תג ארכיון: מחלה אוטואימונית תת - ספיגתית

מחלות אוטואימוניות אוטואימוניות הן מחלות אוטואימוניות ספציפיות לאיברים, שבהן שלפוחיות על העור והריריות הריריות מתפתחות באמצעות קשירת נוגדנים עצמיים פתוגניים למיקוד אנטיגנים. ישנן שתי קבוצות עיקריות: קבוצת פמפיגוס, המציגה נוגדנים עצמיים לרכיבים דסמוזומליים; ואת קבוצת subepidermal עבד, מראה נוגדנים עצמיים לרכיבים hemidesmosomal באזור קרום אפידרמיס במרתף. מחקרים ביו-כימיים, ביוכימיים ומולקולריים ביולוגיים חדשים גילו עד כה אוטואנטיגנים חדשים רבים, כולל דסמוקולינים, חלבונים שונים של משפחת פלאקין ואינטגרינים. A מתוקן סיווג עבד כולל ישויות מחלה חדשה כגון פמפיגוס paraneoplastic, IgA pemphigus ו אנטי laminin γ1 pemphigoid. בנוסף קורטיקוסטרואידים מערכתית שונים immunosuppressive סוכנים, טיפולים adjuvant שונים עבור עבד פיתחו. ביניהם, אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG) הוא טיפול מבטיח, למרות המנגנונים הטיפוליים עדיין לא ידוע. פיתחו מודלים שונים של מחלות ל- ABS, במיוחד עבור pemphigus vulgaris, pemphigoid ובדיאפיגואידים (epidermolysis), והם סיפקו תובנות לגבי הפתוגנזה של ADB שונים המציעים אסטרטגיות טיפול חדשות. עם זאת, המנגנונים הבסיסיים בהפרעה של סובלנות החיסון עדיין לא ידועים. EBA מראה אוטואימוניות כדי להקליד קולגן השביעי, המרכיב העיקרי של סיבי עיגון, ו- EBA pathogenesis נחקרה מודלים שונים של המחלה. מחקרים קודמים הציעו, בעקבות מחייב של נוגדנים עצמיים להקליד קולגן השביעי, הפעלה של השלמה, שחרור ציטוקינים, הגירה נויטרופילים, קולטנים Fcγ (FcgRs) ו metalloproteinases לשחק תפקידים חשובים אינדוקציה של שלפוחיות subepidermal. בגיליון זה של כתב העת של הפתולוגיה, Kasperkiewicz ועמיתיו מגלים תפקידים חשובים של הפעלת FcgRIV ו- FcgRIIB מעכב בפתוגנזה של EBA שהוכרו על ידי ביצוע מחקרים אלגנטיים תוך ניתוח גנטי ושיטות תפקודיות של בעלי חיים פונקציונליים. ביטוי שיווי המשקל של FcgRs הפעיל ומעכב יכול להיות מאופנן כלפי FcgRIIB מעכב על ידי טיפול IVIG, וכתוצאה מכך השפעות קליניות מועילות של IVIG ב- EBA ומחלות אוטואימוניות אחרות שלפוחיות העור. זכויות יוצרים © 2012 החברה הפתולוגית של בריטניה ואירלנד. פורסם על ידי ג'ון ויילי ובניו בע"מ

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract