ארכיון קטגוריה: חדשות ומידע

פמפיגוס ופמיגואיד,

כפי שאתה יודע, IPPF ואת הקהילה מחלה נדירה עובדת עם הקונגרס כדי לקדם את 21st המאה תרופות חוק (HR 6). חקיקה זו מכילה מיליארדי מימון חדש למחקר יחד עם תמריצים קריטיים לפתח טיפולים. בחודש יולי, את החוק 21st מרפא המאה עבר את הבית עם תמיכה דו צדדית רחב וזה עכשיו עד הסנאט להעביר גרסה משלהם של החקיקה, המכונה "חדשנות עבור אמריקנים בריאים". למרבה הצער, יוזמת הסנאט נעצרה ואנו חוששים כי עיכובים נוספים עלולים לשבש את הצעת החוק כולה.

ה- IPPF משתף פעולה עם קבוצות תמיכה לחולים ברחבי הארץ כדי לקיים יום של פעילות כדי להתקשר לסנאט ולדחוף אותם לתת עדיפות לאמריקאים בריאים יותר - עיכוב בחקיקה הוא עיכוב בטיפול בחולים.

אנו מבקשים מכם להתקשר היום לסנאטורים כדי להעביר מסר זה ולהודיע ​​להם שחולים אינם יכולים לחכות! תודה על כל תמיכתך ועל נקיטת פעולה. כל פמפיגוס ופמפיגואד סומך עליך!

השתמש בסקריפט לדוגמה זה כדי לעזור לך עם השיחה שלך והרשימה המצורפת כדי ליצור קשר עם הסנטורים שלך.

סקריפט לדוגמה:

שמי הוא XXXX מ [עיר / מדינה] שלך ואני מייצג את [IPPF ו / או pemphigus או pemphigoid].

[בקצרה להסביר את IPPF ו / או את המחלה].

אני קורא היום כדי לדחוק את סנטור XXXX כדי לתת עדיפות לחדשנות לבריאים אמריקנים. החקיקה הנלווית שלו בבית כוללת מימון חיוני עבור NIH & ה- FDA ותמריצים כי יהיה להגדיל באופן דרמטי את מספר הטיפולים של חולים במחלה נדירה.
נא לתמוך במעבר של חדשנות לבריאות אמריקאים חקיקה השנה. עיכוב בחקיקה הוא עיכוב בטיפולים נואשים. מטופלים פשוט לא יכולים לחכות. [ספק את פרטי הקשר שלך אם אתה רוצה לקבל תגובה מהסנטור שלך].
תודה רבה על השיקול שלך ועל המנהיגות שלך.

* מספרי הטלפון של הסנאט מפורטים להלן:

אלבמה שלבי, ריצ'ארד @SenSbyby (202) 224-5744, ג 'ף @SenatorSessions (202) 224-4124

אלסקה SULLIVAN, דן @sendansullivan (202) 224-3004 * MURKOWSKI, ליסה @lisamurkowski (202) 224-6665

אריזונה פלייק, ג 'ף @JeffFlake (202) 224-4521 מקיין, ג' ון @SenJohnMcCain (202) 224-2235

ארקנסו בוזמן, ג'ון @JohnBoozman (202) 224-4843 כותנה, טום @ SenTomCotton (202) 224-2353

(202) 224-3553 (202) 224-3841 (XNUMX) XNUMX-XNUMX

קולורדו * BenNET, Michael @ SenbennetCO (202) 224-5852 GARDNER, Cory @SenCoryGardner (202) 224-5941

(202) 224-2823 (202) 224-4041

דלאוור קרפר, תומס @ סנאטור קארפר (202) 224-2441 COONS, כריסטופר @SenCoons Office (202) 224-5042

NELSON, Bill @ SENBillNelson (202) 224-5274 רוביו, מרקו @SenRubioPress (202) 224-3041

גאורגיה * ISAKSON, ג 'וני @ SenatorIsakson (202) 224-3643 PERDUE, דוד @sendavidperdue (202) 224-3521

(202) 224-6361 (202) 224-3934

איידהו CRAPO, מייק @MikeCrapo (202) 224-6142 RISCH, ג'יימס @ Satorator (202) 224-2752

(202) 224-2152 (202) 224-2854

אינדיאנה COATS, דניאל @ SENDANCITS (202) 224-5623 DONNELLY, ג'ו @SndDonnelly (202) 224-4814

Iowa ERNST, ג'וני @SenJronErnst (202) 224-3254 גראקסלי, צ'אק @ ChuckGrassley (202) 224-3744

קנזס מוראן, ג'רי @JerryMoran (202) 224-6521 * רוברטס, פאט @SenPatRoberts (202) 224-4774

קנטקי * מקונל, מיץ '@SenateMajLdr (202) 224-2541 * פול, רנד @ רנדפול (202) 224-4343

לואיזיאנה * CASSIDY, ביל @ בילקסידי (202) 224-5824 VITTER, דוד @ DavidVitter (202) 224-4623

מיין COLLINS, סוזן @SenatorCollins (202) 224-2523 המלך, ג 'וניור, אנגוס @SenAngusKing (202) 224-5344

מרילנד קארדין, בנג'מין @ SenatorCardin (202) 224-4524 * MIKULSKI, ברברה @ SenatorBarb (202) 224-4654

מסצ 'וסטס MARKEY, אדוארד @SenMarkey (202) 224-2742 * WARREN, אליזבת @ SenWarren (202) 224-4543

מישיגן פיטרס, גארי @SenGaryPeters (202) 224-6221 STABENOW, Debbie @SenStenowow (202) 224-4822

מינסוטה * FRANKEN, Al @alfranken (202) 224-5641 קלובוצ'ר, איימי @amyklobuchar (202) 224-3244

מיסיסיפי COCHRAN, Thad @SenThadCochran (202) 224-5054 וויקר, רוג'ר @ SatoratorWicker (202) 224-6253

מיזורי * BLUNT, רוי @ RoyBlunt (202) 224-5721 McCASKILL, Claire @McCaskillOffice (202) 224-6154

מונטנה DAINES, סטיב @ SteveDaines (202) 224-2651 TESTER, Jon @SenatorTester (202) 224-2644

נברסקה פישר, Deb @SenatorFischer (202) 224-6551 SASSE, בן @SenSasse (202) 224-4224

נבאדה הלר, דין @ SENDeanHeller (202) 224-6244 * רייד, הארי @SenatorReid (202) 224-3542

ניו-המפשייר AYOTTE, Kelly @ KellyAyotte (202) 224-3324 SHAHEEN, ג'אן @ SenatorSheheen (202) 224-2841

ניו ג'רזי, Cory @ CoryBooker (202) 224-3224 MENENDEZ, רוברט @ SenatorMenendez (202) 224-4744

ניו מקסיקו HINRICH, מרטין @MartinHeinrich (202) 224-5521 UDALL, טום @SenatorTomUdall (202) 224-6621

ניו יורק GILLIBRAND, Kirsten @SenGibrand (202) 224-4451 * שומר, צ'ארלס @SenSchumer (202) 224-6542

צפון קרוליינה * BURR, ריצ'רד @ SenatorBurr (202) 224-3154 TILLIS, Thom @SenThomTillis (202) 224-6342

(202) 224-2043 HOVVEN, היידי @SenJohnHoeven (202) 224-2551

אוהיו BROWN, שרוד @ SENSherrodBrown (202) 224-2315 פורטמן, רוב @ פורטמפרס (202) 224-3353

אוקלהומה INHOFE, ג'יימס @ Jiminhofe (202) 224-4721 לנפורד, ג'יימס @ SatoratorLankford (202) 224-5754

אורגון MERKLEY, ג 'ף @SenJeffMerkley (202) 224-3753 WYDEN, רון @ RonWyden (202) 224-5244

פנסילבניה * CASEY, ג 'וניור, רוברט @ SENBobCasey (202) 224-6324 TOOYEY, פטריק @SenTomeome (202) 224-4254

Rhode Island REED, Jack @SenJackReed (202) 224-4642 * WHITEHOUSE, שלדון @ SENWhitehouse (202) 224-2921

דרום קרוליינה GRAHAM, Lindsey @GrahamBlog (202) 224-5972 * סקוט, טים @SenatorTimScott (202) 224-6121

דרום דקוטה, מייק @SenatorRounds (202) 224-5842 * THUNE, ג 'ון @SenJohnThune (202) 224-2321

(202) 224-4944 (202) 224-3344

טקסס * CORNYN, ג'ון @ ​​JohnCornyn (202) 224-2934 CRUZ, Ted @SenTedCruz (202) 224-5922

יוטה * HATCH, Orrin @SenOrrinHatch (202) 224-5251 לי, מייק @SenMikeLee (202) 224-5444

ורמונט * סנדרס, ברנרד @SenSanders (202) 224-5141 לאהי, פטריק @ SenatorLeahy (202) 224-4242

(202) 224-4024

וושינגטון CANTWELL, מריה @SenatorCantwell (202) 224-3441 * MURRAY, פאטי @PattyMurray (202) 224-2621

וירג 'יניה המערבית CAPITO, שלי מור @SenCapito (202) 224-6472 מנצ'ין השלישי, ג' ו @Sen_JoeManchin (202) 224-3954

ויסקונסין * BALDWIN, תמי @ SenatorBaldwin (202) 224-5653 ג'ונסון, רון @ SenRonJohnson (202) 224-5323

ויומינג * BARRASSO, John @ SENJohnBarrasso (202) 224-6441 * ENZI, Michael @SenatorEnzi (202) 224-3424
* מציין סנטור הוא חבר ועדת הבריאות, החינוך, העבודה, הפנסיה (HELP) של הסנאט או בעל מעמד מנהיגות

תודה על נקיטת פעולה!

HR 6, 21st המאה תרופות חוק של 2015, ממשיך לקבל תמיכה רחבה בבית הנבחרים של ארצות הברית. החקיקה תהיה; להגביר את התפתחות המחקר באמצעות המכונים הלאומיים לבריאות, לשפר את פיתוח התרופה ממוקדת החולה, להאיץ את תהליך האישור של טיפולים רפואיים חדשים, לספק הדרכה על Precision Medicine, לחדש את תהליך הניסויים הקליניים, לזרז גישה לחולה ולפשט נתונים ומידע בריאותי .

ה- IPPF קורא לך לשלוח את נציגי הקונגרס הבאים ולהודות להם על תמיכתם בחסות HR 6, ה- 21st Century Cures Act of 2015:

חדש Cosponsor: נציג ג'ים קוסטה [D-CA16]

חדש Cosponsor: נציג טימותי וולס [D-MN1]

חדש Cosponsor: נציג בן לויאן [D-NM3]

חדש Cosponsor: כריסטופר גיבסון [R-NY19]

חדש Cosponsor: ביל ג'ונסון [R-OH6]

חדש Cosponsor: ביל ביל פלורס [R-TX17]

חדש Cosponsor: ג'וליה בראונלי [D-CA26]

חדש Cosponsor: נציג לואיס פרנקל [D-FL22]

חדש Cospo nsor: נציג רודני דייוויס [R-IL13]

חדש Cosponsor: נציג שרי בוסטוס [D-IL17]

חדש Cosponsor: נציג ג'וזף קנדי ​​[D-MA4]

חדש Cosponsor: נציג אן וגנר [R-MO2]

חדש Cosponsor: נציג חואקין קסטרו [D-TX20]

חדש Cosponsor: נציג ברברה לי [D-CA13]

חדש Cosponsor: נציג ג'ון סרבינס [D-MD3]

חדש Cosponsor: נציג רוברט לאטה [R-OH5]

חדש Cosponsor: נציג סטיב סקאליס [R-LA1]

חדש Cosponsor: נציג גרג הרפר [R-MS3]

חדש Cosponsor: נציג פיט אולסון [R-TX22]

חדש Cosponsor: נציג אדם קינזינגר [R-IL16]

חדש Cosponsor: נציג מייק פומפיאו [R-KS4]

חדש Cosponsor: כריס קולינס [R-NY27]

חדש Cosponsor: מימי וולטרס [R-CA45]

חדש Cosponsor: נציג ריק אלן [R-GA12]

לחץ על הקישור כדי לעבור לאתר האינטרנט של הנציגים שלך ולפנות אליהם. אנא השתמש בזה מכתב לדוגמה כדי לסייע בכתיבת הדוא"ל שלך.

אם יש לך שאלות או מעוניין להיות מעורב יותר ב- IPPF, אנא צור קשר marc@pemphigus.org

פמפיגוס הבינלאומי & פמפיגואיד קרן (IPPF) ואת כל פמפיגוס ו pemphigoid הקהילה רוצה להודות הבית אנרגיה ועדת המסחר לאישור הפרטיזנים שלה אתמול של המאה 21st תרופות מרפא על ידי הצבעה 51-0.

חקיקה זו יש משמעות חשובה לקהילה שלנו כפי שהוא יעזור מודרניזציה אישית של בריאות, תמיכה במחקר מחלות, לעודד חדשנות, ולשפר את הגישה למטופל לטיפול. הצעת החוק, שנמשכה שנה בהפיכה, הועלה על ידי יו"ר הוועדה פרד אפטון (R-MI) ונציגה דיאנה דגט (D-CO).

HR 6, את המאה 21st תרופות מרפא, נשלחה לבית או לסנאט על מלוא התחשבות. IPPF קורא לך ליצור קשר עם הנציגים שלך ולבקש מהם לתמוך בחקיקה זו.

ועדת הסנאט לבריאות, חינוך, עבודה ופנסיה (HELP) עובדת כעת על גרסה משלה של היוזמה הנקראת "מנהיגות אמריקה בחדשנות רפואית לחולים", בראשות היו"ר למאר אלכסנדר (R-TN). ה- IPPF ישמור אתכם על ההתפתחויות האחרונות בזמן התרחשותם, אך אנו גם מעודדים אתכם לפנות לסנטורים הבאים כדי להביע את הדחיפות ביצירת חקיקה שתועיל לכם ולכל חולי המחלה הנדירים.

רפובליקנים לפי דרגה
למאר אלכסנדר (טי אן)
מיכאל ב. אנזי (WY)
ריצ'רד בר (אן סי)
ג'וני איסקסון (ג'י אי)
רנד פול (KY)
סוזן קולינס (ME)
ליסה מורקובסקי (AK)
מארק קירק (אי אל)
טים סקוט (SC)
אורין ג 'האץ' (UT)
פאט רוברטס (קאי אס)
ביל קאסידי, MD (LA)

דמוקרטים לפי דרגה
פאטי מאריי (דבליו אי)
ברברה א. מיקולסקי (MD)
ברנרד סנדרס (I) (VT)
רוברט פ. קייסי, הבן (הרשות הפלסטינית)
אל פרנקן (MN)
מייקל פ. בנט (סי)
שלדון וויטהאוס (RI)
תמי בולדווין (דבלין)
כריסטופר ס. מרפי (סי.טי)
אליזבת וורן (אם אי)

לקבלת מידע על תרופות 21st Century, עבור אל: http://energycommerce.house.gov/markup/full-committee-vote-21st-century-cures-act

למידע על ועדת הסנאט לבריאות, חינוך, עבודה ופנסיה (HELP) עבור אל: http://www.help.senate.gov/

אם אתה רוצה להיות מעורב יותר pamphigus & pemphigoid סנגור, אנא פנה מארק ייל, עמיתים בריאות עמית marc@pemphigus.org.

תודה לך על התמיכה שלך!

יום המחלות הנדיר (RDD) הוא מאבק בינלאומי ייחודי להגשת הכרה במחלות נדירות כאתגר בריאותי בינלאומי.

במארס 2, 2015, חולים במחלות נדירות, מטפלים ותומכים, ארגון מחלות נדיר, מחוקקים ונציגים בתעשייה התאספו בקפיטול של מדינת קליפורניה. ויל Zrnchik, מנכ"ל IPPF, בברכה את הקהל והציג פיטר Saltonstall, נשיא ומנכ"ל של הארגון הלאומי להפרעות נדירות. פיטר אמר, "נורד עובדת ... כדי למצוא טיפול, לוודא שהמסלולים ברורים, וכדי לוודא שהתמריצים קיימים בתעשייה כדי לרצות לפתח סמים לאוכלוסיות קטנות". חבר הקונגרס של קליפורניה, קצ'ו אחג'יאן (D- 36) בחסות CA החלטה בית 6 הכרה פברואר 28, 2015 כמו יום מחלה נדיר בקליפורניה.

_MG_9125 _MG_9296

בתוך הקפיטול, אנדריאה ורן, מטפלת נדירה במחלה ובדוחה, סיפרה לנכדה את סיפור חייה במחלה נדירה. גארי שרווד, מנהלי תקשורת בבית הלאומי Alopecia Areata Foundation, השראה המשתתפים להיות עצמית שוחרי ולעבוד עם הנבחרים שלהם. בהוסיפו לנושא הסנגור, איב בוקובסקי, מכון הבריאות בקליפורניה, הדהדה את הצורך בחולים לתומכת עצמית. אורח מיוחד, הסנטור של מדינת קליפורניה, ד"ר ריצ'רד פן, התייחס לחשיבות של תמיכה נדירה במחלות ובמחקר.

בינתיים, מארק ייל, IPPF בכיר עמית עמית בריאות, וקייט Frantz, מנהל תוכנית המודעות, אירועים RDD חגגו בוושינגטון. מארק השתתף בתצוגה המקדימה המיוחדת של הסרט "באנר על הירח". מטופלים, מטפלים, קבוצות תמיכה וארגוני חולים ראו את ההשראה של סינדי אבוט. סינדי נושאת דגל NORD איתה על כמה הרפתקאות להפיץ מודעות מחלה נדירה. אלה כללו אתגר לטפס על הר האוורסט והשתתפו ב 1,000 קילומטר Iditarod אלסקה. ההתמדה והמחויבות של סינדי לחיות את החיים במלואם היו מעוררי השראה.

קייט ומרק השתתפו בכנס השנתי של אגודת הסטודנטים לרפואה האמריקאית. שני מטופלי P / P, ליז סטרלס ומימי לויץ ', שיתפו את סיפוריהם האישיים. תלמידים רבים מעולם לא שמעו על P / P, או רק זכרו אותו בקצרה מספרי הלימוד שלהם. זו היתה הזדמנות נפלאה להפיץ את המודעות ולעודד סטודנטים לרפואה "לשים P / P על המכ"ם שלהם!"

RDD 2 RDD

מארק ייצג את קהילת P / P בכנס המחוקקים הנדירים (RDLA). היה סקירה של 21st המאה מרפא יוזמה (http://energycommerce.house.gov/cures), אשר רבים מאמינים כי התקווה הגדולה ביותר של הקהילה מחלה נדירה לטיפולים חדשים ומתפתחים.

מארק נפגש גם עם כמה חברי הקונגרס מומחי בריאות המחוקקת לעודד את תמיכתם של הרחבות מוצר יתום עכשיו Accelerating תרופות טיפול של 2015, HR 971. חקיקה זו תחזיר את התרופות הקיימות למחלות נדירות ומאפשרת למטופלים גישה גדולה יותר לטיפולים חיוניים.

מארק RDD מארק RDD 2

מארק השתתף בסימפוזיון חוגג מחלות נדירות מחקר המאמצים ברחבי NIH, הממשלה הפדרלית וכל הקהילה סנגור.

ישנם מעל 7,000 מחלות נדירות. 1 ב 10 האמריקאים מושפעים ו 95% של מחלות אלה אין טיפול מאושר. שבוע מחלות נדירות ומחלות נדירות יום הוא הזדמנות לקהילה פמפיגוס פמפיגואיד להישמע על ידי תמיכה לעצמך ולאחרים.

אם יש לך שאלות על החקיקה הנוכחית או רוצה מידע על איך אתה יכול להיות מעורב, אנא צור קשר עם marc@pemphigus.org.

זה הציע כי מחלות עור מסוימות עקב הכרוניות שלהם, השפעה על דימוי הגוף, חוסר סבירות של התאוששות מלאה חוזרים חוזרים הם אחד הגורמים העיקריים predisposing כלפי דיכאון. לכן, מטרתנו הייתה להעריך את שיעור ורמת הדיכאון בקרב חולי פמפיגוס וולגאריס ופמפיגוס פוליאסיוס, שניים מהגורמים השכיחים ביותר לאשפוז ביחידות לדרמטולוגיה. מחקר זה נערך על חולי 55 עם pemphigus vulgaris פעיל ופמפיגוס foliaceus המתייחס מרפאות pemphigus או הודה
כאשפוז במחלקה לדרמטולוגיה של בתי החולים קאם ואימאם רזא, משהד, איראן, מאפריל 2008 ועד ספטמבר 2009. כלי המחקר היה מלאי בדיכאון בק. הנתונים שנאספו נותחו על ידי χ (2) - מבחן הבדיקה של התלמיד. עשרים ושישה חולים (47.3) היו נשים ו- 29 (52.7%) היו גברים. הגיל הממוצע היה 42.34 ± 18.98 שנים. שיעור השכיחות של דיכאון קליני היה 28% ב- pemphigus vulgaris ו- 20% במקרים של pemphigus foliaceus. שכיחות הדיכאון לא הראתה הבדל משמעותי בין שתי הקבוצות (P = 0.873). לסיכום, חולי פמפיגוס נמצאים בסיכון לדיכאון קל.

כתב העת של דרמטולוגיה

הקשר בין פמפיגואידים (BP) ומחלות נוירולוגיות היה הנושא של מחקרים רבים לאחרונה אנטיגנים BP ו isoformform שלהם זוהו במערכת העצבים המרכזית (CNS). בעוד הנתונים האפידמיולוגיים תומכים באסוציאציה זו, מעט ידוע על הפאתומכאניזם שמאחורי קשר זה, והמאפיינים החיסונית של חולים עם BP ומחלות נוירולוגיות, מלבד טרשת נפוצה (MS), לא נחקרו. מטרת המחקר הייתה להשוות את התגובה החיסונית של העורקים בחולי BP עם ובלי מחלות נוירולוגיות, כדי לבדוק האם קיים פרופיל אימונופתולוגי ייחודי בחולים עם BP ומחלה נוירולוגית. שבעים ושניים חולים עם BP נכללו וחולקו לשתי קבוצות; אלה עם מחלה נוירולוגית (BP + N, n = 43) ואלה ללא (BP-N, n = 29).

לחולים בקבוצת BP + N הייתה מחלה נוירולוגית מאושרת על ידי רופא, נוירולוג או פסיכיאטר בבית החולים, עם הדמיה נוירולוגית חיובית במידת הצורך, או ציון קרנופסקי של 50 או פחות בשל ליקוי נפשי. כל sera נותחו עם immunofluorescence עקיף (IIF) באמצעות דילולים סדרתי עד 1: 120000, immunoblotting (IB) ו אנזים מקושרים assay immunosorbent (ELISA) עבור BP180 ו BP230. מדידות נוגדנים חציוניות ב- IIF היו 1: 1600 לעומת 1: 800 עבור BP-N ו- BP + N, בהתאמה, למרות שההבדל לא הגיע למשמעות סטטיסטית (P = 0.93, מבחן מאן-ויטני U).

ערכי ELISA הן BP180 והן BP230 לא היו שונים משמעותית בין שתי הקבוצות. באופן דומה, נוגדנים עצמיים לאנטיגנים ספציפיים כפי שזוהו על ידי ELISA ו- IB לא היו קשורים לנוכחות של מחלה נוירולוגית. ממצאי מחקר זה מצביעים על כך שחולים עם BP ומחלות נוירולוגיות מפגינים תגובה חיסונית ל- BP180 ו- BP230, ולכן הקשר בין ה- CNS והעור אינו תלוי באנטיגן ספציפי, אך ייתכן ששני האנטיגנים או האיזופורים שלהם עשויים להיות חשופים בעקבות העלבון הנוירולוגי, וממלא תפקיד ביצירת תגובה חיסונית.

התראות מדעיות רשת חברתית

חלל הפה יכול להיות מושפע מגוון רחב של הפרעות המאופיינות דלקת של חניכיים ו / או רירית הפה. אצל כלבים וחתולים, אבחונים דיפרנציאליים להפרעות דלקתיות כלליות כוללות דלקת ריאקטיבית של פלאק, דלקת כרונית של gingivostomatitis, מורכבות גרנולומה אאוזינופילית, הפרעות פמפיגוס ופמפיגואידים, אריתמה רב-תכליתית וזאבת אדמנתית מערכתית. בנוסף, מורסות אנדודונטיות או פריודונטליות, מחלות זיהומיות, נגעים תגובתיים ותנאים נויפלסטיים עשויות להופיע בתחילה עם דלקת מקומית או כללית של הרירית הפה. קביעת הגורם הבסיסי של מצב דלקתי אוראלי מסתמך על היסטוריה יסודית, בדיקה גופנית ופה מלאה, ביופסיה ארעית ובדיקה היסטופתולוגית של נגעים.

מאמר: http://www.vetsmall.theclinics.com/article/S0195-5616(13)00009-0/abstract

תמונות: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0195561613000090

רקע: פמפיגוס וולגאריס היה כמעט קטלני לפני הופעת גלוקוקורטיקואידים. למרבה הצער, מינונים גבוהים וניהול ממושך של glucocorticoids, אשר לעתים קרובות צורך לשלוט על המחלה, לגרום להשפעות שליליות רבות שרבות מהן רציניות.

מטרות: כדי להעריך את החולים עם pemphigus vulgaris על הטיפול ביחס לאוסטיאופורוזיס ולהשוות את תדירות אוסטיאופורוזיס בחולים אלו עם אלה בריאים.

שיטות: המחקר כלל 40 חולים עם pemphigus vulgaris ו 34 פקדים בריאים. מדידות צפיפות המינרלים העצם התקבלו על ידי ספיגת אנרגיה רנטגן כפול אנרגיה. סרום הדם, פרמטרים של העצם ומדידות הורמונליות ביוכימיות נבדקו בשתי הקבוצות.

תוצאות: כאשר ערכי צפיפות המינרלים של העצם בחולים עם pemphigus vulgaris הושוו לאלה של קבוצת הביקורת, לא היה הבדל משמעותי בין ערכי צפיפות העצמות של עצם הירך, בעוד שציון T ו- Z בצוואר באזור התחתון נמצא נמוך משמעותית בקבוצת המטופלים (p = 0.034 ו- p = 0.006, בהתאמה). אוסטאופורוזיס, אוסטאופניה, ושיעורי קליטה רנטגן של אנרגיית X רנטגן מקבוצת המטופלים נמצאו 32.5, 32.5% ו- 35%, בהתאמה. שיעורים אלה נמצאו כ- 18%, 23% ו- 59% בקבוצת הביקורת, בהתאמה. היו יותר שברים בקבוצת המטופלים וההבדל היה מובהק סטטיסטית (p = 0.004).

סיכום: נמצאה עלייה בתדירות אוסטאופורוזיס ושבר משני לאוסטיאופורוזיס בחולים עם פמפיגוס וולגריס.

ניתן לראות את הפעילות המלאה בכתובת: כתב העת ההודי של דרמטולוגיה

חֲשִׁיבוּת חלופה נדירה של פמפיגואד ממברנה רירית (MMP) מאופיינת על ידי מחזורי נוגדנים נוגדי-נוגד 332 (Lam332) נגד Laminin ונדמה כי היא קשורה עם גרורות ממאירות במקביל.

מטרה כדי לקבוע את השכיחות ואת המשמעות הקלינית של Anti-Lam332 זיהוי נוגדנים עצמיים מתוך סדרה גדולה של חולים עם MMP. מחקר רטרוספקטיבי רב-תחומי.

הגדרה ארבעה מרכזים לאומיים צרפתים למחלות לב אוטואימוניות.

משתתפים במחקר נכללו 50 חולים עם MMP ו- 89.

התערבות דגימות בסרום נותחו על ידי assay חדש Lam332 מקושר immunosorbent אנזים (ELISA); נתונים קליניים ואימונופתולוגיים התקבלו מהרשומות הרפואיות של החולים.

עיקר המידות המופקות ציוני ה- ELXA של Lam332 הוערכו ביחס למאפיינים קליניים, אימונופלואורסצנציה סטנדרטית ומלחית מפושטת, ופליפיגודה (BP) 230 (BP) ו- BP180-NC16A ELISA.

תוצאות ניקוד ה- ELXA של Lam332 היה חיובי (9 U / mL) ב- 20.1% מדגימות בסרום של חולים עם MMP, 1 של חולים 50 עם pemphigoid פראי (BP), אף אחד מ- 7 עם pemphigus ו- 3 של בקרות אחרות של 32. לא נמצא קשר בין ציון ELISA Lam332 חיובי לגיל; יחסי מין; אוראלית, עינית, גניטלית, עור או הוושט / מעורבות הגרון; נויפלסמה ממאירה פנימית; או BP180 ציון ELISA. תוצאות המחקר היו תוצאות חיוביות יותר כאשר תוצאות ה- Lam230 ELISA היו חיוביות (P = .332 ו- 04, בהתאמה). חולים עם ניקוד ELXA חיובי של Lam02 היו לעתים קרובות יותר MMP חמורים (332 לעומת 67.8%, P = .47.2).

מסקנות והישגים התוצאות של הרומן החדש ELISA הראו כי נוגדנים עצמיים אנטי- Lam332 בסרום מזוהים ב- 20.1% מהחולים עם MMP. נוגדנים עצמיים אנטי-למקס-נוקסס מזוהים בעיקר בחולים עם MMP חמור, אך לא באופן מועדף אצל אלו עם נויפלסמה ממאירה. הקשר בין נוגדי-נוגדנים אנטי-למקסומקס ואנטי-BP332 עשוי לנבוע מתופעה המתפשטת על-ידי אפיטופ.

דרמטולוגיה של JAMA (שיקגו, אילינוי)

Pemphigus vulgaris (PV) הוא פרדיגמה של מחלה אוטואימונית המשפיעה על הדבקה בין תאית. המנגנונים המובילים לתאי תאים (acantholysis) הם בעלי השלכות טיפוליות חשובות, והם נמצאים כעת בבדיקה רצינית. החלק הראשון של סקירה זו מתמקד בתצוגה הקלאסית של הפתוגנזה של PV, אשר נשלט על ידי מולקולות הידבקות התא של desmosome, כלומר desmogleins (Dsgs). שיבוט של הגן DSG3, הדור DSG3 לדפוק את עכברי הבידוד של monoclonal נגד Dsg3 IgG סייעו להבהיר את המנגנונים הפתוגניים של PV, אשר תלויים בחלקם על גורלם של מולקולות desmosomal. אלה כוללים הפרעה של הרשת desmosomal ברמה תעתיק, translational, ואינטראקציה, הפעלת קינאז, השפלה מתווך פרוטאז, ו hyper-adhesion. באמצעות מודלים PV, מחקר translational יש בתורו עזר לשפוך אור לתוך המבנה הבסיסי, פונקציה, ואת הדינמיקה של הרכבה של cadherins desmosomal. המאמצים המשולבים של מחקר בסיסי ויישומי הביאו להתקדמות עצומה בהבנת הדבקת האפידרמיס ועזרו להפריך מיתוסים ישנים על התפקיד הייחודי לכאורה של הדסמוגלינים במנגנונים של ניתוק תאים תאיים ב- PV.

מ: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799