תג ארכיון: נוגדנים עצמיים

אנטי-p200 pemphigoid הוא מחלת נפיחות תת-עורית נדירה הקשורה לנוגדנים עצמיים כנגד חלבון 200kDa, שמקורו ב- laminin γ1. עם זאת, עדות ישירה של הפוטנציאל הפתוגני של נוגדנים אלה חסר. עקבנו אחרי חמש שנים עם מטופל עם ppnigoid נגד p200. בתקופה זו היא חוותה שלוש התקפות כלליות. כימות ריכוזי נוגדנים של המטופל שלנו נגד laminin γ1 על ידי ELISA לאורך כל מחלתה הראינו מתאם ברור עם פעילות המחלה, ובכך לספק ראיות ראשונות של התפקיד הפתוגני האפשרי של נוגדנים נגד laminin γXNXX ב ppnigoid אנטי p1. ניתוח נוסף על ידי סופג המערבי גילה את ההתרחשות של נוגדנים עצמיים נוספים נגד שרשרת α200 של laminin 3 332 1 שנים לאחר האבחון, מרמז על אפיטופ intermolecular להתפשט. עם זאת, המראה הקליני היה ללא שינוי, ריריות הרירית נותרה ללא השפעה בכל שלב של המחלה.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

מאת גראנט ג '. אנהלט, MD
ג 'ון הופקינס דרמטולוגיה

אני אנסה להבהיר מה אנחנו יודעים על התגובה נוגדנים בצורות שונות של פמפיגוס וכיצד ההפצה של אנטיגנים ממוקדים משפיע על המיקום של נגעים. סינתזה של עבודה זו הוצע על ידי ד"ר ג 'ון סטנלי, עם התקדמות מפתח שפורסמו ד"ר מאסה Amagai ו MA Mahoney, Ph.D., פ' קוך ואחרים. ג 'ון סטנלי מתייחס המושג שלו כמו "desmoglein השערה ההשערה". המפתח להשערה זו הוא הדסמוגלינים (אנטיגנים פמפיגוסים) הם מולקולות הדבקה מרכזיות ששומרות על התאים מחוברים זה לזה. באזורים מסוימים של הגוף, ישנם שני desmogleins נוכחים, ושניהם חייבים להיות פגומים לגרום ניתוק התא - באזורים מסוימים רק desmoglein אחד עשוי להיות נוכח ברמה כלשהי של העור או רירית הממברנה, ויש רק אחד desmoglein יש ניזוק כדי לגרום לנתק התא.

על ידי דוד א Sirois, DMD, Ph.D.
המחלקה לרפואת הפה

Pemphigus vulgaris היא מחלה אוטואימונית כרונית המשפיעה על הרירית ועל העור וכתוצאה מכך acantholysis אפיתל, היווצרות השורש, וכיבים כרוניים.1 נגעים בעור של פמפיגוס וולגאריס נוכחים קלינית עם היווצרות בולים טיפוסיים וכיבים. עם זאת, ביטויי רירית הפה הם פחות אופייניים, המתרחשים בדרך כלל כשחלות ריריות מרובות, כרוניות או כיבים שטחיים בגדלים שונים, ומציגים לעתים נדירות רק פצעים תמימים.2 למרות פמפיגוס vulgaris נחשב נרחב מחלת עור, כמה דיווחים על מקרים וסדרה מקרה תיארו את זה לעתים קרובות כמו הראשונית, ולפעמים הבלעדית, אתר של מעורבות.2, 3 לפיכך, התכונות הלא מוכרות של פמפיגוס וולגריס אוראלי עלולות לגרום לעיכובים ארוכים יותר של טיפול באבחון וטיפול בפמפיגוס עורית, דבר שעלול להשפיע לרעה על תגובת הטיפול ועל הפרוגנוזה.4, 5 המחקר הנוכחי בחן את ההיסטוריה הטבעית ואת דפוס האבחון של פמפיגוס וולגריס בקרב מטופלי 99, עם עניין ספציפי בהבדלים בין פמפיגוס אוראלי ובין עור.