תג ארכיון: דם

מהו pemphigoid cicatricial?

פמפיגואיד קקטריציאלי הוא מחלה אוטואימונית המאופיינת בנגעים שלפוחיות על קרום רירי. זה נקרא גםפמיגואיד ממאיר ריריאופמפיגואיד אוראלי. אזורים נפוצים מעורבים הם רירית הפה (רירית הפה) ואת הלחמית (קרום רירי המעטפת את פני השטח הפנימי של העפעפיים ואת פני השטח החיצוניים של העין). תחומים אחרים שעלולים להיות מושפעים כוללים את הנחיריים, הוושט, קנה הנשימה ואיברי המין. לפעמים העור עשוי גם להיות מעורבים שבו נגעים שלפוחיות ניתן למצוא על הפנים, הצוואר והקרקפת.

Brunsting פרי פטריגוט cicatricial הוא גרסה נדירה שבה גידולים מקומיים של שלפוחיות חוזרות להתעורר בתוך לוחות הפרכוסים, בדרך כלל על הראש והצוואר. השלפוחיות עשויות להתפוצץ וכתוצאה מכך פלוקים בדם צלקות ו scars.

מי מקבל pemphigoid cicatricial?

פמפיגואיד Cicatricial היא בעיקר מחלה של קשישים עם שכיחות שיא בסביבות 70 שנים. עם זאת, דווח על מקרים של ילדות. נראה כי היא שכיחה פי שניים בקרב נשים מאשר אצל גברים.

מהם הסימפטומים והתסמינים של פמפיגואיד cicatricial?

אֲתַר מאפיינים
עין
  • תחושת סחיטה או כאב
  • דַלֶקֶת הַלַחמִית
  • נגעים טופס, לשחוק ולהבריא להשאיר רקמת צלקת
  • עלול להוביל לזיהוי ראייה או עיוורון
פֶּה
  • שלפוחיות טופס הראשון על החניכיים ליד השיניים
  • החך, הלשון, השפתיים, הרירית buccal, רצפת הפה והגרון עשויים להיות מושפעים
  • מכאיבים ומקשים על אכילה
  • נגעים המתרחשים בגרון (ושט, קנה הנשימה והגרון) עלולים להפוך לסכנת חיים
עור
  • שלפוחיות על העור מתפתחות ב- 25-30% מהחולים
  • יכול להיות מגרד
  • דימום עלול להתרחש אם טראומה
אף
  • האף מדמם אחרי נושף את האף
  • קרום גורם אי נוחות
אֵיבְרֵי הַמִין
  • שלפוחיות ושחיקות כואבות על הדגדגן, השפתיים, מוט הפין, אזור הפריאנל

מה גורם לפמפיגואיד cicatricial?

פמפיגואיד קריקטריאלי הוא מחלה שלפוחית ​​אוטואימונית, שמשמעותה היא שמערכת החיסון של האדם מתחילה להגיב כנגד הרקמה שלו. במקרה מסוים זה נוגדנים עצביים מגיבים עם חלבונים שנמצאו בקרום הרירי וברקמת העור וכתוצאה מכך נגעים שלפוחיים. נראה כי האתר המחייב נמצא בחוטי העיגון המסייעים לאפידרמיס (שכבת העור החיצונית) להיצמד לדרמיס (שכבת העור הפנימית).

מאמר מלא מדרמנט NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

בעור BP lesional, אימונוהיסטוכימיה מיקרוסקופיה confocal בוצעו עבור CD4+, CD25+, פקטור / גורד משושה גורם תמלול (FOXP3)+, שינוי גורם הצמיחה (TGF) -β+ ו interleukin (IL) -10+ תאים. בנוסף, מספר CD4+CD25++FOXP3+ Tregs בדם ההיקפי הוערך על ידי cytometry זרימה, ואת רמות TGF-β ו IL-10 נקבעו בדגימות בסרום על ידי אנזים מקושרים assay immunosorbent לפני ואחרי טיפול סטרואידים. הבקרות כללו חולים עם פסוריאזיס, אטופיק דרמטיטיס (AD) ותורמים בריאים.

תדירות FOXP3+ תאים הופחת באופן משמעותי נגעים בעור מחולים עם BP (P <0.001) לעומת פסוריאזיס ו- AD. יתר על כן, מספר IL-10+ התאים היו נמוכים יותר ב BP מאשר בפסוריאזיס (P <0.001) ו- AD (P = 0.002), בעוד שלא נמצאו הבדלים במספר TGF-β+ תאים. CD4+CD25++FOXP3+ טרג בדם ההיקפי של חולים עם BP הופחת באופן משמעותי בהשוואה לבקרות בריאות (P <0.001), וכן גדל משמעותית לאחר טיפול סטרואידים (P = 0.001). לבסוף, רמות ה- TGF-β ו- IL-10 היו דומות בחולים עם BP בהשוואה לבקרות בריאות. עם זאת, לאחר הטיפול, חולי BP הראו רמות גבוהות משמעותית של IL-10 בהשוואה לרמת הטיפול (P = 0.01).

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

אנטאגה, קואגלינו, פ, וולפי, וו, פיריני, א ', דל ביאנקו, א', ביאנקי, ב ', נובלי, מ', סבויה, פ ', ברננגו, מ"ג, פברי, פ. Caproni, M. (2013), תאי T רגולטוריים בנגעים בעור ודם של חולים עם פמפיגואידים. כתב העת של האקדמיה האירופית של דרמטולוגיה ו Venereology. doi: 10.1111 / jdv.12091
בספרות ניתן להבחין בין קבוצות דם למספר מחלות. לחלקן יש תמיכה מדעית המרמזת על רציונל, ביחס סטטיסטי. הקשר בין קבוצות ABO עם כמה ממאירות, hypercholesterolemia, פקקת, אוטם שריר הלב, כיב תריסריון, זיהומים, מחלות אוטואימוניות הוא דיווח. פמפיגוס וולגאריס (Pemphigus vulgaris), מחלה אוטואימונית נדירה, משליכה, הקשורה לנוגדנים עצמיים המכוונים בעיקר לדסמוגלינים, מה שמוביל לאובדן הידבקות קרטינוציטים. הקשר בין קבוצות ABO ו pemphigus הוצע אך לא הוכיח באופן מלא. שחר ואח'., סיכם את היחסים שאינם קיימים בין קבוצות הדם ופיתוח של PV. החוקרים ביצעו מחקר מקרה מקרה, כי הראו כי אין קשר אמיתי בין קבוצות דם PV, בניגוד לעבודה של Grob ו Inderitzin ו Altobella. החוקרים מצאו כי נוכחות של קבוצת דם מסוימת, בחולים עם המחלה, אינה משתנה באופן משמעותי עם התפלגות האוכלוסייה "בריאה", וזה מאוד חשוב כי הקשר בין קבוצות דם ומחלות עור כבר שנוי במחלוקת עדיין לא הבהיר או הסביר בבירור.

ב 2007, Valichani ואח', הראה לא רק כי קבוצות הדם ABO ו Rhesus לא יש הפצה מסוימת PV, מלבד האוכלוסייה, אבל לא מערכת יחסים כזו עם כל הווריאנטים ידוע של פמפיגוס, לפחות באיראן, מציע המחברים לנהל מחקר שעסק בתחומים אחרים של דמוגרפיה עולמית.

במקסיקו, ערכנו מחקר דומה במרכז הפניה שלישוני עבור ייעוץ דרמטולוגיה מיוחדים. השגנו את קבוצות הדם ABO ו- Rhesus של חולים עם PV בתקופה שבין ינואר 2002 לאוקטובר 2009, כאשר בית החולים שלנו הוא מרכז שאוסף חולים מחלקים שונים של מקסיקו ואפילו מדרום אמריקה.

בחרנו תרשימי 70 של חולים עם PV. לא נמצאו הבדלים בנוכחות קבוצת דם מסוימת בחולים עם המחלה (P= 0.65). החוקרים ביקשו להעריך אם כל קבוצת ABO מתואמת עם התוצאות הקליניות (שטח הפנים של הגוף שנפגע) מהחולים שנבדקו. לא היו מתאם חיובי או שלילי בין קבוצות ABO לבין התוצאה הקלינית PV (P = 0.752)

אנו מסיקים כי אין קשר בין קבוצות הדם ABO ו Resus עם PV, שהוכח על ידי התבוננות על ידי לא הבחנה הבדלים בין מצגות של קבוצת דם ספציפית המחלה. יתר על כן, אין קשר בין כל קבוצות ABO עם התוצאה הקלינית PV.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. חוסר קשר בין קבוצות דם ותוצאות קליניות (שטח פני הגוף מושפע) בחולים עם pemphigus vulgaris. ההודי Dermatol [סידורי מקוון] 2012 [ציטט 2012 ספטמבר 12]; 57: 411-2. זמין מ:http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

סקירה ממוקדת וגיבה על ההשפעה של מחלות דרמטולוגיות והתערבויות במעשה מוצק של תרומת דם מוצג בפני רופאי עור כדי לייעץ טוב יותר למטופלים שלהם. זוהי סקירה של תקנות טכניות הברזילאי הנוכחי על הליכים hemotherapeutic כפי שנקבע על ידי הוראת משרד # 1353 / 2011 על ידי משרד הבריאות ואת התקנות הפנימיות הנוכחיות של המרכז Hemotherapy של Ribeirão Preto, מרכז התייחסות אזורי בהליכים hemotherapeutic. קריטריונים לקביעות קבועה: מחלות אוטואימוניות (1), היסטוריה אישית של סרטן מלבד קרצינומה של תאי בסיס, דלקת עור אטופית חמורה או פסוריאזיס, pemphigus foliaceus, פורפיריאס, פלריאזיס, צרעת, שחפת ריאתית נוספת או paracoccidioididycycosis, ושימוש קודם ב- etretinate . תרופות המוטלות זניחות זמנית: רטינואידים מערכתיים אחרים, סטרואידים מערכתיים, מעכבי רדוקטאז מסוג 5-alpha, חיסונים, מתהוטרקסאט, חוסמי בטא, מינוקסידיל, תרופות אנטי אפילפטיות ואנטי פסיכוטיות. תנאים אחרים הטילים אי - זכאות זמנית: תאונת עבודה עם חומר ביולוגי, פירסינג, קעקוע, מחלות המועברות במגע מיני, הרפס וזיהומים חיידקיים, בין היתר. דיון: תלידומיד חסר כרגע ברשימת התרופות הטרטוגניות. למרות finasteride נחשבה בעבר סמים שהטילה חוסר כשירות קבוע, על פי הגבלה הנוכחית halflife הנוכחי של חודש 1 הוא עדיין ארוך מדי. רופאי העור צריכים להיות מסוגלים לייעץ למטופלים שלהם על התזמון הנכון לתרום דם, ולדון בהשפעה של נסיגה של תרופות על תוצאות הטיפול וכדי לכבד את תקופות השטיפה המיועדות.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


בתור מאמן בריאות עמיתים עם IPPF, לעתים קרובות אני נזכר כמה מזל שאני יכול להיות מסוגל לדבר עם כל כך הרבה אנשים החיים נפגעו בכל כך הרבה דרכים שונות של פמפיגוס פמפיגואיד. אני מסוגל לקחת את החוויות הקולקטיביות האלה ולהעבירן לאחרים בצורה של המלצות, הצעות ועצות. מדהים עוד יותר הוא העובדה כי IPPF יש ארבעה מאמנים בריאות עמיתים עושה את זה בו זמנית!

השנה המאמנים שלך עבדו ביחד עם יותר מ 200 אנשים לענות על שאלות, מחפשים רופאים, לעזור עם בעיות, לספק מידע חינוכי ומתן תמיכה עמיתים. המאמנים שלך לעתים קרובות לגלות "פנינים" פנטסטי של מידע הפכו משאבים נהדרים עבור כולנו לנהל את התנאים שלנו. כדי לעזור להעביר חלק זה מידע נהדר יצרנו "מאמנים פינה", שבו המאמנים שלך יכולים לחלוק ידע על פמפיגוס פמפיגואיד כדי לעזור לך לשפר.

לאחרונה, היה לי אחד לשאול אותי על היותו תורם דם וזה היה משהו שעשיתי באופן קבוע לפני שאובחן ולא פעם תהיתי אם אני יוכל לעשות את זה שוב. מצאתי כי על פי צלב אדום האמריקאי, אתה לא זכאי לתרום דם אם יש לך כמה סוגים של מחלה אוטואימונית כללית כולל זאבת מערכתית אריתמטוסוס וטרשת נפוצה (מאז פמפיגוס הוא כל כך נדיר זה לא מוזכר). הם גם מספקים את ההנחיות הבאות:

  • "כדי לתת דם לעירוי לאדם אחר, אתה חייב להיות בריא,
  • להיות לפחות 17 שנים,
  • לשקול לפחות 110 £,
  • ולא תרם דם בימים 56 האחרון. "

"בריא" פירושו שאתה מרגיש טוב ויכול לבצע פעולות רגילות. אם יש לך מצב כרוני כגון סוכרת או לחץ דם גבוה, "בריא" גם אומר שאתה מטופל ואת המצב בשליטה. היבטים אחרים של כל ההיסטוריה הבריאותית של תורם פוטנציאלי נדונים כחלק מתהליך התרומה לפני איסוף הדם. כל תורם מקבל בדיקה קצרה שבמהלכה נמדדים הטמפרטורה, הדופק, לחץ הדם וספירת הדם (המוגלובין או ההמטוקריט) ".

אז על בסיס ההנחיות, לא הייתי ממליץ לתת תרומת דם אלא אם כן זה היה לשימושך. הייתי, לעומת זאת, לבדוק עם סוכנות איסוף הדם המקומי אתה שוקל רק כדי לוודא.

למרות שהייתי קצת מאוכזב עם מה שמצאתי כי קיוויתי שאני יוכל לתת דם, את הידע שאני הרווחתי על ידי עושה מחקר קטן היה מועיל. מצאתי גם כמה סיפוק בידיעה שאני יכול לתרום דם כדי לעזור עם פמפיגוס מחקר פמפיגואי. אולי זו הדרך הטובה ביותר לתרום דם כמו יום אחד זה עלול להוביל לריפוי!

תודה על כל התמיכה שלך,

מארק ייל
IPPF מוסמך עמיתים מאמן בריאות