ארכיון קטגוריה: גיליון 73 - קיץ 2013

על פי מאמר מדעי שפורסם לאחרונה על ידי ד"ר סרגיי גרנדו (סגן יו"ר הוועדה הרפואית של IPPF) וכמה מעמיתיו מאוניברסיטת קליפורניה, ארווין, "המטרה הסופית של מחקר פמפיגוס היא לפתח שיטת טיפול יעילה שתאפשר מטופלים כדי להשיג ולשמור על רמיסיה קלינית ללא צורך בקורטיקוסטרואידים סיסטמיים ". זה מייצג את האופק הגדול הבא בטיפול במחלה מאז השימוש בקורטיקוסטרואידים יושם ב- 1950. לפני כן, חולים לא היו אמורים לחיות יותר מחמש שנים לאחר תחילת המחלה שלהם. אז עברנו כברת דרך ארוכה, אבל מטרות כמו זו של קבוצת המחקר גרנדו אכן נשגבות.

כדי להתחיל לפתח אסטרטגיות טיפול חדשות עבור כל מחלה, חשוב להבין טוב יותר את ביולוגיה הבסיסית שגורמת המחלה וזה קשור פיזיולוגיה של המחלה. מסלולים ממוקדים עם סמים היא המטרה הסופית וזה הכל טוב יותר אם התרופות המשמשות ספציפיות מסלולים אלה כמו זה יגביל תופעות לוואי אפשריות הקשורות לשימוש שלהם. זה היה נראה להוציא את השימוש בסטרואידים כגון אלה שהם תקן של טיפול כרגע. במחקר הנוכחי, קבוצות ד"ר גרנדו וד"ר פינג וואנג (Journal of Biological Chemical, http://www.jbc.org/cgi/doi/10.1074/jbc.M113.472100) בודקות את ההשפעות של נוגדנים (IgGs) ידוע להיות נוכח בחולים PV ומצא כי הם משפיעים לרעה על פונקציות ספציפיות של המיטוכונדריה של תאי העור (keratinocytes). המיטוכונדריה הם תאים בתוך תאים שבהם כל האנרגיה, בצורה של ATP, נוצרת.

הגנה על המיטוכונדריה, מאמינים המחברים, צריכה לעזור להקל על המוות התא הנקשר PV.

IgGs מיוצר PV לגרום לקרטינוציטים למות בשל היותם "לפצל" בנפרד או מנותקים זה מזה בתוך שכבות אפיתל של העור (לבדוק עובדה). עם זאת, המנגנונים שבהם IgGs לגרום פיצול זה ולמעשה, אם יש יותר מסוג אחד של IgG שנוצר PV לא נקבע. עבודה קודמת מקבוצת ד"ר גרנדו תרמה לתיאוריה שבה נוגדנים שונים הקשורים לאלו של קרטינוציטים, כולל נוגדנים אנטי-דסמוגלינים מתואמים היטב, פועלים יחד כדי לגרום לתופעות הסלולר המוליכות ל- PV.

כמו כן, בעבודה הקודמת יש מעורבים המיטוכונדריה ב PV. ואכן, המיטוכונדריה שנבדקו מהנגעים של חולים פוטו-וולטאיים פגומים בהרבה מתפקידיהם המרכזיים. אלה כוללים שמירה על איזון של נוגדי חמצון והגבלת הייצור של מינים חמצן תגובתי (ROS) המוביל נזק הסלולר לא מסופק.

הנייר הנוכחי מגבש את המודל כי מספר מטרות של keratinocytes (הן על פני השטח - desmogleins, ובתוך - המיטוכונדריה) נמצאים לשחק PV. כמו כן, עולה כי סוגים רבים של נוגדנים מעורבים בתוצאה הסופית - מוות של תאים. הנוגדנים שהמחברים התמקדו בהם נקראים נוגדנים מיטוכונדריאליים (MtAbs) בגלל יכולתם להיכנס לקרטינוציטים ולקשור חלבונים מיטוכונדריאליים. MtAbs לפצות מה עשוי להיות המעמד החשוב ביותר של IgGs בחולים PV. הסרת MtAbs מהסרום של חולים PV עושה את הסרום מסוגל מסוגלת גרידה keratinocyte. סרום הוא מה שנשאר מהדם לאחר הסרת כל התאים - כולל חלבונים, נוגדנים ומולקולות קטנות ממטבוליזם. המחברים מצאו כעת כי IgGs מן הסרום של חולים PV יכול לגרום לתפקוד המיטוכונדריאלי לראות בעבודה הקודמת.

אלה תערובות IgG, אשר מכילים את MtAbs, לגרום שינויים רבים תפקידים חיוניים של המיטוכונדריה. לדוגמה, הם ראו עלייה בייצור של ROS מ keratinocytes, ירידה בייצור ATP, ושינויים פוטנציאל הממברנה המיטוכונדריה, סימן ההיכר של המסלול מסודר מוות תא הנקרא אפופטוזיס. זוהי הפעם הראשונה שמדענים הראו שינויים דרמטיים כאלה בתפקודים המיטוכונדריאליים עם IgGs החולה. עוד יותר בולט הוא כי תרכובות להגן על המיטוכונדריה יכול לעזור לקרטינוציטים להתנגד תופעות לוואי של IgGs. תרכובות אלו, Minocycline, nicotinamide (תרופה נוגדת חמצון ידועה ללא מרשם) ו- cyclosporine A שימשו בעבר, לעיתים בשילוב, עם השפעות חיוביות על חולים פוטו-וולטאיים, אך הבנה של יעילותן היה ברור עד עכשיו.

מאחר ששלושת התרופות להגנה על המיטוכונדריה נמצאות כבר בשימוש אצל חלק מהחולים הפוטו-וולטאיים, המחברים טוענים כי מיטוב השימוש שלהם, על ידי קביעת מה הם צריכים להיות מנותחים במטופלים בודדים, בתור התחלה, צריך להפוך אותם לטיפול ללא סטרואידים אידיאלי I DV

אמנם כל יום (אם אני אוהב את זה או לא), אני נזכר איך זה לחיות עם פמפיגוס פמפיגואיד, אני בר מזל כי יש לי את ההזדמנות לחלוק את הסיפור שלי ולבנות מערכות יחסים.

לאחרונה, ה- IPPF קידמה בברכה שני מאמנים חדשים של צוותי הבריאות של הצוות שלנו, מיי לינג מור (לוס אנג'לס) וגלוריה גוטיירז (אורלנדו). שניהם מספקים תמיכה עבור חברי הקהילה שלנו במשך זמן מה כל כך זה נראה רק טבעי להם להתנדב כמו מאמנים בריאות עמיתים. שניהם מאזינים רחומים אשר משתתפים באופן פעיל באתר האינטרנט של IPPF ובדף הפייסבוק, מתקשרים היטב עם אלה הזקוקים לתמיכה, מספקים משאבים רלוונטיים שנועדו לשפר את בעיות המטופל / המטפל ולהשפיע על חייהם של אנשים על ידי בניית יחסים ארוכי טווח.

היה לי הכבוד לראות אותם בפעולה לאחרונה בכנס השנתי שלנו לחולה בסן פרנסיסקו, ונדהמתי עד כמה שניהם סיפקו ביטחון ותקווה לכל מי שדיברו איתו.

אנא הצטרפו אליי בברכה את מיי לינג וגלוריה, ואל תהסס לפנות אליהם לקבלת ייעוץ עמיתים.

זכור, תמיד יש לך "מאמן" בפינה שלך!

שמי הוא מרי לי ג 'קסון ואני אובחן עם PV באפריל 2000. לא הכרתי אף אחד אחר עם המחלה הזאת והרגשתי לבד, אבל לפחות מטופל על ידי רופא גדול ביוסטון, טקסס, ד"ר רוברט ג'ורדון.

התחלתי להגיע לועידות החולה של ה- IPPF ב- 2003. השתתפתי בכל שנה מאז, למעט הפגישה 2009 בלוס אנג 'לס עקב ניתוח. אנשים שואלים אותי למה אני חוזר כל שנה אחרי שנה, והתשובה פשוטה: כי אני לומד משהו חדש בכל שנה.

איפה אני יכול לקבל את העדכונים האחרונים על PV וכיצד הוא משפיע על הגוף שלי? כנס החולה. ואיפה אני יכול למצוא מידע על תרופות המשמשות לטיפול במחלות שלי, תופעות הלוואי, ומה אני יכול לעשות בקשר אליהם? כנס החולה. ואיפה אני יכול לשבת ולנהל שיחה על נושאים אלה עם מטופל אחר? או שולחן מלא בחולים? או חדר מלא בהם? כן, ועידת החולה!

אני הולך כך שאוכל לחיות חיים מלאים. חלק מהרופאים המשתתפים בפגישות עושים מחקר חשוב על פמפיגוס ופמפיגואיד, ולכן הם בקיאים מאוד בשאלה איך מחלות משפיעות עלי ועל כולם. זה גורם לי להרגיש בנוח בידיעה שהם יודעים על מה הם מדברים. המצגות הן אינפורמטיביות והן משתפרות מדי שנה.

אבל אפילו יותר מאשר רק להקשיב להם, אני מקבל הזדמנות לשאול אלה מומחים בעל שם עולמי מומחים שלי שאלות ספציפיות ולקבל תשובות אני לא יכול להגיע למקום אחר. ומטופלים לקבל לקחת את זה ידע רב ערך לרופאים שלהם ולשתף אותו.

ואני עושה יותר מאשר רק לקחת מידע; אני מנסה לעודד חולים אחרים. אני אומר להם את הכאב שהם עוברים עכשיו ישתפר, נגעים ייעלם, ואתה תקבל בחזרה את השליטה על החיים שלך. אני

אי שם לאורך הקו, הציבור הרחב האמין כי הרופאים הם כל ידיעה שהם תמיד צודקים, לא טועה. רבים מאתנו יודעים רופאים שגם הם מאמינים בכך. ברור - ולמרבה המזל - לא כל הרופאים מרגישים כך.
עם זאת, אנחנו מכניסים את החיים שלנו בידיהם, ומה יכול להיות חשוב יותר מזה? הייתי מעז לומר כי רוב האנשים, במיוחד אלה עם נדיר, מחלות כרוניות יש רופאים שהם בהחלט אוהבים יש אמון מוחלט המומחיות שלהם. בינתיים, אחרים אינם כל כך בר מזל ומאמינים שיש להם אפשרויות בחירה רפואיות מוגבלות עם מחלות מסוימות.

כאחד מאותם אנשים שהאבחון הראשוני שלהם לקח כמעט שנה להגיע ימינה, ומי נשלח לכל מיני "מומחים", מצאתי רבים של אנשי מקצוע להיות אנשים נחמדים. עם זאת, רבים היו מושג גם לאחר ביופסיה נעשה (כנראה כי זה נשלח למעבדה עבור המבחן הלא נכון). אני חושב שחלק מהם הרגישו רע על זה. ובכל זאת, הם פשוט המשיכו לשלוח אותי למומחים אחרים, בעיקר אוראליים, אבל אף אחד לא נראה כלל.

כמקצוען עצמי, ביליתי שנים עם עובד, או במקביל, רופאים מקצועיים רבים אחרים שגם הם היו stymied. מעולם לא סיפרו לי כי הסימפטומים שלי היו פסיכוסומטיים או פסיכולוגיים על ידי אלה שהכירו אותי. בגלל שהפה והגרון שלי היו כמעט גסים, לא יכולתי לאכול או לשתות הרבה דברים. איבדתי משקל (אולי 13 פאונד אחרי שנה אשר בשבילי הוא הרבה) ולפחות שני רופאים חשבו שיש לי אנורקסיה - למרות שזה היה ברור עד כמה קשה לי לאכול ולבלוע. הייתי מבולבל במיוחד על ידי רופאי שיניים, מנתחים אוראלי, endodontists, periodontists ואפילו פתולוגים בעל פה שלא יכלו לזהות מה קורה בפה. העור והדם היו ממש נושרים והפה שלי היה נורא להסתכל בו - אסון מוחלט!

לא רק התייאשתי במינויים, אלא מתוסכלים מהזמן שהרחיק אותי מפרנסתי. מומחים אלה, שלא הכירו אותי, חשבו שיש לי הפרעת אכילה. אני מהר הפיץ את הרעיון הזה, אמר להם שהם לא ישולמו על בזבוז הזמן שלי, ויצא במהירות ולוודא להתקשר חברת הביטוח שלי כדי להפסיק את כל התשלומים עבור השירותים לא סיפק. זה היה בערך העיקרון בשבילי. אני מאמין שאדם לא יכול לדעת הכל - אני הראשון להודות בזה.

אני רזה מטבעי - כל כך רזה עד שהפעם הראשונה שהייתי בטווח ה"טבעי" היתה כשהייתי ילדה. ובכל זאת, עם כל המאמץ שהשקעתי במשקל, המשכתי לרדת במשקל. האם יש מישהו שם עם מחלות אלה אשר לא עבר את זה? גם עבור מי עודף משקל מלכתחילה, ירידה במשקל הראשוני עם סימפטומים אוראלי חייב להיות טראומטי.

הרופא הראשי שלי (PCP), רופא פנימי, היה מישהו שהכרתי מאז היינו תושבים יחד בבית החולים שבו עבדנו. עבדנו טוב ביחד וחילקנו כבוד הדדי עם מערכת יחסים טובה לפני כל הסימפטומים "החדשים" וה"מסתוריים "שלי. לא היה לו שום מושג מה קורה, אבל מעולם לא נראה שהוא מבין את חומרת מצבי, או שזה מצב רפואי לעומת בעיה רפואית.

נזכרתי שכתבתי משהו ביומן שלי ואמרתי לו: "אני לא יודע מה לא בסדר איתי, אבל איכשהו המערכת החיסונית שלי נפגעת." בערך חצי שנה לתוך הסימפטומים שלי אמרתי לו שאני הולך למות אם הוא לא " לא להבין את זה. הוא לא השתכנע. הוא אמר שאני דרמטית שלא כמוני. אמרתי לו שכבר כתבתי את ההספד שלי, ורק תאריך המוות וסיבת המוות נותרו ריקים. אני חושב שזרק אותו מעל הקצה כי הייתי 100% בטוח של התוצאה בסופו של דבר.

כמו גם המטופל ספק, אני מאמין בתוקף כי כולנו מכירים את גופנו טוב יותר מכל אחד אחר יכול. אני גם מאמין שאנחנו צריכים ללמוד "להקשיב" יותר בזהירות מה הגוף שלנו עשוי לספר לנו - ללא קשר אם היינו לומדים בבית הספר לרפואה או לא.
נדרשו לי יותר מתשעה חודשים לקבל את האבחנה הנכונה. זה היה רופא עור - אם כי עדיין לגמרי בפה שלי באותה עת. היא צחקה עלי כשאמרתי בנימוס שבאתי מסיבה אחרת, והבעיה נראתה לי רק פה ושטנית. היא סיפרה לי שאביה היה רופא שיניים בדימוס, אבל התסמינים שלי היו בהחלט דרמטולוגיים. היא היתה בטוחה שזה היה אחד משלוש אבחנות ספציפיות שלא היו קודם לכן ברשימה שלי. היא לקחה עוד ביופסיה ושלח אותה לעבודת המעבדה הנכונה. בדחיפות שלי, המעבדה גם רכשה ביופסיה הקודמת שלי (נעשה שישה חודשים קודם לכן), וזה, כפי שהתברר, מקרה של פמפיגוס! אם אותם "מומחים" אחרים עשו את המבחנים הנכונים על הביופסיות המקוריות, האבחנה שלי היתה באה הרבה יותר מהר, ואולי החניכיים שלי היו שלמות יותר ולא הייתי חסר כמה שיניים!

חזרתי למנתח אוראלי אחד כדי לאחזר את הרשומות שלי וראיתי אותו ממש לרוץ (כן, לרוץ!) לתוך המשרד שלו לנעול את הדלת שלו עד שעזבתי את המשרד עם הרשומות שלי. וידאתי שמשרדו יודע שאני חוזר למטרה היחידה של רכישת הרשומות. אני מאמין שאני עושה את בדיקת נאותות שלי ואת איסוף העובדות (מודל קוגניטיבי) לפני לשקול אפשרויות.

לעתים קרובות אני חושב חזרה 2002 ואת הרופא הראשי שלי טיפול שלא האמינו הבעיות שלי היו חמורות מדי או סכנת חיים. אני זוכר שהלכתי לספרייה הרפואית במרכז הרפואי של האוניברסיטה וחקרתי כל מה שיכולתי לשים את ידי. אני זוכר שדיברתי עם רופא העור וכאשר הרופא הראשי שלי האמין בסופו של דבר באבחנה. אני יודע שה- PCP שלי ידע כמה אני מאוכזב. אמנם, זה לקח עוד שבע שנים כדי לאבחן את המקרה של תסמונת סיוגרן - אשר בסופו של דבר הסביר את רוב הסימפטומים הלא pemphigus אני חווה. הסוגרן אובחנה על ידי ראומטולוג שהתמחה בזאבת. אמרתי לו שאני פסיכוסומטית לחלוטין או שיש בהחלט משהו אחר. למרבה המזל הוא נקט פעולה הולמת. זו היתה ברכה אמיתית. אני מאמין שיש רופאים רבים שבאמת מקשיבים למטופלים שלהם ורואים "אנשים שלמים" ולא רק סימפטומים או מחלות. אלה הרופאים שאני מחפש - ואחד אני מנסה להיות בפסיכולוגיה שלי בפועל.
עזבתי את ה- PCP המקורי שלי זמן קצר לאחר האבחון PV. לאחר כמה ניסיונות לא מוצלחים אחרים למצוא את הטיפול הנכון, מצאתי אחד לאחר שינוי חברות הביטוח. אפילו מצאתי גינקולוג שבאמת הכיר את המחלה במקרה שזה השפיע עלי מתחת לחגורה. אני שמח עם צוות הטיפול הנוכחי שלי, כי אנחנו עובדים טוב ביחד בתור חולה / רופא. כמה אישים פשוט לא נראה לעבוד יחד. נשארתי תחת טיפול של Rheumatologist שלי במשך מספר שנים עכשיו אין לו בעיה קבלת החלטות עם קלט הן אותי והן רופא מומחה.
אנחנו כחולים בר מזל שיש מומחים שם בחוץ לתת זמן ומומחיות. אני אף פעם לא לוקחת את זה כמובן מאליו, במיוחד מאז אני לא יכול לקחת פרדניזון. אם לא לטיפול סיסטמי אלטרנטיבי שרק אנשים מעטים האמינו בו כאשר אובחנתי, אני מאמין שלא הייתי כאן היום. אם לא עבור הזמן הנדיב של מומחים אלה מומחים מדברים מרחק רב עם הרופא המקומי שלי (ללא תשלום נוסף לי) ויש לי רופא מקומי שהיה מוכן לבקש עזרה, החיים שלי היה מסתיים בכאב יותר מאשר 10 שנים לִפנֵי. זה לא היה כביש קל, אבל אני נחוש ועקשן - ששימש אותי היטב במשך השנים. הייתי מאוד מרוצה עם PCP שלי שאני רואה כבר מספר שנים. היא בהחלט "מקשיבה" ומכבדת את המטופלים שלה.

למרבה הפלא, לפני כחודש, לגמרי מתוך כחול, קיבלתי מכתב נחמד מאוד מן המקורית PCP שלי אשר לא ראיתי כמעט 11 שנים. ידעתי שהוא עדיין מתאמן בעיר, אבל דרכינו לא חצו, פרט לשיתוף של כמה חולים שהיו זקוקים לתיאום הטיפול. במכתבו הוא השמיע שיחת חולין וגם נראה שהוא יודע איך אני עושה ועל האבחנה השנייה שלי. מחוץ לטווח ראייה אבל לא מתוך המוח! הוא הודיע ​​לי שהוא מאמין שאני אדם חזק, והייתי בטוחה שהצלחתי להרכיב צוות של רופאים מוכשרים. ואז, באופן מפתיע, הוא בעצם הודיע ​​לי שהוא מרגיש שהוא "נכשל" בי, אבל הוא האמין שכישלונו איתי עזר לו לשפר את הטיפול שלו עם מטופלים אחרים. וואו! הייתי ענווה והרגשתי כה מועצמת.

מכתב זה היה מרענן מאוד מרגיע אותי מאוד. לקחתי כמה הזדמנויות כדי להציג את המשך החינוך על פמפיגוס לבית הספר לרפואת שיניים המקומית. מכתב זה נתן לי HOPE ו reassurance כי המסרים שלנו לעשות לעבור. כן, לכולנו יש את היכולת לחזק את המודעות ולחנך: זה לא צריך קהל גדול, אבל כל מקצוע הגיע לעשות את ההבדל.

כאשר הקרן נעה קדימה עם קמפיין המודעות שלנו, זוהי התקווה הנלהבת ביותר שלי, לא משנה כמה מתוסכל וכועס אתה יכול לקבל את כל זה אם תמשיך ללמד ולחנך אנשי מקצוע רפואיים על אבחון מוקדם וטיפולים.

רק לא לוותר!
חשיבה זו מובילה למשהו שנקרא "חוסר אונים מלומד" - מה שמוביל אל מערכת האמונה הליבה כי לא משנה מה אתה עושה, שום דבר לא יעשה שום הבדל. זה מוביל לדיכאון גדול.
תמשיך ללכת. להתקדם. אתה יכול לעשות את כל ההבדל. כולנו יכולים!

כמה מדהים זה?

על פי מאמר מדעי שפורסם לאחרונה על ידי ד"ר סרגיי גרנדו (סגן יו"ר הוועדה הרפואית של IPPF) וכמה מעמיתיו מאוניברסיטת קליפורניה, ארווין, "המטרה הסופית של מחקר פמפיגוס היא לפתח שיטת טיפול יעילה שתאפשר מטופלים כדי להשיג ולשמור על רמיסיה קלינית ללא צורך בקורטיקוסטרואידים סיסטמיים ". זה מייצג את האופק הגדול הבא בטיפול במחלה מאז השימוש בקורטיקוסטרואידים יושם ב- 1950. לפני כן, חולים לא היו אמורים לחיות יותר מחמש שנים לאחר תחילת המחלה שלהם. אז עברנו כברת דרך ארוכה, אבל מטרות כמו זו של קבוצת המחקר גרנדו אכן נשגבות.

כדי להתחיל לפתח אסטרטגיות טיפול חדשות עבור כל מחלה, חשוב להבין טוב יותר את ביולוגיה הבסיסית שגורמת המחלה וזה קשור פיזיולוגיה של המחלה. מסלולים ממוקדים עם סמים היא המטרה הסופית וזה הכל טוב יותר אם התרופות המשמשות ספציפיות מסלולים אלה כמו זה יגביל תופעות לוואי אפשריות הקשורות לשימוש שלהם. זה היה נראה להוציא את השימוש בסטרואידים כגון אלה שהם תקן של טיפול כרגע. במחקר הנוכחי, קבוצות ד"ר גרנדו וד"ר פינג וואנג (Journal of Biological Chemical, http://www.jbc.org/cgi/doi/10.1074/jbc.M113.472100) בודקות את ההשפעות של נוגדנים (IgGs) ידוע להיות נוכח בחולים PV ומצא כי הם משפיעים לרעה על פונקציות ספציפיות של המיטוכונדריה של תאי העור (keratinocytes). המיטוכונדריה הם תאים בתוך תאים שבהם כל האנרגיה, בצורה של ATP, נוצרת.

הגנה על המיטוכונדריה, מאמינים המחברים, צריכה לעזור להקל על המוות התא הנקשר PV.
IgGs מיוצר PV לגרום לקרטינוציטים למות בשל היותם "לפצל" בנפרד או מנותקים זה מזה בתוך שכבות אפיתל של העור (לבדוק עובדה). עם זאת, המנגנונים שבהם IgGs לגרום פיצול זה ולמעשה, אם יש יותר מסוג אחד של IgG שנוצר PV לא נקבע. עבודה קודמת מקבוצת ד"ר גרנדו תרמה לתיאוריה שבה נוגדנים שונים הקשורים לאלו של קרטינוציטים, כולל נוגדנים אנטי-דסמוגלינים מתואמים היטב, פועלים יחד כדי לגרום לתופעות הסלולר המוליכות ל- PV.
כמו כן, בעבודה הקודמת יש מעורבים המיטוכונדריה ב PV. ואכן, המיטוכונדריה שנבדקו מהנגעים של חולים פוטו-וולטאיים פגומים בהרבה מתפקידיהם המרכזיים. אלה כוללים שמירה על איזון של נוגדי חמצון והגבלת הייצור של מינים חמצן תגובתי (ROS) המוביל נזק הסלולר לא מסופק.
הנייר הנוכחי מגבש את המודל כי מספר מטרות של keratinocytes (הן על פני השטח - desmogleins, ובתוך - המיטוכונדריה) נמצאים לשחק PV. כמו כן, עולה כי סוגים רבים של נוגדנים מעורבים בתוצאה הסופית - מוות של תאים. הנוגדנים שהמחברים התמקדו בהם נקראים נוגדנים מיטוכונדריאליים (MtAbs) בגלל יכולתם להיכנס לקרטינוציטים ולקשור חלבונים מיטוכונדריאליים. MtAbs לפצות מה עשוי להיות המעמד החשוב ביותר של IgGs בחולים PV. הסרת MtAbs מהסרום של חולים PV עושה את הסרום מסוגל מסוגלת גרידה keratinocyte. סרום הוא מה שנשאר מהדם לאחר הסרת כל התאים - כולל חלבונים, נוגדנים ומולקולות קטנות ממטבוליזם. המחברים מצאו כעת כי IgGs מן הסרום של חולים PV יכול לגרום לתפקוד המיטוכונדריאלי לראות בעבודה הקודמת.
אלה תערובות IgG, אשר מכילים את MtAbs, לגרום שינויים רבים תפקידים חיוניים של המיטוכונדריה. לדוגמה, הם ראו עלייה בייצור של ROS מ keratinocytes, ירידה בייצור ATP, ושינויים פוטנציאל הממברנה המיטוכונדריה, סימן ההיכר של המסלול מסודר מוות תא הנקרא אפופטוזיס. זוהי הפעם הראשונה שמדענים הראו שינויים דרמטיים כאלה בתפקודים המיטוכונדריאליים עם IgGs החולה. עוד יותר בולט הוא כי תרכובות להגן על המיטוכונדריה יכול לעזור לקרטינוציטים להתנגד תופעות לוואי של IgGs. תרכובות אלו, Minocycline, nicotinamide (תרופה נוגדת חמצון ידועה ללא מרשם) ו- cyclosporine A שימשו בעבר, לעיתים בשילוב, עם השפעות חיוביות על חולים פוטו-וולטאיים, אך הבנה של יעילותן היה ברור עד עכשיו.
מאחר ששלושת התרופות להגנה על המיטוכונדריה נמצאות כבר בשימוש אצל חלק מהחולים הפוטו-וולטאיים, המחברים טוענים כי מיטוב השימוש שלהם, על ידי קביעת מה הם צריכים להיות מנותחים במטופלים בודדים, בתור התחלה, צריך להפוך אותם לטיפול ללא סטרואידים אידיאלי I DV

זה תענוג להיות כאן איתך היום, וכבוד לקחת את ההגה, יחד עם מנכ"ל וויל Zrnchik שלנו, על מה אני מאמין היא נקודת הטעם של הצמיחה של הקרן. רציתי לשתף כמה רגשות שאני מקווה שינחו ויעשירו את החוויה שלך בסוף השבוע הזה. זה זמן מה, חשבתי על מה זה אומר להיות אזרח של IPPF.

אני לא מטופל. אני בן משפחה. אני מעורב עם הקרן הזאת כי אכפת לי. אני לא רוצה שמישהו יעבור את הכאב והסבל שראיתי את אמי עוברת. אני יודע לראות אותה וחולים אחרים כי אי נוחות פיזית וכאב הם משמעותיים, אבל אפילו גרוע יותר הוא אובדן אמון שמקורו בהרגשה כאילו אתה צל של העצמי הקודם שלך, מרגיש לבד ולא בטוח, ולמצוא כי גם אנשים שאתה מחשבה יכולה לעזור - כמו רופא המשפחה שלך - לא להכיר את המחלה. בסיס זה יכול לעזור. זכרו את האנשים שישבו לידכם: הם יכולים לעזור. וכאשר אתה מרגיש פחות מאשר את עצמך, לא להיכנע.

שוב להסתכל מסביב: האנשים האלה יכולים לעזור. הקרן יכולה לתת לכם קהילה של מטופלים, מטפלים, רופאים וחוקרים. כאשר אתה מקבל שליטה על כאב פיזי ומתח פסיכולוגי, תראה אור בקצה המנהרה ובסופו של דבר להפוך אותו החוצה, ולמרות העולם יהיה שונה ממה שהכרת בעבר, הוא בהיר והוא מאושר. עכשיו הרווחת ... את תג האומץ שלך, את הפסים שלך אם תרצו, אבל כדי לפתח כאזרח של הקהילה IPPF, עכשיו אתה צריך להסתכל אחורה ולעזור לאחרים הזקוקים שעדיין רק לראות החושך. להאיר את האור במורד המנהרה, להציע מילות עידוד בקול מרגיע להושיט יד חזקה כדי למשוך את הנוסע הבחור שלך מן המנהרה ולתת להם לראות את היום של היום. להראות להם מה הפוגה כמו ואיך הם יכולים להגיע לשם. יתר על כן, להיות זרז לשינוי חיובי ברמת הקהילה אם זה מטפח מחקר, לעזור לגייס כספים, או לחנך רופאים וחולים.

אני רואה את כל הפעילויות של הקרן מגיע עד ארבעה ציוויים:

  1. אנחנו מנסים לשפר את איכות החיים של המטופל - טיפוח העור, טיפות עיניים, מזונות טהורים, תמיכה רגשית.
  2. אנו מנסים לצמצם את משך הזמן הדרוש לאבחון חולים. זה בא מחינוך רופאי שיניים, רופאים ואחיות.
  3. אם נוכל לתמוך במחקר על התלקחויות של מחלות, נוכל להניח את היסודות למוסד אקדמי או לחברה כדי לפתח מבחנים כדי לחזות הופעת התפרצויות. למעשה, זו עשויה להיות גישה פרגמטית יותר בטווח הקרוב מאשר ללכת לרפא.
  4. בסופו של דבר אנחנו יכולים לתמוך במחקר ומאמצי פיתוח המוצר שיום אחד יביא אותנו לרפא ולהפוך את התמונה הזאת להיעלם.

הבסיס הוא על אלה ארבעה ציוויים. עזור לנו להגשים אותם בעצמך ולכל הסובבים אותך.

אם אנחנו נפגשים ומסייעים זה לזה, אנחנו יכולים לעשות הבדל משמעותי ללא ספק בחיי המטופלים. הקרן היא כלי עבור המאמצים שלך. הקרן נותנת התגלמות לשאיפה הקולקטיבית שלנו כדי לעזור למטופלים שלנו ולמשפחותיהם. אני מקווה שתסתבך.

אמא שלי היא סיפור הצלחה. למרות שהיא צריכה להיות עירנית, היא חיה חיים טובים. כך גם כל המטופלים שלנו. עבור אלה שאובחנו לאחרונה, להישאר חזק - תוכל לעבור את זה. עבור אלה הפוגה, להושיט יד עוזרת לאלה שעדיין עוסקים במחלה פעילה.

עבור כולכם, לחשוב על איך אתה יכול לזרז שינוי חיובי עבור הקהילה כולה. כאשר אתה מתקרב בסוף השבוע הזה, שאל את עצמך מה אתה יכול לעשות כדי להיות אזרח אמיתי של IPPF. אני מאחל לך את כל הטוב ביותר.

אני זוכר את אחת משיחות הטלפון הראשונות שקיבלתי מאשה שגרה בצפון קליפורניה. זה היה 1995 ו הקרן היה רק ​​מתחיל. היא אובחנה 30 שנים קודם לכן, כאשר היא הייתה 19. במהלך 30 שנים אלה מעולם לא היה לה עם מי לדבר על PV שלה. בעלה לא רצה לדבר על כך. היא לא רצתה להעמיס עליה את ילדיה. היא הרגישה בודדה. היא היתה מאושרת כל כך כשמצאה אותנו ולבסוף הצליחה להרים את שתיקתה על המחלה.

ושמעתי סיפורים דומים רבים לאורך השנים.

מכיוון שזו מחלה נדירה, קשה למצוא מידע ותמיכה. חזרה 1995, למצוא כל מידע על pemphigus / pemphigoid היה בלתי אפשרי. היה עליך רק לרופא שלך להסתמך על התשובות ולעתים קרובות הרופאים אפילו לא ידעו. מאז הופעתו של האינטרנט, יש הרבה מידע אבל זה יכול להיות מבלבל לגבי מה המידע הוא המידע שאתה צריך. זו הסיבה IPPF הוא כל כך חשוב. מלבד מתן מידע נכון למטופל, הוא מספק עזרה להבנת המידע הרלוונטי; הוא מספק תמיכה רגשית; והוא מספק נוחות - כל זה מן הצוות ומתנדבים אכפתיות נפלאים רבים. מתנדבים הם סיבה גדולה מדוע IPPF עדיין הולך חזק אחרי כל כך הרבה שנים.

רבים מאיתנו היו במצב של רמיסיה הרבה זמן - לא מחלה ולא סמים (או אולי רק מנה קטנה). אנחנו הולכים על העסק היומי שלנו לא רוצה לחשוב על PV, BP, MMP, או מביניהם של מחלות שלמדנו לחיות עם. אבל יש נשמות רבות שם בחוץ אשר מאובחנים לאחרונה או הולכים להיות מאובחנים, או עוסקים בנושאים רבים הקשורים למחלות אפילו שנים לאחר האבחנה. אנחנו יכולים לעזור. אנחנו יכולים לתת לאנשים את התמיכה שהם זקוקים להם על ידי התנדבות עבור IPPF. חשוב ל- IPPF ולמטופלים להיות מסוגלים להתחבר לאלו מאיתנו ש"הם היו שם, עשו זאת! "להישאר מחוברים הן ל- IPPF והן ללקוחות יכולים להיות כל כך מועילים ומכוונים כל כך לרבים.
יש לנו נקודת מבט יוצאת דופן - היינו במקום שבו הם נמצאים. אנחנו יודעים מה עובד ומה לא. גם אם כולנו שונים ורמת הפעילות שלנו במחלות שונות כל כך, יש חוויות רבות המשותפות לכולנו. אלה מאיתנו בהפוגה יכול להיות Godsend לאנשים באזור שלך הזקוקים לעזרתך. עם כל כך מעט מאיתנו מסביב, כולם יכולים לספק רמה מסוימת של מומחיות שיעזור למישהו לעבור יום רע, או יום מפחיד, או "היי, היה לי יום נהדר היום!"
דבר אחד שמתי לב על לעזור לאחרים, זה עזר גם לי. למרות שאני מחוץ כל סמים, אני עדיין מקבל נגע אוראלי מעת לעת. אני חושב שרובנו בהפוגה כנראה עושים. לרגע, אולי אני מודאגת אם הפוטו-וולט יחזור, אבל אני עדיין עוסק בעסק שלי ליום ומוציא אותו מדעתי. אבל זה תמיד נראה בחלק האחורי של המוח בכל מקרה. כשאני עוזרת לאחרים, הדבר האחרון שאני חושב עליו הוא PV שלי. מסיבה כלשהי לעזור לעסקה אחרת עוזר לי לשים את כל זה בפרספקטיבה.

אני יודע שלא כל אחד יכול להיות מתנדב ... אבל כולנו יכולים לתמוך IPPF בדרך זו או אחרת. זה ארגון חשוב לכולנו אם אנחנו נמצאים במצב של רמיסיה, יש לנו כמות קטנה של פעילות, יש קרוב משפחה או חבר עם אחת מהמחלות המזיקות, או רק רוצים לוודא שאף אחד לא צריך לסבול לבד עם פמפיגוס או פמפיגואידי.

ה- IPPF חשוב עבור כולנו. התנדב אם אתה יכול. לתרום כאשר אתה יכול. אנחנו צריכים לוודא IPPF הוא כאן עבור כולנו היום, מחר ובעתיד עד שיש לנו תרופה.

מנכ"ל מועצת המנהלים

אדם זה עומד בראש "מחלקת" או יוזמה תחת מנכ"ל. הדוגמאות כוללות ניהול תוכניות התמיכה בחולה, תכנון והפעלת הפגישה השנתית, עריכת העלון, הפעלת אירועי התרמה ופיתוח אסטרטגיית מו"פ. תחומים אחרים כוללים כספים / חשבונאות, שיתופי פעולה וניהול פרויקטים. המחויבות תהיה למשך שנה אחת או למשך היוזמה (הקצר מביניהם). אנו פתוחים לרעיונות של "מחלקות" ויוזמות חדשות, ורוצים להתאים מקום לכשרונותיו ולאינטרסים של הפרט. תפקיד זה טוב לאנשים בעלי אוריינטציה מבצעית ורוצים תפקיד משמעותי בתוך הקרן.

משתתף פרויקט מיוחד

התפקיד של תורם מיוחד לפרויקט (SPC) מספק דרך לאנשים בעלי מומחיות מיוחדת, משאבים וגישה לתרום לארגון במסגרת מחויבות לזמן קצר והיקף ספציפי. היא מאפשרת ליחידים לתרום תרומה מהותית שמתאימה לאינטרסים שלהם ולסגנון חייהם. פרוייקטים לדוגמא כוללים: ניתוח נוף תחרותי, סקירת קווים מנחים קליניים, חקר סוגיית טיפול קליני ספציפי, ניתוח משפטי של בעיה ספציפית, בניית פלטפורמת ניהול נתונים לרישום המטופלים שלנו, בניית אסטרטגיה תקשורתית, סיוע בהקמת משא ומתן חיצוני שיתוף פעולה, פיתוח אסטרטגיה של גישה לשוק / החזר כספי, והקמת יוזמה לגיוס תרומות (למשל, מכירה פומבית שקטה). תפקיד זה טוב לאנשים שיש להם מומחיות מיוחדת שהם רוצים למנף בהקשר של פרויקט קצר. SPCs מעודדים להציע פרויקטים משלהם גם כן.
התנדבות כללית

מתנדבים כלליים יכולים לתרום במגוון רחב של יוזמות ואירועים. אזורים לדוגמה לתרום כוללים עיצוב אתר, ידיעון / מדיה, הדפסה, עיצוב אמנות, הכנת פגישה שנתית ועזרה באתר, תכנון אירועים, חשבונאות, וקהילות התרמה הקהילה (למשל, 5K לרוץ). תפקיד זה מספק הזדמנות לכל אחד לתרום עם כמה זמן או מעט ככל שהם יכולים. אנו מעודדים את המעוניינים לספר לנו על הכשרונות והאינטרסים שלהם, ואנו שמחים למצוא להם דרך לתרום.

SPCs הנוכחי

סוניה טראמל (חשבונאות / מס-מכינה), מייב נורטון (גרפיקה ועיצוב), מישל עטאללה (מחקר ופיתוח) ולי לי היינס (תמיכה בחולה).

היתה לנו ועידה סבלנית גדולה בסן פרנסיסקו בחודש שעבר. הצגנו תוכן חדש (למשל, לדבר על מתח, R & D פאנל) וערך את הכנס יעיל ביותר בהיסטוריה שלנו. תודה רבה לכל עובדי הקרן שלנו, מתנדבים, נותני חסות עבור אירוע נהדר! אנו מצפים כנס נהדר בשיקגו ב 2014.

כאשר הארגון מרחיב את פעילותו על ידי חיזוק תוכניות התמיכה של המטופל שלו על ידי הפיכת לתוך טיפול גישה / החזר בעיות מו"פ ופיתוח מוצרים, ההתנדבות יהפוך קריטי. עבור ארגונים קטנים כמו שלנו, מתנדבים הם כוח מניע. המטופלים שלנו נותנים לנו השראה, והמתנדבים שלנו נותנים לנו דחיפה. אני שואל אותך עכשיו לחשוב על איך אתה יכול לתרום את הקרן.

יצרנו סוגים שונים של עמדות התנדבות כדי להתאים את האינטרסים של אנשים ואת העדפות החיים. אתה גם יכול לסובב דרך עמדות שונות. כל אחד יכול לתרום - לא רק מטופלים, אלא גם מטפלים, חברים, כל מי שמרגיש מאוד על סיוע לחולים במחלות נדירות / מוזנחות, רוצה להחזיר את הזמן והמומחיות שלהם, ורוצה לעזור לגדל ארגון קטן שיספק השפעה גדולה יותר. אנחנו מחפשים למלא תפקידים במועצת המנהלים של המנכ"ל ("הצוות הבכיר של המנכ"ל"), משתתפי הפרויקטים המיוחדים והמתנדבים הכלליים. משרת באחד התפקידים האלה יכול למקם מישהו הזדמנויות מנהיגות יותר בקרן. אנא פנה אלינו אם אתה רוצה להתנדב, או אפילו רק סיעור מוחות מה הזדמנויות קיימות כדי לנצל את הכשרונות שלך ואת המומחיות הטובה ביותר. אם יש לך מיומנות או עניין, אנו מוצאים משהו שעובד בשבילך. (ראה עמוד 4 לתיאור תפקידים מתנדבים).

מישהו מן הצלב האדום לאחרונה אמר לי כי סביב 95% של "כוח העבודה" שלהם מורכב מתנדבים. אנחנו יכולים לעשות את אותו הדבר. בואו למנף את כוחה של הקהילה IPPF כדי לזרז שינוי חיובי.

הקיץ תמיד אמר לי הרבה. כשהייתי ילד שיחקתי בייסבול ליגה קטנה בחופים הדרומיים של אגם מישיגן. שנה אחת, הצוות שלנו היה מוצק 0-10 (לא זוכה, הפסדים 10). זה היה יולי 1 וזה היה יום ההולדת שלי. הייתי רשמית 11 ואנחנו עומדים להיות באופן רשמי 0-11. היינו נורא!

ידידי הטוב, מרטי, התנדנד באותו יום, ודברים החלו להרים את מבטו. כשנכנסנו לסיבוב הסופי, היינו מנצחים, אבל היינו שלושה מחוץ לניצחון. אני אחסוך לך את הפרטים הוליווד: זכינו ב "חדשות רעות דובים" אופנה ... קצת תעלול הרבה מזל. עדיין היינו הקבוצה הגרועה ביותר בליגה, אבל באותו יום היינו זוכים. חגגתי בשמחה את יום הולדת הניצחון שלי עם 11th עם חברים ובני משפחה.
לאחרונה ביליתי סוף שבוע עם חברים ובני משפחה ב 16TH השנתי החולה כנס בסן פרנסיסקו. אני חייב להודות למארחים שלנו, ד"ר פיטר מרינקוביץ 'ומפרץ מפרץ קבוצת התמיכה פרם ג' יין על כך שיש לנו בעיר הולדתם. בוועידה השתתפו גם ד"ר טרי וולינסקי מקדונלד (יו"ר שותף / IPPF BOD), גרג רייט (IPPF BOD), ד"ר רזזק אחמד (2012), ננסי סטוקל (מטפלת בכפאפיה ופמפיגואיד), סוניה טרמל IPPF חבר BOD), ומארק ייל (עמיתים בריאות עמית). התכנון החל בחודש יולי 2012 והסתיים יום לפני תחילת הפגישה. האירוע השנה היה הצלחה מסיבות רבות, אבל האנשים האלה עשו את כל זה קרה. תודה.

אם לא קיבלת הזדמנות להצטרף אלינו או אם עשית רק רוצה רענון, אודיו כבר תעתיק עבור הנאה הקריאה שלך! ו PHC ג 'ק שרמן היא לייצר מקטעים כי יש את השקופיות ואת השילוב בשילוב - ולהיות זמין כמו DVD! אתה יכול למצוא את 2013 החולה חומרים בכנס מקוון www.pemphigus.org

זה גם הניוזלטר הראשון שנעשה על ידי מישהו אחר מאשר לי מאז #39 בחזרה 2004. תודה לך Maeve Norton על הפריסה שלה מיומנויות עיצוב גרפי. אנו מצפים לכך ובעיות עתידיות. ההתנדבות הופכת להיות יותר ויותר חשובה בפעולות שלנו כאשר אנו נשארים רזים, אך עדיין מספקים תוכניות ברמה גבוהה ומגלגלים פרויקטים חדשים לטובת הקהילה שלנו.
בחגיגת משפחתנו וחברינו, אנו מברכים את טובי ספיד שנישאה במאי, וכבודו של בוב סטילמן שנפטר באפריל. אנחנו קהילה קטנה - משפחה - ואירועים כאלה משפיעים על כולנו. אנחנו ממשיכים לחלוק את ההנאות והצער של החיים יחד כאחד.
אני מקווה שאתה נהנה את הקיץ קדימה עם המשפחה והחברים. זכור, אנחנו כאן בשבילך!