ארכיון קטגוריה: רְפוּאִי

זיהומים הרפס וירוס ידועים סיבוכים זיהומיות של פמפיגוס ופמיגואיד פראי. אנו מתארים ממצאים פתולוגיים תוך שימוש ברקמות שלאחר המוות ממספר איברים מחולה שנפגע מגירסה חדשה של פמפיגוס אנדמי באל באל בגרה, קולומביה, דרום אמריקה.

אנו מתארים מטופל על ידי גרסה חדשה של פמפיגוס אנדמי פאלפיגוס מאל בגרה שקיבל מינון גבוה של חיסונים כאשר הוא מאושפז ומת באופן פתאומי לאחר מגע עם חולה שני שנפגע מאבעבועות רוח.

ביצענו מחקרים ניצול hematoxylin ו eosin, אימונוהיסטוכימיה, וכן טכניקות immunofluorescence ישיר על רקמות מאיברים שונים.

גילינו את נוכחותם של נגיף זוסטר מסוג ורצילה זוסטר, כמו גם חיוביות חזקה עבור antiprypsin α-1 בלב, כליות, טחול, כבד, עור, מוח, ריאות, לבלב, מעיים קטנים וגדולים, ושרירי שלד. בהתייחס לנזק מבני בכליה ובלב, אנו סבורים שהנזק הנצפה קשור לנוכחותם של נוגדנים עצמיים לאיברים אלה, שכן שניהם עשירים בפלאקינים וחולי אל-בגר-EPF מציגים נוגדנים משמעותיים למולקולות פלאקין.

בחולים עם pemphigus foliaceus אנדמיים, אנו ממליצים על בידוד מוחלט של המטופל בעת קבלת מינונים גבוהים של תרופות מערכת החיסונית. בנוסף, אנו מציעים את האפשרות הקלינית של אינטראקציה סינרגיסטית קטלנית בין פעיל pemphigus foliaceus, נגיף זוסטר מסוג ווריצלה, נגיף הרפס סימפלקס, סוכני אימונוסופרסיה, והפעלת מערכתית של נוגדנים מסוג α-1. לכן, אנו מציעים מרווח מתאים המיטה, סיעודי המכשול, בדיקות מונע עבור α-1 antitrypsin ההפעלה מוצדקים בחולים אלה כדי להתמודד עם סיבוכים אלה.

מקור: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

רקע כללי: Pemphigus vulgaris (PV) היא הפרעה אוטואימונית שלפוחית ​​העור המאופיינת בנוכחות של אקנתוליזה וסופר-נוגדנים סופרבליים נגד דסמוגלין 3. ישנן שתי צורות קליניות שונות: Mucocutaneous (MCPV) או רירית (MPV). עם זאת, לא ברור כיצד נגעים PV באוזן הפה, האוזן, האף והגרון (OENT) אזורים המיוצר על ידי דינמי מאוד של מבנים אנטומיים המעורבים בתפקודים של מערכת העיכול.

מטרות: כדי לחקור את התבנית של ביטויי OV ב PV, ואת הקשר שלהם עם מנגנונים טראומטיים פיזיולוגיים במבנה אפיתל קשקשי מרובדת.

מטופלים: אנליזה פרוספקטיבית של מטופלי 40 שאובחנה עם MCPV (מטופלי 22) או MPV (מטופלי 18) בוצעה במרפאת האוניברסיטה של ​​נווארה. ביטויי האומדן הוערכו בכל החולים באופן אנדוסקופי. מעורבות המעמד חולקה לאזורים אנטומיים.

תוצאות: התסמין השכיח ביותר היה כאב, בעיקר על רירית הפה (87,5%). רירית Buccal (90%), קיר אחורי של הלוע (67.5%), הקצה העליון של האפיגלוטיס (85%) ופרוזול האף (70%) היו האזורים הנפוצים ביותר ברירית האוהל. לוקליזציות אלה היו קשורות למנגנונים טראומטיים פיזיולוגיים במבני אפיתל פוליאסטרטיים.

מסקנות: יש לכלול אנדוסקופיה של האבחון בבדיקת כל החולים הפוטו-וולטאיים. כדי לדעת את הלוקליזציות הנפוצות ביותר של נגעים פעילים על רירית האוהל ב PV יעזור לנו מתורגמן בצורה יעילה יותר את הממצאים מן אנדוסקופיה OENT. כמו כן, מידע הקשור למנגנונים פיזיים טראומטיים על תחומי האוהל חייב להיות מוצע לחולים על מנת למנוע את הופעתם של נגעים PV פעיל חדש.

מקור: מחקר של הפה, האוזן, האף, גרון המעורבות ...

Bemous pemphigoid (BP) היא מחלה אוטואימונית שלפוחית ​​עור. נוגדנים אוטומטי BP180 ו BP230 ניתן לאתר על ידי immunofluorescence עקיף (IIF) על מצעים שונים (ושט, מלח מפוצל העור, נקודות BP180- אנטיגן, תאים BP230- transfected) ו ELISA. כאן, השווה את מאפייני הבדיקה של מערכות בדיקה אלה. החוקרים ניתחו את ה- sera מחולי BP (n = 60), אשר אבחנה קלינית זו אושרה בהיסטופתולוגיה. קבוצת הביקורת כללה סרה מחולים עם מחלות עור קשורות אוטואימוניות אחרות (n = 22) או דלקתיות (n = 35). כל הדגימות נבדקו על ידי IIF (EUROIMMUN ™ Dermatology Mosaic) ו- ELISA (EUROIMMUN ו- MBL). Anti-BP180 מזוהה בצורה הטובה ביותר עם נקודות אנטיגן BP180 על ידי IIF (רגישות: 88%, סגוליות: 97%). לעומת IIF, ההבדלים עם שני טכניקות BP180 ELISA הם קטנים אף. יחסי ההסתברות (LRs) עבור תוצאות בדיקה חיוביות ושליליות הן 10 ובין 0.1 לבין 0.2, בהתאמה, עבור כל מערכות הבדיקה. איתור אנטי BP230 משתנה מאוד (טווח רגישות 38-60%, טווח סגוליות 83-98%). רק מבחן IIF מגלה LR עבור תוצאות בדיקה חיובית> 10. מאז LRs עבור בדיקה שלילית הם כל ~ 0.5, תוצאות הבדיקה השלילית של נוגדנים נגד BP230 לא עוזרים להוציא BP. לסיכום, מבחן ה- IIF הרב-פרמטר מגלה ביצועים אבחוניים טובים ב- BP. מאחר שמבחן זה מאפשר זיהוי של נוגדי-נוגדי אנטי-Dsg1 ונוגדי Dsg3, המעורבים ב- pemphigus foliaceus ו- vulgaris, בדיקת הדגמה אחת עשויה להספיק כדי להבחין בין המחלות השכיחות ביותר של אוטואימוניות.

כל הזכויות שמורות © 2012 Elsevier BV כל הזכויות שמורות.

מקור: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

מאת רבקה ברמן, ג'נט סגל וג'אן קלוד ביסטריין, MD מהקרן הלאומית לפמפיגוס ורופאלד או. פרלמן, המחלקה לרפואת עור, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת ניו יורק, ניו יורק. פברואר 17, 1999

כפי שרבים מכם יודעים, ערכנו לאחרונה סקר של אנשים עם pemphigus כדי לגלות 1) אילו טיפולים היו הנפוץ ביותר, 2) אשר נראה היעיל ביותר, ו 3) אשר היו קשורים לעתים קרובות עם תופעות לוואי. הסקר נערך באמצעות שאלון המצורף בסתיו 1998 בעיה של עלון הלאומי פמפיגוס הקרן, רבעון. השאלון נשלח גם לכל האנשים שהגיבו להודעה באתר האינטרנט של NPF. סך התשובות שקיבלו 110 התקבלו. מספר זה הוא מרשים, תוך התחשבות נדיר של פמפיגוס. אנו מודים לכל המשתתפים על שיתוף הפעולה שלהם.

תכשירים אימונולוגיים של גלוקולין (IVIG) הם מוצרים יעילים ובטוחים לשימוש בכל העולם. למרות נדיר, תופעות לוואי של IVIG עשוי להיות רציני, אפילו סכנת חיים, ועל רופאים צריכים להיות מודעים התרחשותם הפוטנציאלית.

היתרון הקליני של מניעת גלובולין החיסונית בחולים
עם תסמונות חוסר נוגדנים ראשוני כבר בבירור
מְבוּסָס. בעבר, טיפול חלופי סופק
באמצעות זריקות תוך שריריות. ב 1980s מוקדם, מאוד
מטוהרים monomeric השעיות של IgG לשימוש תוך ורידי
הפך זמין יותר מאשר 10 ההכנות מסחריות
של גלוקולין החיסונית תוך ורידי (IVIG) נמצאים כעת לרשותו
של המטפל. אינדיקציות לניהול של
IVIG הורחבו כך שיכלול נוגדן ראשוני חולף
ליקויים (כגון לידה מוקדמת במשקל לידה נמוך),
מצבים היפוגמגלאובולינמיים משניים [כמו אצל כרונית
לוקמיה לימפטית (CLL) או מיאלומה נפוצה] ותנאים
עם רגישות מוגברת לזיהומים (כגון עצם
השתלת מוח. או לאחר תקופת הניתוח). בנוסף ל
היעילות שלה כתחליף לטיפול, IVIG עכשיו יש wellestablished
יישומים טיפוליים בחלק המטולוגיים
ומחלות אוטואימוניות: תכשירי IVIG משמשים בהצלחה
ב טרופבוציטונית פורפורה (ITP), ב קוואסקי
מחלה, ועל כמה מחלות נואשות שעבורן אין
טיפול יעיל אחר [נסקרו בשופטים 1 ו- 2]. המנגנונים
של פעולה IVIG בתנאים אלה, אם כי עדיין לא
נקבע באופן מלא, כולל המצור reticulo-endothelial, א
אפקט אימונומודולטורי (על ידי אספקת נוגדנים אנטי-אידיוטים),
ו אנטי דלקתיות פעולה.
זה הולך וגדל השימוש גדל הצורך באיכות גבוהה
החיסונית globulin מוצרים, ואכן, IVIG במינון גבוה יכול להיות
מנוהל רק עם תופעות לוואי קלות, מוגבלות עצמית. זֶה
המאמר מציין את התגובות השליליות השכיחות ביותר שדווחו
עם טיפול IVIG מרגע כניסתה לתוך
מרפאה. הסיבות הבסיסיות האפשריות לתגובות אלה ולמען שלהן
הניהול השוטף מתואר בקצרה.

כדי לקרוא את שאר המאמר, לחץ על הקישור: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1550378/pdf/clinexpimmunol00030-0077.pdf

רקע

Pemphigus vulgaris (PV, OMIM 169610) היא הפרעה שלפוחית ​​חמורה של העור והריריות הריריות, הנגרמת על ידי ייצור של נוגדנים עצמיים המכוונים נגד החלבון אפיתל דסמגליין דזמוגלין 3. למרות שקיים קשר בין אללים מסוג PV ו- HLA II, הגורמים הגנטיים הנטייה למחלה נותרו בלתי מובנים, הנדירות של PV המפריעה לגיוסם של קוהורטי מטופלים משמעותיים.

יעדים

כדי לחקור את DSG3 כמו המועמד PV רגישות.

שיטות

בדקנו 5 DCS3 יחיד פולימורפיזמים נוקלאוטידים (rs8085532, rs3911655, rs3848485, rs3794925 ו rs1466379) בשני נתונים dasasets שליטה בהתאמה שמקורם בבריטניה (62 PV חולים, 154 שולטת) וצפון הודו (28 חולים, 98 שולט). תוצאות במדגם בבריטניה, ראינו קשר משמעותי בין PV לבין DSL3 * TCCTC הפלוטיפ (מבחן פישר המדויק P ¼ 0Æ002). פלוטיפ קשור (DSG3 * TCCCC) היה קשור עם PV במערך ההודי (P ¼ 0Æ002). מצאנו גם שכל החולים הבריטים והודיים הנושאים את הפלוטיפים בסיכון DSG3 נשאו לפחות עותק אחד של אלל HLA הקשור ל- PV.

מסקנות

תוצאות אלו מראות כי וריאציה גנטית של DSG3 עשויה להיות גורם סיכון נוסף הנוטה ל- PV ומצדיקה חקירות נוספות של הגן הזה.

פורסם ב הבריטי Journal of דרמטולוגיה 2006

PV ב BJOD