ארכיון קטגוריה: חדשות ומידע

Fogo Selvagem (FS) היא מחלת שוורים אוטואימונית עם נוגדנים עצמיים IgG פתוגניים המזהים את דסמוגלין 1 (Dsg1), גליקופרוטין דסמוזומלי. ביישובים מסוימים של ברזיל, שכיחות גבוהה של FS (3%) הוא דיווח, דבר המצביע על גורמים סביבתיים כגורם של תגובה אוטואימונית. אנשים בריאים מהאזורים אנדמיים לזהות epitopes nonpathogenic של Dsg1, וחשיפה חרקים hematophagous הוא גורם סיכון FS. Fogo selvagem ומחלת Chagas לשתף כמה אתרים גיאוגרפיים, אנטי Dsg1 זוהה בחולים Chagas. מחלת Chagas בלתי ידועה זוהה באוכלוסייה הברזילאית Amerindian של סיכון גבוה עבור FS. לעומת זאת, אף אחד מהחולים אשר חיו באותו אזור גיאוגרפי הראה תגובה נגד טריפנוסומה קרוזי. הפרופיל של נוגדנים נוגדי Dsg1 הראה תוצאות חיוביות ב- 15 של 40 FS sera וב- 33 של סרום 150 מאנשים בריאים מאתרי FS אנדמיים, ולא נצפתה תגובה צולבת בין מחלת צ'אגאס לבין FS.

מחברים: סוסה JX, דיאז לוס, איטון DP, הנס-פיליחו G, Lanzani דה פרייטס E, Delgado L, Ichimura LM, קריסטלדי F, אורלנדי R, קספר N, Umezawa ES, Rivitti EA, Aoki V, קבוצת שיתופית על פוגו פלו סלבגם (FS) היא מחלה אוטואימונית אוטואימונית עם נוגדנים עצמיים פתוגניים מסוג IgG המזהים את דסמוגלין 1 (Dsg1), גליקופרוטין דסמוזומלי. ביישובים מסוימים של ברזיל, שכיחות גבוהה של FS (3%) הוא דיווח, דבר המצביע על גורמים סביבתיים כגורם של תגובה אוטואימונית. אנשים בריאים מהאזורים אנדמיים לזהות epitopes nonpathogenic של Dsg1, וחשיפה חרקים hematophagous הוא גורם סיכון FS. Fogo selvagem ומחלת Chagas לשתף כמה אתרים גיאוגרפיים, אנטי Dsg1 זוהה בחולים Chagas. צ'ה בלתי מוגדר ...

מתוך MedWorm: פמפיגוס http://www.medworm.com/index.php? rid = 6297741 & cid = c_297_159_f & fid = 37409 & url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22826496% 3Fdopt%3DA מופשט

רקע - Glucocorticoids כמו טיפול יחיד עבור pemphigus foliaceus (PF) אצל חתולים לא תמיד מוצלח, וזה נפוץ צריך סוכני immunomodulating נוספים כדי לנהל את המחלה. השערות / יעדים - מחקר רטרוספקטיבי זה העריך את השימוש ב- ciclosporin שונה כתרופה אדגובנטית או אימונומודוליטית יחידה בחתולים עם PF, והשווה את התגובה שלהם לחתולי PF המנוהלים עם chlorambucil. בעלי חיים - 15 חתולים בבעלות הלקוח שאובחנו עם PF שקיבלו ciclosporin ו / או chlorambucil כחלק מהטיפול שלהם ועברו מעקב נאות על מנת להעריך את תגובת הטיפול הוערכו. שיטות - רשומות נבדקו מחולי PF חתולים שהוצגו בין השנים של 1999 ו- 2009. החתולים חולקו לשתי קבוצות טיפול: אלו שטופלו ב- ciclosporin ואלה שטופלו ב- chlorambucil. רוב החתולים בשתי הקבוצות קיבלו גם גלוקוקורטיקודים סיסטמיים במקביל. כל קבוצה הכילה שישה חולים. שלושה חתולים טופלו בשתי התרופות ונדונו בנפרד. זמן ההפוגה למחלה, מינון של גלוקוקורטיקואידים, מינון גלוקוקורטיקואידים, תגובה של מחלות ותופעות לוואי הוערכו. תוצאות - לא היה הבדל משמעותי זמני הפוגה או תגובה מחלה בין הקבוצות. כל 6 המטופלים עם ciclosporin עבור PF וניהול נגמלו glococorticoids מערכתית, בעוד הטיפול glucocorticoid נעצר רק אחד מתוך שישה חתולים קבלת chlorambucil. מסקנות וחשיבות קלינית - Ciclosporin שונה יעיל בניהול של femiaceus pemphigus חתולים והוא spucocorticoid sparing. PMID: 22731616 [PubMed - כפי שסופק על ידי המו"ל] (מקור: דרמטולוגיה וטרינרית)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

רקע כללי Pemphigus foliaceus (PF) הוא מחלה כרונית שלפוחית ​​אוטואימונית כרונית המאופיינת בשלפוחיות שטחית של העור, ועל פי הפרספקטיבה הנוכחית נגרמת על ידי נוגדנים עצמיים המכוונים נגד דסמוגלין 1 (Dsg1).

מטרות בדיקת אקנתוליזה מוקדמת בעורפי חולי PF ברמה אולטרה-מבנית.

שיטות שני ניקולסקי שלילי (N-), חמישה Nikolsky חיובי (N +) ושתי ביופסיות עור lesions של חולי PF מוגדרים אימונוסרולוגיים נחקרו על ידי מיקרוסקופ אור אלקטרונים.

תוצאות לא מצאנו כל חריגות בעור N-PF, בעוד שכל ביופסיות העור של N + הראו התרחבות בין תאי בין דסמוזומים, ירידה במספר הדסמוזומים ודסמוזומים היפופלאסטיים בשכבות האפידרמיאליות התחתונות. Acantholysis היה נוכח בשני מתוך חמישה N ביופסיות, אבל רק בשכבות האפידרמיס העליון. ביופסיות עור lesional מוצג acantholysis בשכבות האפידרמיס גבוה. דסמוזומים היפופלאסטיים היו חלקית (חצי מדמוזומים למחצה) או נקרעו לחלוטין מן התא הנגדי.

סיכום אנו מציעים את המנגנון הבא עבור acantholysis ב PF: בתחילה PF IgG גורם דלדול של non-junctional Dsg1, המוביל הרחבה בין תאיים בין desmosomes החל השכבות התחתונות והתפשטות כלפי מעלה. הידלדלות של Dsg1 הלא ג 'וניקטרי פוגעת הרכבה של desmosomes, וכתוצאה מכך hypoplastic ו ירידה במספר desmosomes. בנוסף נוגדנים עשוי לקדם פירוק של desmosomes. בשכבות העליונות של האפידרמיס, כאשר Dsg3 לא בא לידי ביטוי ולא יכול לפצות על אובדן Dsg1, דלדול מתמשך של Dsg1 בסופו של דבר לגרום היעלמות מוחלטת של desmosomes ו acantholysis שלאחר מכן.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

רקע כללי: Pemphigus vulgaris (PV) ו- pemphigus foliaceus (PF) הם מחלות קטלניות שעלולות לגרום למחלות דסטמוגלין. מחקרים קודמים הראו IgG4> IgG1 דומיננטיות של נוגדנים נוגדי דסמוגלין בפמפיגוס; עם זאת, לא מחקרים בחנו רמות סך IgG4 בסרום pemphigus. IgG4 נגרמת על ידי גירוי אנטיגן כרוני, אשר יכול להתרחש עם עור מתמשך שלפוחיות ועולה באופן פוטנציאלי את סך כל IgG4 בסרום ביחס לתת-סוגים אחרים של IgG בחולי פמפיגוס.

מטרות: המטרה העיקרית של המחקר הייתה לכמת את תת-הסוגים של IgG ספציפיים ו- desmoglein ספציפיים בחולי פמפיגוס.

שיטות: IgG subclasses ו desmoglein ספציפי IgG1 ו IgG4 היו quantitated ב PV, PF, ו בהתאמה לגיל סרה רגילה באמצעות תת ELISA. האפקטיביות של דלדול IgG4 בחסימת פתוגניות IgG PV נקבע באמצעות assay דיסוציאציה keratinocyte.

תוצאות: נוגדנים ספציפיים ל- Desmoglein כללו חציון של 7.1% ו- 4.2% מכלל IgG4 בחולי PV ו- PF, עם 8-fold והעשרה 4-pg ב- IgG4 לעומת IgG1. סה"כ IgG4 בסרום, אך לא תת-קבוצות Ig אחרות, הועשר בחולי PV ו- PF בהשוואה לקבוצת הביקורת (p = 0.004 ו- p = 0.005, בהתאמה). IgG4 דלדול של PV סרה מופחת pathogenicity ב assay דיסוציאציה keratinocyte והראה כי זיקה מטוהרים IgG4 הוא פתוגני יותר מאשר שברים אחרים IgG בסרום.

מסקנות: נוגדנים עצמיים ספציפיים לדסמוגלין מועשרים באופן משמעותי ב- IgG4, מה שעשוי להסביר את העשרה של סך IgG4 בסרום אצל חלק מחולי פמפיגוס. על ידי מיקוד מועדף של אוטואימוניות ולא של נוגדנים חיסוניים מועילים, טיפולים ממוקד IgG4 עשויים להציע אפשרויות טיפול בטוח יותר עבור pemphigus.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

פרנופלסט פמפיגוס (PNP) היא מחלה שלפוחית ​​אוטואימונית נפרדת שיכולה להשפיע על איברים שונים מלבד העור. זה קורה בשיתוף עם neoplasms מסוימים, ביניהם מחלות lymphoproliferative קשורים בדרך כלל. מצגת קלינית של PNP מורכב בדרך כלל של שחיקות, כאבים חמורים חמורים אשר עשוי להיות מלווה התפרצות עורית כללית ומעורבות מערכתית. ההתפרצות עשויה להיות מורפולוגיה שונה, המורכבת מנגעים הדומים לפמפיגוס, פמפיגואידים, multiforme אריתמה או השתל לעומת המחלה המארח, כמו גם נגעים דמויי חזזית ליצנים. באופן דומה, הממצאים ההיסטולוגיים מראים גם השתנות ניכרת. PNP מאופיין בנוכחותם של נוגדנים עצמיים כנגד אנטיגנים שונים: desmoplakin I (250 kd), אנטיגן פמפיגואידי בולוס I (230 kd), desmoplakin II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplakin (190 kd), plectin (500 kd) וחלבון 170-kd. זה חלבון 170-kd זוהה לאחרונה כמו אלפא 2-macroglobulin כמו 1, מעכב פרוטאז טווח רחב לידי ביטוי epithelia מרובדת ורקמות אחרות שנפגעו PNP. הפרוגנוזה של PNP היא גרועה המחלה היא לעתים קרובות קטלני. לעיתים קרובות נדרשים סוכני אימונוסופרסיביות להפחתת שלפוחיות, וטיפול בגידולים הבסיסיים עם כימותרפיה עשוי לשלוט בייצור של נוגדנים עצמיים. הפרוגנוזה טובה יותר כאשר PNP קשורה גידולים שפירים אלה צריך להיות כרותים כאשר ניתן.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract

מחלות אוטואימוניות אוטואימוניות הן מחלות אוטואימוניות ספציפיות לאיברים, שבהן שלפוחיות על העור והריריות הריריות מתפתחות באמצעות קשירת נוגדנים עצמיים פתוגניים למיקוד אנטיגנים. ישנן שתי קבוצות עיקריות: קבוצת פמפיגוס, המציגה נוגדנים עצמיים לרכיבים דסמוזומליים; ואת קבוצת subepidermal עבד, מראה נוגדנים עצמיים לרכיבים hemidesmosomal באזור קרום אפידרמיס במרתף. מחקרים ביו-כימיים, ביוכימיים ומולקולריים ביולוגיים חדשים גילו עד כה אוטואנטיגנים חדשים רבים, כולל דסמוקולינים, חלבונים שונים של משפחת פלאקין ואינטגרינים. A מתוקן סיווג עבד כולל ישויות מחלה חדשה כגון פמפיגוס paraneoplastic, IgA pemphigus ו אנטי laminin γ1 pemphigoid. בנוסף קורטיקוסטרואידים מערכתית שונים immunosuppressive סוכנים, טיפולים adjuvant שונים עבור עבד פיתחו. ביניהם, אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG) הוא טיפול מבטיח, למרות המנגנונים הטיפוליים עדיין לא ידוע. פיתחו מודלים שונים של מחלות ל- ABS, במיוחד עבור pemphigus vulgaris, pemphigoid ובדיאפיגואידים (epidermolysis), והם סיפקו תובנות לגבי הפתוגנזה של ADB שונים המציעים אסטרטגיות טיפול חדשות. עם זאת, המנגנונים הבסיסיים בהפרעה של סובלנות החיסון עדיין לא ידועים. EBA מראה אוטואימוניות כדי להקליד קולגן השביעי, המרכיב העיקרי של סיבי עיגון, ו- EBA pathogenesis נחקרה מודלים שונים של המחלה. מחקרים קודמים הציעו, בעקבות מחייב של נוגדנים עצמיים להקליד קולגן השביעי, הפעלה של השלמה, שחרור ציטוקינים, הגירה נויטרופילים, קולטנים Fcγ (FcgRs) ו metalloproteinases לשחק תפקידים חשובים אינדוקציה של שלפוחיות subepidermal. בגיליון זה של כתב העת של הפתולוגיה, Kasperkiewicz ועמיתיו מגלים תפקידים חשובים של הפעלת FcgRIV ו- FcgRIIB מעכב בפתוגנזה של EBA שהוכרו על ידי ביצוע מחקרים אלגנטיים תוך ניתוח גנטי ושיטות תפקודיות של בעלי חיים פונקציונליים. ביטוי שיווי המשקל של FcgRs הפעיל ומעכב יכול להיות מאופנן כלפי FcgRIIB מעכב על ידי טיפול IVIG, וכתוצאה מכך השפעות קליניות מועילות של IVIG ב- EBA ומחלות אוטואימוניות אחרות שלפוחיות העור. זכויות יוצרים © 2012 החברה הפתולוגית של בריטניה ואירלנד. פורסם על ידי ג'ון ויילי ובניו בע"מ

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract

דוח זה מתאר את המצגות הקליניות ואת התגובות הטיפול של שלושה ילדים עם PV, כפי שאושר על פי מחקרים היסטולוגיה עקיף immunofluorescence. בכל שלושת המקרים, פרדניזון בעל פה בשילוב עם mocopolate mofetil (MMF) הביא להפוגה קלינית מלאה, שבמהלכה כל התרופות הופסקה בהצלחה. רזולוציה של העור ושלפוחית ​​הרירית נוטה להתרחש במהירות עם פרדניזון, ולאחר תחילת הטיפול ב- MMF, הפסקת הטיפול התרופתי הושגה בטווח של 10 ל- 30 חודשים בשלושת החולים. חולה אחד חווה הישנות של נגעים באברי המין 19 חודשים לאחר הפסקת הטיפול, אך התרופה הועברה תוך 2 שבועות עם טיפול סטרואידים מקומי. בזמן דוח זה, משך הזמן של הפוגה מלאה נע בין 6 ל- 19 חודשים. לסיכום, טיפול משולב עם פרדניזון ו MMF עבור ילדים PV נראה כגישה בטוחה ויעילה המשויך הפוגה עמיד.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01730.x/abstract

זיהומים הרפס וירוס ידועים סיבוכים זיהומיות של פמפיגוס ופמיגואיד פראי. אנו מתארים ממצאים פתולוגיים תוך שימוש ברקמות שלאחר המוות ממספר איברים מחולה שנפגע מגירסה חדשה של פמפיגוס אנדמי באל באל בגרה, קולומביה, דרום אמריקה.

אנו מתארים מטופל על ידי גרסה חדשה של פמפיגוס אנדמי פאלפיגוס מאל בגרה שקיבל מינון גבוה של חיסונים כאשר הוא מאושפז ומת באופן פתאומי לאחר מגע עם חולה שני שנפגע מאבעבועות רוח.

ביצענו מחקרים ניצול hematoxylin ו eosin, אימונוהיסטוכימיה, וכן טכניקות immunofluorescence ישיר על רקמות מאיברים שונים.

גילינו את נוכחותם של נגיף זוסטר מסוג ורצילה זוסטר, כמו גם חיוביות חזקה עבור antiprypsin α-1 בלב, כליות, טחול, כבד, עור, מוח, ריאות, לבלב, מעיים קטנים וגדולים, ושרירי שלד. בהתייחס לנזק מבני בכליה ובלב, אנו סבורים שהנזק הנצפה קשור לנוכחותם של נוגדנים עצמיים לאיברים אלה, שכן שניהם עשירים בפלאקינים וחולי אל-בגר-EPF מציגים נוגדנים משמעותיים למולקולות פלאקין.

בחולים עם pemphigus foliaceus אנדמיים, אנו ממליצים על בידוד מוחלט של המטופל בעת קבלת מינונים גבוהים של תרופות מערכת החיסונית. בנוסף, אנו מציעים את האפשרות הקלינית של אינטראקציה סינרגיסטית קטלנית בין פעיל pemphigus foliaceus, נגיף זוסטר מסוג ווריצלה, נגיף הרפס סימפלקס, סוכני אימונוסופרסיה, והפעלת מערכתית של נוגדנים מסוג α-1. לכן, אנו מציעים מרווח מתאים המיטה, סיעודי המכשול, בדיקות מונע עבור α-1 antitrypsin ההפעלה מוצדקים בחולים אלה כדי להתמודד עם סיבוכים אלה.

מקור: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

רקע כללי: Pemphigus vulgaris (PV) היא הפרעה אוטואימונית שלפוחית ​​העור המאופיינת בנוכחות של אקנתוליזה וסופר-נוגדנים סופרבליים נגד דסמוגלין 3. ישנן שתי צורות קליניות שונות: Mucocutaneous (MCPV) או רירית (MPV). עם זאת, לא ברור כיצד נגעים PV באוזן הפה, האוזן, האף והגרון (OENT) אזורים המיוצר על ידי דינמי מאוד של מבנים אנטומיים המעורבים בתפקודים של מערכת העיכול.

מטרות: כדי לחקור את התבנית של ביטויי OV ב PV, ואת הקשר שלהם עם מנגנונים טראומטיים פיזיולוגיים במבנה אפיתל קשקשי מרובדת.

מטופלים: אנליזה פרוספקטיבית של מטופלי 40 שאובחנה עם MCPV (מטופלי 22) או MPV (מטופלי 18) בוצעה במרפאת האוניברסיטה של ​​נווארה. ביטויי האומדן הוערכו בכל החולים באופן אנדוסקופי. מעורבות המעמד חולקה לאזורים אנטומיים.

תוצאות: התסמין השכיח ביותר היה כאב, בעיקר על רירית הפה (87,5%). רירית Buccal (90%), קיר אחורי של הלוע (67.5%), הקצה העליון של האפיגלוטיס (85%) ופרוזול האף (70%) היו האזורים הנפוצים ביותר ברירית האוהל. לוקליזציות אלה היו קשורות למנגנונים טראומטיים פיזיולוגיים במבני אפיתל פוליאסטרטיים.

מסקנות: יש לכלול אנדוסקופיה של האבחון בבדיקת כל החולים הפוטו-וולטאיים. כדי לדעת את הלוקליזציות הנפוצות ביותר של נגעים פעילים על רירית האוהל ב PV יעזור לנו מתורגמן בצורה יעילה יותר את הממצאים מן אנדוסקופיה OENT. כמו כן, מידע הקשור למנגנונים פיזיים טראומטיים על תחומי האוהל חייב להיות מוצע לחולים על מנת למנוע את הופעתם של נגעים PV פעיל חדש.

מקור: מחקר של הפה, האוזן, האף, גרון המעורבות ...

Bemous pemphigoid (BP) היא מחלה אוטואימונית שלפוחית ​​עור. נוגדנים אוטומטי BP180 ו BP230 ניתן לאתר על ידי immunofluorescence עקיף (IIF) על מצעים שונים (ושט, מלח מפוצל העור, נקודות BP180- אנטיגן, תאים BP230- transfected) ו ELISA. כאן, השווה את מאפייני הבדיקה של מערכות בדיקה אלה. החוקרים ניתחו את ה- sera מחולי BP (n = 60), אשר אבחנה קלינית זו אושרה בהיסטופתולוגיה. קבוצת הביקורת כללה סרה מחולים עם מחלות עור קשורות אוטואימוניות אחרות (n = 22) או דלקתיות (n = 35). כל הדגימות נבדקו על ידי IIF (EUROIMMUN ™ Dermatology Mosaic) ו- ELISA (EUROIMMUN ו- MBL). Anti-BP180 מזוהה בצורה הטובה ביותר עם נקודות אנטיגן BP180 על ידי IIF (רגישות: 88%, סגוליות: 97%). לעומת IIF, ההבדלים עם שני טכניקות BP180 ELISA הם קטנים אף. יחסי ההסתברות (LRs) עבור תוצאות בדיקה חיוביות ושליליות הן 10 ובין 0.1 לבין 0.2, בהתאמה, עבור כל מערכות הבדיקה. איתור אנטי BP230 משתנה מאוד (טווח רגישות 38-60%, טווח סגוליות 83-98%). רק מבחן IIF מגלה LR עבור תוצאות בדיקה חיובית> 10. מאז LRs עבור בדיקה שלילית הם כל ~ 0.5, תוצאות הבדיקה השלילית של נוגדנים נגד BP230 לא עוזרים להוציא BP. לסיכום, מבחן ה- IIF הרב-פרמטר מגלה ביצועים אבחוניים טובים ב- BP. מאחר שמבחן זה מאפשר זיהוי של נוגדי-נוגדי אנטי-Dsg1 ונוגדי Dsg3, המעורבים ב- pemphigus foliaceus ו- vulgaris, בדיקת הדגמה אחת עשויה להספיק כדי להבחין בין המחלות השכיחות ביותר של אוטואימוניות.

כל הזכויות שמורות © 2012 Elsevier BV כל הזכויות שמורות.

מקור: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract