פמפיגוס נדיר.

Pemphigus vulgaris הוא הצורה הנפוצה ביותר של pemphigus. עם זאת, באזורים מסוימים, במיוחד במקומות שבהם צורה אנדמית של פמפיגוס foliaceus מתרחשת, pemphigus foliaceus נפוץ יותר.

יש צורך במחקר.

את blistering intraepidermal שנצפתה pemphigus מתרחשת עקב תגובה חיסונית כי התוצאות בתצהיר של נוגדנים עצמיים נגד אנטיגן אפידרמיס פני השטח בתוך אפיתל של קרומים ריריים או עור. המנגנון שדרכו מתרחש אקנתוליזה אינו מובן לחלוטין.

דומה אך שונה.

פמפיגוס וולגאריס הוא בדרך כלל חמור יותר מאשר pemphigus foliaceus. Pemphigus vulgaris בדרך כלל מציג עם שלפוחיות מוקדמות ו שחיקות מוקוזות. התנפחות עורית ב pemphigus foliaceus נוטה להתרחש בהפצה Seborrheic. Blistering ב pemphigus foliaceus הוא שטחי יותר לעומת pemphigus vulgaris.

קל misdiagnose.

האבחנה של פמפיגוס מבוססת על ההכרה בממצאים עקביים קליניים, היסטולוגיים ובלתי תלויים של חיסונים, וכן בזיהוי נוגדנים עצמיים במחזור נגד אנטיגנים פני השטח של התא בסרום. מחקרי מעבדה שימושיים להבחנה בין פמפיגוס לבין מחלות שלפוחיות ומחלות אחרות.

פמפיגוס מוגדרת כקבוצה של הפרעות שלפוחית ​​חיים המאיימות על ידי חיים, המאופיינת על ידי אקנתוליזה וכתוצאה מכך היווצרות שלפוחיות תוך-ריריתיות בממברנות ריריות ובעור [1]. Acantholysis הוא אובדן של קרטינוציטים כדי הידבקות קרטינוציט, או תאי העור כבר לא מוחזקים יחד. מטופלים עם פמפיגוס מפתחים שחיקות ריריתיות ו / או בולים רפויים (blisters), שחיקות או pustules על העור (בליטות קטנות שמתמלאות מוגלה או נוזל).

ארבעה סוגים עיקריים של pemphigus כוללים pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, IgA pemphigus, pamphigus paraneoplastic. צורות שונות של pemphigus נבדלים על ידי תכונות קליניות שלהם, autoantigens הקשורים, ואת ממצאי המעבדה.

פמפיגוס וולגאריס

תכונות עיקריות: רירית או רירית ומעורבות עורית, שלפוחיות בשכבת העור העליונה, נוגדנים עצמיים לתקוף את דסמוגלין 3 או שניהם desmoglein 1 ו desmoglein 3

גרסאות קליניות: צמחי פמפיגוס, פטיגוס

פמפיגוס

תכונות עיקריות: מעורבות עורית (עורית) בלבד, שלפוחיות אקנטוליטיות תת-עוריות, נוגדנים עצמיים כנגד desmoglein 1

גרסאות קליניות: פציפיגוס אנדומי (fogo selvagem), pemphigus erythematosus (תסמונת Senear-Usher), pemphigus herpetiformis

IgA פמפיגוס

תכונות עיקריות: מקובצים שלפוחיות או pustules ו plesques erythematous עם קרום, subcorneal או שלפוחיות תוך-תוךיות, נוגדנים עצמיים נגד desmocollin 1

סוגי משנה: תת-עורית בדרגת עור בוגרית מסוג IgA pemphigus (מחלת Sneddon-Wilkinson), דלקת עור IgA נויטרופית

פמפיגוס פרנופלסטי

תכונות עיקריות: סטומטיטיס נרחבת, בלתי מתפשרת וממצאים עוריים משתנים; מחלות ניאופלסטיות קשורות; שלפוחיות אקנתוליטיס סופרבאסליות; נוגדנים עצמיים כנגד desmoplakins או אנטיגנים דסמוזומלים אחרים

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

Pemphigus vulgaris (הצורה השכיחה ביותר של פמפיגוס) מתרחשת ברחבי העולם והתדירות מושפעת ממיקום גיאוגרפי ומוצא אתני. שיעורי השכיחות הם בין 0.1 ו 2.7 לכל 100,000 אנשים בשנה. השיעורים הגבוהים יותר מתועדים באוכלוסיות מסוימות. אנשים של ממוצא יהודי, ובמיוחד יהודים אשכנזים, ותושבי הודו, דרום מזרח אירופה והמזרח התיכון הם בעלי הסיכון הגדול ביותר לפמפיגוס וולגאריס.

במקומות מסוימים, כגון צפון אפריקה, טורקיה ודרום אמריקה, השכיחות של pemphigus foliaceus עולה על pemphigus vulgaris [2].

פמפיגוס מתרחש בדרך כלל אצל מבוגרים, עם גיל ממוצע של הופעת 40 ל- 60 שנים של גיל עבור pemphigus vulgaris ו- pemphigus foliaceus [3,4]. פמפיגוס נדיר אצל ילדים, למעט פמפיגוס פומיגוס אנדמי, המשפיע על ילדים וצעירים באזורים אנדמיים [5]. פמפיגוס נאונטלי הוא צורה חולפת נדירה של פמפיגוס המתרחשת כתוצאה מהשליה של נוגדנים עצמיים שליה לעובר מאם עם המחלה.

A מחקרים מעטים מצאו חוסר איזון גדול בחלוקת המין, כגון מחקר שמצא יחס 4: 1 של נקבות לזכרים עם פמפיגוס foliaceus בתוניסיה [6] ומחקר שמצא 19: 1 יחס של זכרים לנקבות במיקום אנדמי קולומביה [7].

מידע אפידמיולוגי על אימגה פמפיגוס דליל. ההפרעה עלולה להתרחש בכל גיל והוא עשוי להיות מעט יותר נפוץ אצל נשים [8]. פמפיגוס פרנאופלאסטי הוא נדיר ביותר והוא נפוץ יותר בקרב מבוגרים בגיל העמידה, אך עלול להתרחש אצל ילדים.

פתוגנזה

המנגנונים המולקולריים שבהם הכריכה של נוגדנים עצמיים לתאי אפיתל מוביל acantholysis הם עדיין מתלבט באופן אינטנסיבי. כמה מנגנונים של acantholysis נוגדנים בתיווך הוצעו, כולל אינדוקציה של אירועים transduction האות המפעילות ההפרדה התא ואת עיכוב של פונקציה דבק מולקולה דרך מכשול סטרי [9,10,11]. בפרט, התיאוריה של אפופטוליזה עולה כי תוצאות acantholysis מ אינדוקציה מתווך אוטואנטיבודי של אותות הסלולר המפעילים מפלדות אנזימטיות המביאות לקריסה מבנית של תאים התכווצות הסלולר [12].

נוגדנים עצמיים כנגד מגוון של אנטיגנים פנימיים של תא אפיתל זוהו בחולים עם פמפיגוס.

דסמוגלינים הם האנטיגנים שנחקרו בצורה נרחבת ביותר בפמפיגוס וולגריס ופמפיגוס פוליאקוס. Desmogleins הם מרכיבים של desmosomes, מבנים אינטגרלי עבור התא אל תא התא.

כמו במחלות אוטואימוניות רבות אחרות, הגורמים המזהירים של מחלות pemphigus אינם מובנים. גורמים גנטיים וסביבתיים כאחד עשויים להשפיע על התפתחותו של פמפיגוס [2].

הקרינה האולטרה סגולה הוצעה כגורם מחמיר לפמפיגוס פוליאקוס ופמפיגוס וולגאריס [14-16], ו pemphigus דווחו לפתח לאחר כוויות או נזק חשמלי קטלני [17]. זיהומים ויראליים, תרכובות מזון מסוימות, קרינה מייננת וחומרי הדברה הוצעו כגירויים נוספים למחלה זו [18-23].

כמעט כל החולים עם pemphigus vulgaris מפתחים מעורבות ברירית. חלל הפה הוא האתר השכיח ביותר של נגעים ריריים, ולעתים קרובות מייצג את האתר הראשוני של המחלה [30]. רירית הממברנה באתרים אחרים מושפעת לעיתים קרובות, כולל הלחמית, האף, הוושט, הפות, הנרתיק, צוואר הרחם ופי הטבעת [31,32]. בנשים עם מעורבות צוואר הרחם, הממצאים ההיסטולוגיים של pemphigus vulgaris עשויים להיות שגויות עבור דיספלסיה צווארית ב Papanicolaou (פאפ) מריחות [33].

מאחר ששלפוחיות הרירית נשחקות במהירות, השחיקות הן לרוב הממצאים הקליניים היחידים. רירית buccal ו רירית palatine הם האתרים הנפוצים ביותר עבור התפתחות הנגע בחלל הפה [34].

רוב המטופלים גם מפתחים מעורבות עורית המבטאת שלפוחיות רפויות על עור רגיל או אריתמטי. השלפוחיות נקרעות בקלות, וכתוצאה מכך כאבים מכאיבים, אשר מדממים בקלות. Pruritus בדרך כלל נעדר. למרות כל האתר עורית עשויים להיות מושפעים, כפות הידיים ואת הסוליות הם חסכו בדרך כלל. ה ניקולסקי סימן (אינדוקציה של שלפוחיות באמצעות לחץ מכני בקצה שלפוחית ​​או על עור רגיל) לעיתים קרובות ניתן לעורר [12].

הכאב הקשור למעורבות הרירית של פמפיגוס וולגאריס יכול להיות חמור.

הכאב הפה הוא לעתים קרובות augmented על ידי לעיסה ובליעה, אשר עלול לגרום alimentation עניים, ירידה במשקל, ותת תזונה.

Pemphigus foliaceus הוא גרסה שטחית של פמפיגוס שמציג נגעים עוריים. הריריות הריריות נשמרות בדרך כלל [1].

Pemphigus foliaceus מתפתח בדרך כלל בחלוקה סבורית. הקרקפת, הפנים, תא המטען הם אתרים נפוצים של מעורבות. נגעים בעור בדרך כלל מורכבים שלפוחיות שטחיות קטנות מפוזרות המתפתחות במהירות לתוך שחיקות קשקשות, קרום. שלט ניקולסקי נמצא לעתים קרובות [5]. נגעים בעור עשויים להישאר מקומי או עשוי להתמזג כדי לכסות שטחים גדולים של העור. מדי פעם, pemphigus foliaceus מתקדמת כדי לערב את פני העור כולו כמו erythroderma exfoliative [4].

כאב או צריבה תחושות לעיתים קרובות ללוות את lesions עורית. תסמינים סיסטמיים בדרך כלל נעדרים.

הביטויים הקליניים של פמפיגוס foliaceus המושרה על ידי תרופות דומים למחלה אידיופטית.

הן dermatosis pustular subcorneal ו intraepidermal נויטרופילי IgA dermatosis סוגי IgA פמפיגוס מאופיינים על ידי פיתוח תת שלפוחית ​​של שלפוחית ​​המתפתחת pustules [8]. שלפוחית ​​pustules הם בדרך כלל, אבל לא תמיד, מלווה plaques erythematous. דפוס herpetiform, חודי או דפוס יכול להיות נוכח [8,29].

תא המטען וגפיים הפרוקסימלי הם אתרים נפוצים למעורבות. הקרקפת, העור הפוסטוריקולרי ואזורי הביניים הם אתרים נפוצים פחות להתפתחות הנגעים [8,35]. Pruritus עשוי או לא יכול להיות נוכח. ריריות ריריות נמנעים בדרך כלל.

סוג העור הסובקורני (pustular dermatosis) מסוג IgA pemphigus דומה מבחינה קלינית לדרמטוזיה פוסט-קלאסית תת-עורית (מחלת Sneddon-Wilkinson).

מחקרים Immunofluorescence יש צורך להבחין בין מחלות אלה.

פארפיגוס פאראניופלסטי (הידוע גם בשם תסמונת אוטואימונית אוטואימונית) הוא תסמונת אוטואימונית מולטי-איברים הקשורה למחלות ניאופלסטיות [36]. בדרך כלל, חולים סובלים ממעורבות חמורה חריפה חריפה עם נרחב, stomatitis stractatitis. הביטויים העוריים הם משתנים, וכוללים שלפוחיות, שחיקות, ו leshenoid lesions אשר עשויים להידמות מחלות אוטואימוניות אחרות שלפוחיות, multiforme אריתמה, השתל לעומת מחלה המארחת, או Planus חזזית.

סיכון ריאתי מסכן חיים בקנה אחד עם obliterans bronchiolitis גם ניתן לראות [100].

פמפיגוס פרנאופלאסטי הוא הצורה הנדירה ביותר של סוגי פמפיגוס.

הפניות

  1. Mihai S, Sitaru C. אימונופתולוגיה ואבחון מולקולרי של מחלות אוטואימוניות אוטואימוניות. J Cell Mol Med 2007; 11: 462.
  2. Meyer N, Misery L. Geoepidemologic שיקולים של פטיגוס אוטומטי החיסונית. Autoimmun Rev 2010; 9: A379.
  3. ג 'ולי P, ליטרוסקי נ פמפיגוס קבוצה (וולגאריס, צמחונים, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432.
  4. ג'יימס KA, Culton DA, דיאז LA. אבחון ותכונות קליניות של pemphigus foliaceus. דרמטול קליני 2011; 29: 405.
  5. דיאז לוס אנג'לס, סמפאייו, ריביטי EA, et al. פמפיגוס פומיגוס (Fogo Selvagem): II. מחקרים אפידמיולוגיים עכשוויים והיסטוריים. J Invest Dermatol 1989; 92: 4.
  6. ברנר S, Wohl Y. סקר של הבדלי מין בחולי 249 pemphigus והסברים אפשריים. Skinmed 2007; 6: 163.
  7. Bastuji-Garin S, Souissi R, בלום L, et al. אפידמיולוגיה השוואתית של פמפיגוס בתוניסיה וצרפת: שכיחות חריגה של פמפיגוס foliaceus בצעירים נשים תוניסאיות. J Invest Dermatol 1995; 104: 302.
  8. צורוטה ד ', אישיאי נ', חמאדה ט, ואח '. IgA פמפיגוס. Clin Dermatol 2011; 29: 437.
  9. Sitaru C, Zillikens ד מנגנונים של אינדוקציה שלפוחית ​​על ידי נוגדנים עצמיים. Exp Dermatol 2005; 14: 861.
  10. Waschke J. Desmosome ו pemphigus. Histochem תא Biol 2008; 130: 21.
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et al. מתא איתות לתפיסות טיפוליות חדשות: מפגש פמפיגוס בינלאומי על התקדמות במחקר ובטיפול של פמפיגוס. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  12. גרנדו. פמיגוס אוטואימוניות: היפותזות ומציאות. אוטואימוניות 2012; 45: 7.
  13. Igawa K, Matsunaga T, Nishioka ק המעורבות של קרינה UV ב pemphigus foliaceus. J Eur Acad דרמטול Venereol 2004; 18: 216.
  14. רייס VM, טולדו RP, לופז A, et al. UVB-Induced acantholysis ב אנדמי Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) ו פמפיגוס vulgaris. J Am Acad דרמטול 2000; 42: 571.
  15. Muramatsu T, Iida T, Ko T, Shirai T. Pemphigus vulgaris החריפו על ידי חשיפה לאור השמש. J Dermatol 1996; 23: 559.
  16. Kawana S, Nishiyama ש מעורבות של קומפלקס ההתקפה קרום של השלמה ב-B- המושרה acantholysis ב pemphigus. Arch Dermatol 1990; 126: 623.
  17. טאן SR, מק 'דרמוט MR, קסטילו ג' יי, Sauder DN. פמפיגוס וולגאריס המושרה כתוצאה מפציעה חשמלית. Cutis 2006; 77: 161.
  18. טור E, ברנר ס תורמים גורמים אקסוגניים פמפיגוס. Int J דרמטול 1997; 36: 888.
  19. ברנר S, טור E, שפירא J, et al. פמפיגוס וולגאריס: גורמים סביבתיים. שאלון תדירות מזון תעסוקתי, התנהגותי, רפואי ואיכותי. Int J דרמטול 2001; 40: 562.
  20. ברנר S, Wohl Y. סוגיה בוערת: כוויות ומניעים נוספים בפמפיגוס. Cutis 2006; 77: 145.
  21. רווקו החמישי, פיסני מ. Arch Dermatol Res 1982; 274: 123.
  22. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, et al. פמפיגוס: אטיולוגיה, פתוגנזה וגורמים או גורמים: עובדות ומחלוקות. Clin Dermatol 2013; 31: 374.
  23. Inadomi T. מקרה של pemphigus foliaceus מחמירות באזור מוקרן על ידי הקרנות נגד סרטן השד. ההודי Dermatol 2015; 60: 93.
  24. מוסטפה MB, פורטר SR, Smoller BR, Sitaru ג מחלות רירית הפה של מחלות עור אוטואימוניות. Autoimmun Rev 2015; 14: 930.
  25. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I, et al. מעורבות גניטלית ב- pemphigus vulgaris (PV): קורלציה עם הממצאים הקליניים ו cervicovaginal pap. J Am Acad דרמטול 2015; 73: 655.
  26. Kavala M, Altıntaş S, Kocatürk E, et al. מעורבות באוזן, באף ובגרון בחולים עם pemphigus vulgaris: קורלציה עם חומרת, פנוטיפ ופעילות המחלה. J Eur Acad דרמטול Venereol 2011; 25: 1324.
  27. Torchia D, רומנלי P, Kerdel FA. Erythema multiforme ותסמונת סטיבנס-ג'ונסון / נרקיזה רעילה של רעל הזאבת (זאבת). J Am Acad דרמטול 2012; 67: 417.
  28. עמגאי פמפיגוס. ב: דרמטולוגיה, 3rd אד, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, וכו '.. (Eds), Elsevier, 2012. Vol 1, p.461.
  29. ונוגופאל ס"ס, מרל ד. אבחון ותכונות קליניות של פמפיגוס וולגאריס. דרמטול קליני 2011; 29: 373.
  30. Futamura S, Martins C, Rivitti EA, et al. מחקרים Ultructructural של acantholysis המושרה in vivo על ידי העברה פסיבית של IgG מן הפמפיגוס אנדמי Foliaigus (פוגו Selvagem). J Invest Dermatol 1989; 93: 480.
  31. Amagai M, Hashimoto T, Shimizu N, Nishikawa T. ספיגת נוגדני עצבים פתוגניים על ידי תחום תאיים של אנטיגן pemphigus vulgaris (Dsg3) המיוצר על ידי baculovirus. J Clin להשקיע 1994; 94: 59.
  32. Amagai M, Hashimoto T, Green KJ, et al. אנטיגן ספציפי immunoadororption של נוגדני עצבים פתוגניים ב pemphigus foliaceus. J Invest Dermatol 1995; 104: 895.
  33. Waschke J. Desmosome ו pemphigus. Histochem תא Biol 2008; 130: 21.
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et al. מתא איתות לתפיסות טיפוליות חדשות: מפגש פמפיגוס בינלאומי על התקדמות במחקר ובטיפול של פמפיגוס. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  35. האשימוטו, יאסומוטו, נגאטה י, ואח '. הבחנה קלינית, היסטופתולוגית וחיסונית בשני מקרים של פגיגוס IgA. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636.
  36. Roscoe JT, Diaz L, Sampaio SA, et al. נוגדנים עצמיים של פמפיגוס Foliaceus foliaceus הם פתוגניים כדי BALB / c עכברים על ידי העברה פסיבית. J Invest Dermatol 1985; 85: 538.