תג ארכיון: אימורן

התכונות הקליניות והאפידמיולוגיות של pemphigus vulgaris (PV) מתועדות היטב, אך עדיין נותרו מספר דיווחים על מעורבות הוושט של PV. למרות שנחשב בעבר נדיר, הדיווחים האחרונים הראו כי עד 87% מהחולים עם PV עשויים להיות סימפטומים, או תכונות אנדוסקופיות, של מחלת הוושט, שעלול להגיב בצורה גרועה על דיכוי החיסונים קונבנציונאלי corticosteroid-sparing.

הדו"ח הנוכחי מפרט את התכונות הקליניות והאימונולוגיות של נקבה אסיאתית שנתית של 53, אשר פיתחה סימפטומים וסימפטומים של פוטו-וולטופאי בוושט במהלך טיפול באזאת'יופרין והפחתת מינון פרדניזולון. מעורבות הוושט התרחשה במהלך מחלה אוראלית יציבה.

מעורבות הוושט יכולה להתרחש ללא נגעים אורו-עוריים משמעותיים וראיות חיסוניות של PV. זה מראה כי מטרות חיסוניות של מחלת הוושט יכולה להיות שונה מאלו של אזורים אחרים mucocutaneous, וכי טיפול קו ראשון קונבנציונאלי הקו הראשון לא יכול להיות יעיל עבור נגעים הוושט.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

זכר בן 14 עם שבע שנות היסטוריה של פרקים חוזרים ונשנים של נוזלים מלאים, מגרדים ונשחק נגעים על הגוף לא להגיב על קורטיקוסטרואידים דרך הפה ו azathioprine. בבדיקה דרמטולוגית נחשפו פלאקים ושחיקות בקרום סבורי. Histopathology של נגעים בעור ו immunofluorescence ישיר היו אופייניים pemphigus foliaceus. הוא טופל עם טיפול פולס dexamethasone עם תגובה מספקת. עם זאת, נגעים בעור חוזר נחשף סידור סדיר עם נטייה לגזע וכופפים. לאור המאפיינים הקליניים המרמזים על הפגיפיגוס של איגה, הוא התחיל על דפסון, והוא הגיב לו דרמטית תוך ארבעה שבועות. עם זאת, ביופסיה חוזרת המשיכה לחשוף תכונות של pemphigus foliaceus ו- ELISA עבור נוגדנים נוגדי דסמוגלין 1 היה חיובי.

רקע כללי הטיפול הקלאסי לפמפיגוס וולגאריס הוא פרדניזולון. תרופות אימונופרסיביות יכולות לשמש בהתאחדות.

מַטָרָה כדי להשוות את היעילות של Azathioprine בהפחתת מדד פעילות המחלה (DAI).

חולים ושיטות מחקר כפול מבוקר אקראי נערך בחולים חדשים של 56, שהוקצו לשתי קבוצות טיפוליות: (i) prednisolone פלסבו; (ii) prednisolone בתוספת Azathioprine. החולים נבדקו באופן קבוע עבור 1 שנה. "רמיסיה מלאה" הוגדרה ריפוי של כל הנגעים לאחר 12 חודשים, ו prednisolone <7.5 מ"ג מדי יום, (DAI ≤ 1). הניתוח נעשה על ידי "כוונה לטפל" (ITT) ו "טיפול הושלם ניתוח" (TCA).

תוצאות שתי הקבוצות היו דומות בגיל, מגדר, משך המחלה, ו- DAI. נקודת הסיום העיקרית: על ידי ITT ו- TCA, ה- DAI הממוצע השתפר בשתי הקבוצות ללא הבדל משמעותי ביניהן. ההבדל הפך משמעותי עבור השליש האחרון (3 חודשים, ITT:P = 0.033, TCA: P = 0.045). נקודת סיום משנית: סך כל סטרואידים ירד באופן משמעותי בשתי הקבוצות, ללא הבדל משמעותי ביניהם, למעט בשליש האחרון (ITT: P = 0.011, TCA: P = 0.035). המינון הממוצע של סטרואידים ירד באופן הדרגתי בשתי הקבוצות ונעשה משמעותי מבחינה סטטיסטית לטובת azathioprine, בשליש האחרון, במיוחד בחודשים 12th (ITT: P = 0.002, TCA:P = 0.005). הפוגה מלאה היתה משמעותית ב- 12 חודשים בלבד עבור TCA (AZA / Control: 53.6% / 39.9% P = 0.043).

מגבלות גודל המדגם היה קטן למדי כדי להדגים את כל ההבדלים. מגבלות אחרות כוללות את הבחירה של endpoints ראשוני ומשני ואת חוסר זמינות למדוד פעילות thiopurine methyltransferase.

סיכום Azathioprine מסייע להפחית מינון prednisolone בטווח הארוך.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

אנו מדווחים על מקרה של כיב neutropenic באישה 42 בן שנה שקיבלה azathioprine עבור pemphigus vulgaris. היא פיתחה מספר רב של כיבים עצביים המעורבים באף, בצוואר ובחזרה, לאחר כ- 6-XNXX שבועות לאחר תחילת הטיפול ב- azathioprine 8 mg ביום. הכיבים היו גדולים, מעוותים, יבשים, ובזבל נקרוטי בסיסי. הם לא היו מכאיבים ולא השלימו מוגלה. ספירת הנויטרופילים המוחלטת היתה מדוכאת מאוד בתחילה, אך מנורמל לאחר נסיגה של azathioprine. בתרבית שטחי הדגימות נחשף קולוניזציה עם דלקת ריאות של קלבסיאלה והכיבים שנרפאו בהדברה מקומית, טיפול באימיפנאם ויישום מקומי של mupirocin. עם זאת, disfigurement האף נמשכה. כיבים נויטרופניים ידועים כקשורים לטיפול ב- azathioprine, אך אנו מדווחים על מקרה זה בגלל הצגה יוצאת דופן - כיבים עוריים. ההכרה המוקדמת בבעיה ונסיגת התרופה יכולה למנוע סיבוכים כמו עיוותים.

נויטרופניה מאופיינת במספר לא תקין של נויטרופילים בדם. נויטרופילים בדרך כלל מהווים 45-75% של כדוריות הדם הלבנות הדם, ו neutropenia מאובחנת כאשר הספירה נויטרופיל מוחלט נופל <1500 / μL. לאט לאט לפתח neutropenia לעתים קרובות הולך unetected והוא מתגלה בדרך כלל כאשר החולה מפתחת אלח דם או זיהומים מקומיים.

ישנם גורמים רבים של neutropenia, ו immunosuppressants הם גורם iatrogenic נפוץ. Azathioprine הוא תרופה immunosuppressant כי הוא בשימוש במשך כמעט 50 שנים עכשיו השתלת איברים במחלות עם אטיולוגיה חשד אוטואימוניות. דרמטולוגים משתמשים באזאתיופרין כסוכרת חסרת סטרואידים בדרמטוזות שונות כגון פסוריאזיס, מחלות אימונובוליות, פוטו-פרמוטוזות והפרעות אקזמטיות. [1] התרופה נוצלה בהפרעות אוטואימוניות אולקטיביות כגון מחלת קרוהן וגיאנגרנוסום פיודרמה. מצד שני, זה היה מעורב גם כגורם כיב הקשורים נויטרופניה. [2] רוב הדיווחים של מעורבות כיבים neutropenic המסמך של הרירית buccal וחלל הפה. אנו מדווחים על מקרה של מספר רב של כיבים עוריים חמורים הקשורים בשימוש ממושך באזאתיופרין בחולה עם פמפיגוס וולגאריס.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ijp-online.com/article.asp?issn=0253-7613;year=2012;volume=44;issue=5;spage=646;epage=648;aulast=Laha

למרות שאין הנחיות סטנדרטיות לטיפול במחלות שלפוחיות אוטואימוניות, אזתיופרין הראתה יעילות טובה במחלות שלפוחיות אוטואימוניות נרכשות, והיא נסבלת היטב. תופעות הלוואי של azathioprine מתרחשות בדרך כלל בגרסאות קלות. תגובות חמורות הן בשל ירידה של תיופורין S-methyltransferase (TPMT) או inosine triphosphate pyrophosphohydrolase (ITPA) פעילות. לכן, ההקרנה של פעילות TPMT צריכה להתבצע אצל חולים לבנים ואפריקנים, בעוד שיש לבדוק את היפני לפעילות ה- ITPA לפני תחילת הטיפול באזאת'יפרין. Azathioprine הוא משמעותי מבחינה קלינית לטיפול pemphigus. (מקור: אימונולוגיה ומרפאות אלרגיה של צפון אמריקה)

http://www.immunology.theclinics.com/article/PIIS0889856112000240/abstract?rss=yes

מאת נונהלהלה חומאלו, דדי מורל, פנלה ווינרוסקה וגודולה קירשג
ארכיון של דרמטולוגיה מרץ 2002 כרך 138 דפים 385-389.
www.archdermatol.com

סקירה זו שונה מן הסוג הרגיל של ביקורת אתה יכול לקרוא על מחלות שווא בכך על ידי היותו "שיטתי" זה הוגש מראש לפאנל עצמאי של עורכי ב Cochrane שיתוף פעולה עבור ראיות מבוססות רפואה הקובע כי המטרה היתה מסכמים נתונים ממחקרים מבוקרים אקראיים (RCT) רק לטיפול ב- BP. בנוסף, כיצד ניסויים אלה יש לחפש, לנתח ולהשוות הוא בחן.

מתוך כל המאגרים פורסמו רק 6 RCTs, כולל חולים 293. ניסוי אחד השווה בין פרדניזולון במינונים שונים: 0.75mg / kg / day לעומת 1.25mg, / kg / day, והשני בהשוואה ל- methylprednisolone עם פרדניזולון, ואף מחקר לא מצא הבדל משמעותי בין שתי הקבוצות, אך לחולים במינונים הגבוהים יותר של פרדניזון תופעות לוואי חמורות.

מאת ד"ר פאן מנג

פמפיגוס היא קבוצה של הפרעות אוטואימוניות ספציפיות לאיברים, כולל pemphigus vulgaris (PV), pemphigus foliaceus (PF) ו- pamphigus paraneoplastic (PNP). PV היא המחלה הנפוצה ביותר ומייצגת סוג זה של מחלה מסכנת חיים. הוא מאופיין על ידי פיתוח שלפוחיות ושחיקות על העור ואת רירית, הקרוי acantholysis.

בסין, מספר החולים עם PF ו- PNP נמוך מזה של PV, אולי בגלל ההגבלה של שיטות אבחון. אנו רק לאבחן הפרעות אלה על ידי תסמינים קליניים, היסטופתולוגיה ו immunos-fluorescense. בבית החולים שלנו, מ 1989 עד היום, זיהינו חולים 32 עם pemphigus. ביניהם, חולים 28 אובחנו כחולים PV ו- 4 היו PF. מצאנו PV מתרחשת לעתים קרובות אנשים בגיל העמידה. בשני חולים מבוגרים יותר, גידולים פוטנציאליים היו מלווים. עכשיו, עם התפתחות של אימונולוגיה וביולוגיה מולקולרית, autantigen שונים בכל מטופל יכול להיות מזוהה. לכן, אנו יכולים לחדש את החולים על ידי ELISA.

למרות פמפיגוס היא מחלה נדירה ואת ההיארעות שלה בסין הוא על 0.5-3.2 לכל מאה אלף אנשים, ההשפעה שלו על חולים הוא הרסנית. בעבר, התמותה של מחלה זו הייתה גבוהה מאוד וחולים רבים מתו תוך שנה עד שנתיים לאחר האבחנה. כיום, עם גילוי ופיתוח של glucocorticoids, למשל, פרדניזון, חולים לשרוד. אבל בעיה חשובה התפתחה - תופעות הלוואי של התרופה. לאחר תקופה של נטילת התרופה, חולים רבים סובלים מזיהום, לחץ דם גבוה יותר, סוכרת ואוסטיאופורוזיס. חלק מהחולים מתו, לא מהמחלה עצמה, אלא מתופעות הלוואי של פרדניזון.

לכן, כיצד אנו מטפלים בחולים בצורה נכונה וכיצד אנו מקטינים את שיעור התמותה? מצאנו את השילוב של glucocorticoids ו immunosuppressives היא השיטה הטובה ביותר. בשלב החריף, glucocorticoids משמשים כדי לשלוט על הסימפטומים. לאחר מכן, immunosuppressives מתווספים כדי למנוע את rebounding כאשר המינון של prednisone הוא ירד. החיסונים הנפוצים ביותר הם Azathioprine, Methotrexate ו Cyclophosphamide.

כמו כן, תרופות סיניות מסורתיות רבות ממלאות תפקיד חשוב, לא רק בטיפול במחלה זו, אלא גם בהקלה על תופעות הלוואי של התרופות. בתיאוריה של הרפואה הסינית, את האש מוגזמת האש ואת הטחול רטוב-רשע הם הגורמים העיקריים של pemphigus. כאשר הם מתפשטים על העור, פמפיגוס יקרה. אז הכלל ברפואה הסינית בשלב החריף הוא לנקות את החום, לחסל את הרטיבות-הרע ולסלק רעלים. בשלב הכרוני, זה כדי להמריץ את הטחול.

בשלב החריף, שלפוחיות ושחיקות מתפתחות על העור ועל רירית הממברנה. המטופלים מראים לשון אדומה עם פרווה לבנה דקה ודופק דמוי מחרוזת על ידי בדיקה של המתרגל. עם הבחנה של סימפטומים ושלטים, רעות של רטיבות קיפאון בתוך הגוף ואת החום הרע תוקפים את הדם אושרו. המנהלת כוללת ארבעה חלקים: לנקות את החום, לחסל את הלחות, לטהר ולקרר את הדם. שמות של תרופות צמחיות הראשי בשימוש: (1) לנקות את החום: לונג דן קאו, הואנג חן, באי מאו גנג, שאנג שי גאו, ג'י מו, דה צ'ינג יה, ביי הואה היא היא קאו, וכו '; (2) לחסל רטיבות: קו שנג, צ'יאן צ'או קאו, פו לינג פיי, שנג יי Mi, וכו '; (3) Detoxify: ליו יי סאן, דה צ'ינג יה, ליאן Qiao, וכו '; (4) מגניב הדם: שנג דיי, דן פי, צ 'י שאו. מרשם טיפוסי הוא לונג דן קאו 10G, הואנג חן 10g, ביי מאו גנג 15g, שנג 15g, שנג שי גאו 20g, ז 'ה מו 10g, ליו יי סן סנומקסג, פו לינג פי 30g, שנג יי Mi 10g, די פו זי 30g , באיי הואה היא קאו 20g. זה concocted במים עבור מינון אוראלי, והוא יכול לשמש גם על הנגע ישירות.

בשלב הכרוני, נגעים להתייבש השחיקה הם נרפא. המטופלים חשים גירוד על העור. סימני הלשון, הפרווה והדופק נעשים טובים יותר מבעבר. הטיפול העיקרי הוא הוספת תרופות צמחיות אחרות כדי להקל על גירוד, למשל, די פו זי, ביי שיאן פי, היא צ'ואנג זי, וכו 'מרשם אופייני הוא לונג דן קאו 15g, הואנג חן 10g, באי מאו גנג 20g, שנג די XuUMXg, XiXXG, XiXXG, XiXXG, דון ג 'ין 15G, ג' ו לינג 30g, פו לינג פי 30g, דן מי 15G, דו שנגואה 20G, היא היא קאו 15G, צ'ואן קאו שיאן 30g, ביי שיאן פיי 30g, שנג Bai שו 30g, מא צ'י Jian 15g.

יש לציין שהטיפול ברפואה הטרנסציונית הסינית הוא טיפול עזר במחלה קשה זו. תפקידה הוא להפחית את המינון של התרופות כדי להקל על הירידה של תרופות, עוד כדי להפחית את תופעות הלוואי של התרופות. מלבד תרופות אלה צמחים, תרופות סיניות רבות גם יכול לשמש כדי להגדיל את המערכת החיסונית של המטופלים. לדוגמה, Lei Gong Teng, בנג פנג, Lu Qui, וכן הלאה.

מטרת הטיפול היא לא להמשיך את כל הטיפול הרפואי, אלא לשפר את איכות החיים של המטופלים. אני מקווה הרפואה הסינית המסורתית תהיה תועלת כלשהי בהשגת מטרה זו.

מאת ז'אן קלוד ביסטרין, MD
פרופסור לדרמטולוגיה
מנהל מעבדה אימונופלורסנציה
רונלד א. פרלמן
המחלקה לדרמטולוגיה
המרכז הרפואי של אוניברסיטת ניו יורק

Pemphigus vulgaris (PV) יכול להיכנס למחלות שבהן כל ביטויי המחלה נעלמים וניתן להפסיק את הטיפול. כמה פעמים, וכאשר זה קורה לא ברור. סקירה של כל המחקרים העיקריים של PV שנערכו במהלך ארבעת העשורים האחרונים מתארת ​​את ההשלכות המתרחשות בפחות משליש מהחולים.1 עם זאת, בעיה עם מחקרים אלה היא כי שכיחות של הפסקות מסופק בדרך כלל רק בנקודת זמן אחת. לכן, לא ברור כמה זמן לוקח להופעתו, כמה זמן הם נמשכים ומה קורה כאשר הטיפול מופסק. עוד סיבוך הפרשנויות של התוצאות היא כי המשמעות של הפוגה לעתים קרובות לא ברור. הקריטריונים המשמשים את החוקרים השונים להגדרת אירוע זה שונים ו / או אינם ניתנים. התוצאה המעשית של מידע חלקי זה היא אי ודאות לגבי ניהול פמפיגוס. לא ברור אם הטיפול פשוט מדכא את גילויי המחלה וצריך להמשיך לצמיתות, או האם ניתן לגרום להפרעות שלמות ועמידות המניעות טיפול בבטחה.