תג ארכיון: שלפוחיות

פרנופלסט פמפיגוס (PNP) היא מחלה שלפוחית ​​אוטואימונית נפרדת שיכולה להשפיע על איברים שונים מלבד העור. זה קורה בשיתוף עם neoplasms מסוימים, ביניהם מחלות lymphoproliferative קשורים בדרך כלל. מצגת קלינית של PNP מורכב בדרך כלל של שחיקות, כאבים חמורים חמורים אשר עשוי להיות מלווה התפרצות עורית כללית ומעורבות מערכתית. ההתפרצות עשויה להיות מורפולוגיה שונה, המורכבת מנגעים הדומים לפמפיגוס, פמפיגואידים, multiforme אריתמה או השתל לעומת המחלה המארח, כמו גם נגעים דמויי חזזית ליצנים. באופן דומה, הממצאים ההיסטולוגיים מראים גם השתנות ניכרת. PNP מאופיין בנוכחותם של נוגדנים עצמיים כנגד אנטיגנים שונים: desmoplakin I (250 kd), אנטיגן פמפיגואידי בולוס I (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), plectin (500 kd) וחלבון 170-kd. זה חלבון 170-kd זוהה לאחרונה כמו אלפא 2-macroglobulin כמו 1, מעכב פרוטאז טווח רחב לידי ביטוי epithelia מרובדת ורקמות אחרות שנפגעו PNP. הפרוגנוזה של PNP היא גרועה המחלה היא לעתים קרובות קטלני. לעיתים קרובות נדרשים סוכני אימונוסופרסיביות להפחתת שלפוחיות, וטיפול בגידולים הבסיסיים עם כימותרפיה עשוי לשלוט בייצור של נוגדנים עצמיים. הפרוגנוזה טובה יותר כאשר PNP קשורה גידולים שפירים אלה צריך להיות כרותים כאשר ניתן.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract