנתי הגולמי היה הגבוה ביותר עבור pemphigoid (0.045 לכל 100,000), ואחריו פמפיגוס (0.033) ו- TEN (0.017). אף אחד מהמצבים הללו לא הפגין מגמות זמן משמעותיות בשיעורי התמותה במשך שמונה השנים, אם כי נצפתה מגמה של ירידה בתמותה של פמפיגוס (P= 0.07). לא נצפה הבדל בין המינים בתמותה, אך הגיל המתקדם היה קשור לתמותה בכל שלושת התנאים.

סיכוםבין מחלות עור בוליות, pemphigoid הוא הגורם המוביל לתמותה בקנדה. זה בניגוד לארה"ב, שם TEN הוא הגורם המוביל לתמותה ממחלות עור פרות. לא ברור אם הבדלים במערכות הבריאות מסבירים את הממצאים.

המאמר המלא זמין ב:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM, נוגדנים עצמיים ב- pemphigus היעד מועדפים desmoglein 1 (Dsg1) ו Dsg3, ורק לעתים רחוקות desmocollins 1-3 (Dsc1-3). פמפיגוס herpetiformis (PH) הוא אחד subppes pemphigus מאופיין arryhemas חידתית עם שלפוחית ​​בפריפריה, נדירות של מעורבות הרירית ושינוי היסטופתולוגי של ספוגיוזיס eosinophilic. לאחרונה, נוגדנים נוגדי אנטי-DSC3 של IgG הוצעו לגרום לפצעים בעור במקרה של פמפיגוס וולגאריס. במחקר זה, אנו מדווחים על המקרה הראשון של פמפיגואיד פומי (BP) ו- PH עם נוגדן IgG הן ל- Dsgs והן ל- Dscs.

מ: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract