פמפיגוס נדיר.

הצורה הנפוצה ביותר של pemphigus הוא pemphigus vulgaris. עם זאת, באזורים מסוימים של העולם, pemphigus foliaceus הוא נפוץ יותר.

יש צורך במחקר.

את blistering ב pemphigus קורה בגלל התגובה החיסונית וכתוצאה מכך נוגדנים עצמיים שלך לתקוף את "דבק" המחזיקה את רירית התאים או תאי העור יחד. תהליך זה נקרא "acantholysis" ולא מובנת לחלוטין.

אותו דבר, אבל שונה.

Pemphigus vulgaris בדרך כלל קשה יותר מאשר pemphigus foliaceus. Pemphigus vulgaris בדרך כלל כרוך הרבה blisters ו erosions. ב pemphigus foliaceus, blistering הוא יותר שטחי מאשר pemphigus vulgaris.

קל misdiagnose.

אבחון פמפיגוס מבוסס על ממצאים קליניים, היסטולוגיים ובלתי תלויים של חיסונים, בהם נוגדנים עצמיים הם נגד אנטיגנים פני השטח של התא. מחקרים מעבדה מסייעים להבדיל בין פמפיגוס לבין מחלות שלפוחיות ומחלות אחרות.

פמפיגוס היא קבוצה של הפרעות שלפוחיות מסכנות חיים המאופיינות על ידי "אקנתוליזה", הגורמת לשלפוחיות בקרום הרירי ובעור [1]. אקנתוליזה היא כאשר תאי העור כבר לא מוחזקים יחד. חולי פמפיגוס מפתחים שחיקות ריריות ו / או שלפוחיות, שחיקות או בליטות קטנות שמתמלאות מוגלה או נוזל.

ארבעה סוגים עיקריים של pemphigus כוללים pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, IgA pemphigus, pamphigus paraneoplastic. צורות שונות של pemphigus נבדלים על ידי תכונות קליניות שלהם, autoantigens הקשורים, ואת ממצאי המעבדה. פמפיגוס משפחתי שפיר, או היילי-היילי, הוא מצב גנטי הנגרם כתוצאה ממוטציה של תאים. זה לא אוטואימוני כמו צורות אחרות שהוזכרו.

פמפיגוס וולגאריס

תכונות עיקריות: רירית ו / או מעורבות העור עם שלפוחיות על שכבות העור העליונות. זה קורה כאשר נוגדנים עצמיים לתקוף desmoglein 3 או שניהם desmoglein 1 ו desmoglein 3 ("דבק" מחזיק את התאים יחד)

גרסאות קליניות: צמחי פמפיגוס, פטיגוס

פמפיגוס

תכונות עיקריות: מעורבות העור רק עם שלפוחיות שנגרמו כאשר נוגדנים עצמיים לתקוף desmoglein 1

גרסאות קליניות: פציפיגוס אנדומי (fogo selvagem), pemphigus erythematosus (תסמונת Senear-Usher), pemphigus herpetiformis

IgA פמפיגוס

תכונות עיקריות: מקובצים שלפוחיות עם קרום באפידרמיס כאשר נוגדנים עצמיים לתקוף desmocollin 1

סוגי משנה: תת-עורית בדרגת עור בוגרית מסוג IgA pemphigus (מחלת Sneddon-Wilkinson), דלקת עור IgA נויטרופית

פמפיגוס פרנופלסטי

תכונות עיקריות: נפיחות בשלפוחית ​​הפה והעור הנגרמת כתוצאה מממאירות בסיסיות כאשר נוגדנים עצמיים מחלישים את הידבקות התא ותאי דלקת חודרים לעור, פגיעה במבנה של תאים סמוכים

מי מקבל את זה

Pemphigus vulgaris הוא הצורה הנפוצה ביותר של pemphigus ומתרחשת בכל רחבי העולם. תדירותו מושפעת ממיקום גיאוגרפי ומוצא אתני. פמפיגוס vulgaris מתרחשת בין 0.1 ו 2.7 לכל 100,000 אנשים בשנה. מחקרים מצאו אוכלוסיות מסוימות (למשל, אנשים של יהודים, בעיקר יהודים אשכנזים ותושבי הודו, דרום מזרח אירופה והמזרח התיכון) נמצאים בסיכון גבוה יותר לפמפיגוס וולגאריס.

במקומות מסוימים (למשל, צפון אפריקה, תורכיה ודרום אמריקה), pemphigus foliaceous שכיח יותר מאשר pemphigus vulgaris [2].

בדרך כלל, pemphigus vulgaris ו- pemphigus nonememic foliaceous מתרחשים בדרך כלל בקרב מבוגרים בין 40-60 שנים [3,4]. פמפיגוס נדיר אצל ילדים (למעט פמפיגוס פולמי, אשר משפיע על ילדים ומבוגרים צעירים באזורים אנדמיים)5]. פמפיגוס נאונטלי הוא צורה נדירה של פמפיגוס המתרחשת כאשר נוגדנים עצמיים של אם מושפעת מועברים לעובר.

כמה מחקרים מצביעים על כך שנשים בתוניסיה נמצאות בסיכון גבוה פי ארבעה לחלות בפמפיגוס בהשוואה לגברים [6]. עם זאת, מחקר אחד זיהה יחס 19: 1 של גברים לנקבות במיקום אחד בקולומביה [7].

מידע אפידמיולוגי על הפגיגוס IgA מוגבל. זה יכול להתרחש בכל גיל והוא עשוי להיות נפוץ יותר אצל נשים [8]. פמפיגוס פרנאופלאסטי הוא נדיר מאוד נפוץ יותר בקרב מבוגרים בגיל העמידה, אבל כמה ילדים אובחנו עם זה.

איך זה קורה

מדוע נוגדנים עצמיים תוקפים את התא עדיין מתלבט באופן אינטנסיבי. כמה סיבות הוצעו, כולל אירועים הגורמים הפרדת תאים ופגיעה בתפקוד מולקולה דבק [9,10,11]. תיאוריה אחת מציעה תוצאות של אנתנוליזה כתוצאה משיבוש אוטומטי של אותות סלולריים שמובילים להתמוטטות והתכווצות המבנה של התא [12].

נוגדנים עצמיים אשר תוקפים מגוון של אנטיגנים פני השטח של התא זוהו בחולים עם פמפיגוס.

דסמוגלינים הם האנטיגנים הנחקרים ביותר בפמפיגוס וולגריס ופמפיגוס. Desmogleins הם רכיבים של desmosomes, מרכיבי מפתח עבור התא אל תא התא.

כמו מחלות אוטואימוניות אחרות, מה גורם למחלות pemphigus אינו מובן באמת. מחקרים מאמינים כי גורמים גנטיים וסביבתיים עשויים להשפיע על מחלות [2].

יש הטוענים כי קרינה אולטרה-סגולה עלולה לגרום לפמפיגוס פוליאקוס ופמפיגוס וולגאריס [14-16]. פמפיגוס פיתחה אפילו בעקבות כוויות או פגיעה חשמלית [17]. אחרים הציעו זיהומים ויראליים, תרכובות מזון מסוימות, קרינה מייננת, וחומרי הדברה עלולים לגרום או להחמיר את המחלה [18-23].

כמעט כל המטופלים בפמפיגוס וולגאריס יהיו בעלי מעורבות רירית כלשהי. הפה הוא המיקום הנפוץ ביותר של נגעים ריריות, ולעתים קרובות הוא האזור הראשון שהמחלה מתבטאת בו [30]. אזורים אחרים של רירית הממברנות מושפעים לעיתים קרובות (לדוגמה, עיניים, אף, וושט, פות, נרתיק, צוואר הרחם ופי הטבעת). [31,32]. אצל נשים עם מעורבות צוואר הרחם, pemphigus vulgaris עשוי לטעות בדיספלסיה צווארית במהלך מריחות Papanicolaou (Pap) [33].

בגלל שלפוחיות הרירית נשחקות במהירות, שחיקות הן לעתים קרובות הממצאים הקליניים היחידים. הפה הפנימי (הלחיים, השפתיים, הרצפה של הפה) הם האזורים הנפוצים ביותר עבור נגעים אוראליים [34].

לחולים רבים יש גם מעורבות בעור. אלה blisters רך להתרחש על עור רגיל או rededened, irritated. שלפוחיות פופ בקלות, וכתוצאה מכך פצעים כואבים כי לדמם. בדרך כלל אין הרבה גירוד. בעוד כל שטח של העור עלול להיות מושפע, את כפות הידיים ואת הסוליות הם בדרך כלל לא. סימן ניקולסקי (שלפוחיות באמצעות לחץ מכני בקצה שלפוחית ​​או על עור רגיל) ניתן לעיתים קרובות להסיק [12].

הכאב הקשור למעורבות הרירית של פמפיגוס וולגאריס יכול להיות חמור.

הכאב הפה הוא לעתים קרובות augmented על ידי לעיסה ובליעה, אשר עלול לגרום alimentation עניים, ירידה במשקל, ותת תזונה.

Pemphigus Foliaceous הוא שטחי עם נגעים בעור. הריריות הריריות אינן מושפעות בדרך כלל [1].

Pemphigus foliaceous משפיע בדרך כלל על הקרקפת, הפנים, הטורוס ו / או בתי השחי. נגעים בעור בדרך כלל הם קטנים, מפוזרים שלפוחיות המתפתחות במהירות לתוך שחיקה, קרום סחף. ה ניקולסקי סימן לעתים קרובות קיים [5]. נגעים בעור עשויים להישאר מקומי או להצטרף כדי לכסות שטחים גדולים של העור. מדי פעם, pemphigus foliaceous יכול להקיף את כל פני העור כמו אדמומיות חריגה [4].

כאב או צריבה תחושות לעיתים קרובות ללוות את lesions עורית. תסמינים סיסטמיים בדרך כלל נעדרים.

הביטויים הקליניים של פמפיגוס foliaceus המושרה על ידי תרופות דומים למחלה אידיופטית.

IgA pemphigus מאופיין "פצעונים" או שלפוחיות [8]. שלפוחיות ו pustules הם בדרך כלל, אבל לא תמיד, מלווה כתמים של אדמומיות. תבנית הרפס, בצורת טבעת או מעגלית עשויה להיות נוכחת [8,29].

תא המטען והגפיים הקרובות הם אתרים נפוצים לפגיפיגוס של IgA. הקרקפת, העור בתוך האוזן וסביבתה ואזורי העור על העור הם אתרים נפוצים פחות [8,35]. רצון לגרד עשוי או לא יכול להיות נוכח. ריריות ריריות הם בדרך כלל לא מושפע.

סוג העור הסובקורני (pustular permular dermatosis) של IgA pemphigus דומה מבחינה קלינית מחלת סנדידון-וילקינסון.

מחקרים Immunofluorescence יש צורך להבחין בין מחלות אלה.

Pemphigus Paraneoplastic היא תסמונת אוטואימונית מרובת-איברים הקשורים למחלות ניאופלסטיות [36]. בדרך כלל, החולים סובלים ממעורבות ריריתית חמורה וקריטית עם דלקת מקיפה ועקשנית של הרירית הרירית. אינדיקטורים העור להשתנות, וכוללים שלפוחיות, שחיקות, ו leshen סוג נגעים אשר עשויים להידמות מחלות אוטואימוניות אחרות שלפוחיות, אריתמה multiforme, השתל לעומת מחלה מארח, או Planus חזזית.

סכנת חיים ריאות מעורבות עקבית עם bronchiolitis obliterans גם ניתן לראות [100].

פמפיגוס פרנאופלאסטי הוא הצורה הנדירה ביותר של סוגי פמפיגוס.

הפניות

  1. Mihai S, Sitaru C. אימונופתולוגיה ואבחון מולקולרי של מחלות אוטואימוניות אוטואימוניות. J Cell Mol Med 2007; 11: 462.
  2. Meyer N, Misery L. Geoepidemologic שיקולים של פטיגוס אוטומטי החיסונית. Autoimmun Rev 2010; 9: A379.
  3. ג 'ולי P, ליטרוסקי נ פמפיגוס קבוצה (וולגאריס, צמחונים, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432.
  4. ג'יימס KA, Culton DA, דיאז LA. אבחון ותכונות קליניות של pemphigus foliaceus. דרמטול קליני 2011; 29: 405.
  5. דיאז לוס אנג'לס, סמפאייו, ריביטי EA, et al. פמפיגוס פומיגוס (Fogo Selvagem): II. מחקרים אפידמיולוגיים עכשוויים והיסטוריים. J Invest Dermatol 1989; 92: 4.
  6. ברנר S, Wohl Y. סקר של הבדלי מין בחולי 249 pemphigus והסברים אפשריים. Skinmed 2007; 6: 163.
  7. Bastuji-Garin S, Souissi R, בלום L, et al. אפידמיולוגיה השוואתית של פמפיגוס בתוניסיה וצרפת: שכיחות חריגה של פמפיגוס foliaceus בצעירים נשים תוניסאיות. J Invest Dermatol 1995; 104: 302.
  8. צורוטה ד ', אישיאי נ', חמאדה ט, ואח '. IgA פמפיגוס. Clin Dermatol 2011; 29: 437.
  9. Sitaru C, Zillikens ד מנגנונים של אינדוקציה שלפוחית ​​על ידי נוגדנים עצמיים. Exp Dermatol 2005; 14: 861.
  10. Waschke J. Desmosome ו pemphigus. Histochem תא Biol 2008; 130: 21.
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et al. מתא איתות לתפיסות טיפוליות חדשות: מפגש פמפיגוס בינלאומי על התקדמות במחקר ובטיפול של פמפיגוס. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  12. גרנדו. פמיגוס אוטואימוניות: היפותזות ומציאות. אוטואימוניות 2012; 45: 7.
  13. Igawa K, Matsunaga T, Nishioka ק המעורבות של קרינה UV ב pemphigus foliaceus. J Eur Acad דרמטול Venereol 2004; 18: 216.
  14. רייס VM, טולדו RP, לופז A, et al. UVB-Induced acantholysis ב אנדמי Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) ו פמפיגוס vulgaris. J Am Acad דרמטול 2000; 42: 571.
  15. Muramatsu T, Iida T, Ko T, Shirai T. Pemphigus vulgaris החריפו על ידי חשיפה לאור השמש. J Dermatol 1996; 23: 559.
  16. Kawana S, Nishiyama ש מעורבות של קומפלקס ההתקפה קרום של השלמה ב-B- המושרה acantholysis ב pemphigus. Arch Dermatol 1990; 126: 623.
  17. טאן SR, מק 'דרמוט MR, קסטילו ג' יי, Sauder DN. פמפיגוס וולגאריס המושרה כתוצאה מפציעה חשמלית. Cutis 2006; 77: 161.
  18. טור E, ברנר ס תורמים גורמים אקסוגניים פמפיגוס. Int J דרמטול 1997; 36: 888.
  19. ברנר S, טור E, שפירא J, et al. פמפיגוס וולגאריס: גורמים סביבתיים. שאלון תדירות מזון תעסוקתי, התנהגותי, רפואי ואיכותי. Int J דרמטול 2001; 40: 562.
  20. ברנר S, Wohl Y. סוגיה בוערת: כוויות ומניעים נוספים בפמפיגוס. Cutis 2006; 77: 145.
  21. רווקו החמישי, פיסני מ. Arch Dermatol Res 1982; 274: 123.
  22. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, et al. פמפיגוס: אטיולוגיה, פתוגנזה וגורמים או גורמים: עובדות ומחלוקות. Clin Dermatol 2013; 31: 374.
  23. Inadomi T. מקרה של pemphigus foliaceus מחמירות באזור מוקרן על ידי הקרנות נגד סרטן השד. ההודי Dermatol 2015; 60: 93.
  24. מוסטפה MB, פורטר SR, Smoller BR, Sitaru ג מחלות רירית הפה של מחלות עור אוטואימוניות. Autoimmun Rev 2015; 14: 930.
  25. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I, et al. מעורבות גניטלית ב- pemphigus vulgaris (PV): קורלציה עם הממצאים הקליניים ו cervicovaginal pap. J Am Acad דרמטול 2015; 73: 655.
  26. Kavala M, Altıntaş S, Kocatürk E, et al. מעורבות באוזן, באף ובגרון בחולים עם pemphigus vulgaris: קורלציה עם חומרת, פנוטיפ ופעילות המחלה. J Eur Acad דרמטול Venereol 2011; 25: 1324.
  27. Torchia D, רומנלי P, Kerdel FA. Erythema multiforme ותסמונת סטיבנס-ג'ונסון / נרקיזה רעילה של רעל הזאבת (זאבת). J Am Acad דרמטול 2012; 67: 417.
  28. עמגאי פמפיגוס. ב: דרמטולוגיה, 3rd אד, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, וכו '.. (Eds), Elsevier, 2012. Vol 1, p.461.
  29. ונוגופאל ס"ס, מרל ד. אבחון ותכונות קליניות של פמפיגוס וולגאריס. דרמטול קליני 2011; 29: 373.
  30. Futamura S, Martins C, Rivitti EA, et al. מחקרים Ultructructural של acantholysis המושרה in vivo על ידי העברה פסיבית של IgG מן הפמפיגוס אנדמי Foliaigus (פוגו Selvagem). J Invest Dermatol 1989; 93: 480.
  31. Amagai M, Hashimoto T, Shimizu N, Nishikawa T. ספיגת נוגדני עצבים פתוגניים על ידי תחום תאיים של אנטיגן pemphigus vulgaris (Dsg3) המיוצר על ידי baculovirus. J Clin להשקיע 1994; 94: 59.
  32. Amagai M, Hashimoto T, Green KJ, et al. אנטיגן ספציפי immunoadororption של נוגדני עצבים פתוגניים ב pemphigus foliaceus. J Invest Dermatol 1995; 104: 895.
  33. Waschke J. Desmosome ו pemphigus. Histochem תא Biol 2008; 130: 21.
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L, et al. מתא איתות לתפיסות טיפוליות חדשות: מפגש פמפיגוס בינלאומי על התקדמות במחקר ובטיפול של פמפיגוס. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  35. האשימוטו, יאסומוטו, נגאטה י, ואח '. הבחנה קלינית, היסטופתולוגית וחיסונית בשני מקרים של פגיגוס IgA. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636.
  36. Roscoe JT, Diaz L, Sampaio SA, et al. נוגדנים עצמיים של פמפיגוס Foliaceus foliaceus הם פתוגניים כדי BALB / c עכברים על ידי העברה פסיבית. J Invest Dermatol 1985; 85: 538.