ארכיון קטגוריה: גיליון 76 - אביב 2014

ההתמכרות הפיזית העיקרית למחלות P / P היא נוכחות שלפוחיות על העור ועל הריריות. ביסוד שלפוחיות אלה הם תהליכים מולקולריים רבים, כולל הכרה של תאים קרטינוציטים של העור ומוות התא. אבל איך blisters אלה למעשה טופס, כלומר, מה הוא סדר האירועים המובילים כדי היווצרות שלהם, לא היה ברור. מחקר שנערך לאחרונה על ידי מדענים Parviz Deyhimi ו Payam Tavakoli עולה כי ב pemphigus vulgaris (PV), מוות התא מגיע הראשון, ולאחר מכן היווצרות שלפוחיות (כתב עת לרפואת הפה ולרפואה, doi: 10.1111 / jop.12022).

השלפוחיות שנוצרות ב- PV נקראות נגעים, או שלפוחיות סופרבסאליות, בגלל המקום שבו הן נמצאות בתוך שכבות האפידרמיס (כלומר מעל לשכבה הבסיסית, ראה איור 1a). בגלל שהם נמצאים כל כך עמוק בתוך הרקמה, שלפוחיות נוצרו מחלה PV עצמו נחשב יותר חמור מאשר pemphigus foliaceus, שם שלפוחיות מופיעים בתוך שכבת פרטנית. הנגעים שנוצרו במהלך PV ובמחלות שלפוחיות אוטואימוניות אחרות מוקועות כאשר נוגדנים נוכלים שנוצרו במהלך מחלה מזהים חלבונים שנמצאים בצמתים שנוצרו על ידי תאי קרטינוציטים הפועלים זה עם זה. אובדן צמתים אלה שיוצר את הדמעה בעור נקרא acantholysis. Acantholysis הוא יותר מאשר קריעה של העור.

יש גם מוות של תאים (המכונה גם אפופטוזיס) בתוך lesions. אבל זה לא היה ברור מתי והיכן אפופטוזיס מתרחשת ביחס acantholysis ולהכיר את הצמתים על ידי נוגדנים שנוצרו על ידי המערכת החיסונית של המטופל. מלבד הזמנת האירועים, לא ברור איזה סוגים של אפופטוזיס שונים נמצאים במשחק. במסלול המהותי של אפופטוזיס, התא בעצם מתאבדת בגלל ההדק הפנימי, אולי כחלק מתוכנית גנטית כפי שקורה במהלך התפתחות התא או הרקמה. במסלול החיצוני, ההדק להתאבד הוא חיצוני. אולי זה המקום שבו נוגדנים של חולים PV לשחק תפקיד, אז? לפחות שני מודלים, הן עם תמיכה ניסיונית מעולה, קיים עבור הזמנת האירועים.

הראשון מציע כי אפופטוזיס הוא אירוע מאוחר ב pemphigus וכי זה לא נדרש עבור acantholysis ו להרכיב שלפוחית, ואילו השני מציע כי apoptosis מתרחשת מוקדם, לפני acantholysis משמעותי. נקודת מבט נוספת לשני היא כי שני מתרחשים בו זמנית, אם כי באופן עצמאי, אם כי קיימות עדויות אפופטוזיס למעשה גורם acantholysis. לדוגמה, מעכבים כימיים של אפופטוזיס הוצגו כדי למנוע היווצרות נגעים מחקר של זמן כמובן הראו כי תאים אפופטוטיים היו נוכחים לפני שלפוחיות ב pemphigus foliaceus. החוקרים הנוכחי בדקו דגימות רקמות מחולי 25 עם נגעים אוראליים בשל PV. הם השתמשו אימונוהיסטוכימיה, אותה טכניקה המשמשת לאבחון PV.

במבט מקרוב על אזורים בהם רקמה רגילה ללא נגעים היו סמוכים לנגעים, מה שנקרא אזורים peri-lesional, הם מצאו כי 100% של תאים בתוך נגעים היה מקוטע DNA, סימן ההיכר של אפופטוזיס. ב הרקמה הרגילה הסמוכה (באזור parabasal) של רוב הדגימות, 75% של תאים היה סמן של אפופטוזיס. כאשר מסתכלים על תאי acantholytic בתוך הנגע, התוצאה היתה קרוב להפליא 75%, ב 76% ובגג שלפוחית, זה היה אפילו גבוה יותר, ב 80%. בהינתן נוכחותם של תאים אפופטוטיים ברקמת החולה ללא נגעים, החוקרים הסיקו שאפופטוזיס אינו אירוע מאוחר, אלא מוקדם, שעשוי לגרום לאקנטוליזה. בהכירם כי הנזק המבני (acantholysis) ומוות (apoptosis) של keratinocytes מתווכת על ידי אותם שחקנים מולקולרית - אנזימים caspase.

מחקר בראשות סרגיי גרנדו הציע תיאוריה חדשה של "אפופטוליזה", המשלבת את שני המונחים. עבודתם של דהימי ותבקולי תומכת במודל זה ומציעה כי ברגע שישנה רמת סף של תאים אפופטוטיים בשכבת התאים הבסיסית, איפשהו מצפון ל- 80%, ייווצר נגע. לדברי החוקרים, הטיפול הקונבנציונאלי של PV המורכב ממאירות קורטיקוסטרואידים במינון גבוה מבוסס על ההשערה שאקנתוליזה מובילה לאפופטוזיס, ולכן יהיה זה קריטי לפענח את התוצאות הנוכחיות ולבחון האם הטיפולים עשויים להיות מותאמים בצורה שונה בעתיד. כיצד אפופטוזיס מוביל להיווצרות שלפוחיות וכיצד נוגדנים לדזמוגלינים עשויים לקדם אפופטוזיס נמצא עדיין תחת חקירה, אך פיסת מידע נוספת מהעבודה הנוכחית היא כי בהתבסס על היעדר סמן מוות נוסף של תאים, Bax, החוקרים חושדים בתא החיצוני מסלול המוות.

החלקים לפאזל הפמפיגוס מתחילים להתפרק. מונע על ידי העובדה כי ככל שאנו לומדים יותר על האירועים המולקולריים המובילים עד שלפוחיות, הסיכויים יותר יהיה להתערב לפני blisters debilitating יכול להתרחש.

התלונה הנפוצה ביותר שאני, כפסיכולוגית, שומעת מכאב כרוני או מחולי מחלה אינה "למה אני?" או "מסכנה", אלא "אנשים אחרים פשוט לא מבינים את זה". ולעתים קרובות, החלק הקשה ביותר הוא שהאנשים שהמטופל הרגיש הכי קרוב אליהם בעבר הם אלה ש"פשוט לא מבינים את זה ". זה יכול לכלול מיידיות או המורחבת בני משפחה, עמיתים לעבודה / עמיתים, או חברים. זה כולל לעתים קרובות רופאים טיפול ראשוני, כמו גם.
בנוסף, להיות חלק לא ידוע או נדירה מחלה כרונית האוכלוסייה יש הרבה מאוד אמיתי רפואי ואתגרים בחיים. חוסר הבנה יכול להוביל לתסכול עוד יותר ותחושת בדידות, הערכה עצמית נמוכה או דיכאון.
בגלל העבודה פורצת הדרך של IPPF ואת ההתמקדות העיקרית שלה על חולים, יש פמגיגוס / pemphigoid (P / P) הקהילה, ואף אחד לא צריך להרגיש לבד שוב. אבל, מכיוון שהם נדירים, P / P מבודד חולים מן האנשים שהם מבלים את רוב זמנם עם - ואלה אנשים לא מבינים לחלוטין. הערות פשוטות או תשובות נכונות ל"איך את מרגישה? "יכול להתפרש בצורה לא נכונה על ידי אחדים כמתלוננים בלתי פוסקים. אחרים לא רוצים לשמוע על זה. אם מישהו נראה בסדר, הם חייבים להרגיש בסדר. ימין? במילה אחת, "לא"
כיצד צריכים אנשים עם כאב כרוני או מחלה להציג את עצמם על מנת להשיג הבנה מאחרים סביבם? אין תשובה "נכונה" שעובדת לכולם. אבל יש אפשרויות. ובחירות שונות יעבדו טוב יותר במצבים שונים. אם מישהו יושב בכיסא גלגלים, משתמש בהליכון, צולע, או בעל בעיות נשימה, למשל, הוא ייראה נכה או חולה.
רוב האנשים לא רוצים להיראות כחולים, אבל להיראות כמו לגמרי טוב, בעוד הסובלים הסימפטומים debilitating של P / P, יש ציפיות. אם אתה לא בטוח איפה אתה עומד על זה, יש דרך קלה לקבוע את המיקום שלך.
צייר קו אופקי על פיסת נייר: בקצה השמאלי ביותר כתוב "אדם"; באמצע לכתוב "אדם עם בעיות רפואיות (או כמה)"; בצד ימין, כתוב "מחלת הליכה". לאחר מכן אתה יכול לחשוב על 1) שבו אתה רואה את עצמך על הרצף הזה, ו 2) איך אתה רוצה שאחרים יראו אותך. זהו תרגיל שניתן לעשות מדי יום, שבועי או כל דרך שעוזרת לך. אל תהיה מופתע אם זה משתנה לאורך זמן. זה ישפיע על מצב הרוח שלך. זה ישפיע גם על הדרך שבה אתה "חושב" וגם "להרגיש" על עצמך ועל אחרים. כמו כן, להיות מודעים לאופן שבו אתה תופס את עצמך; זה ישפיע ישירות איך אחרים רואים אותך - אלא אם כן אתה שחקן טוב מאוד.
כמישהו עם מחלות אוטואימוניות מרובות, לפעמים אני שומע הערות מטרידות מעמיתים ואנשי מקצוע שאני חושד ממש יודע טוב יותר. אחד מעמיתי שאני מכבד, גירד את סנטרו המזוקן לפני כמה שנים ואמר לי, "אתה יודע מה הבעיה שלך? אתה לא נראה חולה כמוך." איך אפשר להגיב? איזו בעיה היא בדיוק? זה היה יותר מאשר תגובה; זו היתה אי-הבנה מוחלטת של עולמי.
כל מה שאמרתי אז היה "תודה." נראה לי ברור שתגובה / הסבר אמיתיים ייקחו יותר אנרגיה ממה שרציתי להוציא. גם אני לא חשבתי שהאדם הזה יבין או שהוא באמת רצה באותו זמן. הייתי צריך להניח לזה להמשיך הלאה. זה גרם עוד קצת סנטר מגרד על החלק שלו. ההערה שכולנו שומעים היא, "אתה נראה טוב; אתה חייב להרגיש טוב יותר. "איפה יש קשר ישיר בין איך חולים כרוניים המחלה נראים וכיצד הם מרגישים?
אנשים אלה מתכוונים היטב, מה שהופך את המצב קשה. אני בדרך כלל לא טרח להסביר דברים; אני עושה כאשר יש דאגה כנה או עניין מצידם. אני לא רוצה לבזבז שום אנרגיה; זו בחירה אישית. בשבילי, נושאת סביב הקלפים עם האתר IPPF כבר הבחירה הנכונה. אני יכול בקלות לתת את זה למישהו. הכדור נמצא עכשיו בחצר שלהם, והם יכולים להחליט אם לעשות את הצעד הבא או לא.
בגלל המקצוע הספציפי שלי, יותר אנשים שאני מכיר נוטים לחפש את זה; עם זאת, רוב האנשים לעולם לא יטרידו. אני דווקא בסדר עם זה מאז אין לי ציפיות שהם יעשו את הצעד הבא.
ואני בהחלט לא רוצה להיראות חולה. להיות מובן תמיד טוב יותר מאשר להיות מובנת, אבל למה מישהו באמת רוצה להיראות חולה? ובכן, תאמינו או לא, יש אנשים לשגשג על להיות חולה וחסר אונים. לפעמים זה בגלל "הפרעת אישיות תלויים", ולפעמים הוא יכול לחזור להיות בעל טיפול "מיוחד" כאשר חולה כילד. מה הם הקריטריונים בכל מקרה?
אני יכול לקבל קצת חוש הומור "הצד הרחוק", ואני אוהב להתבונן התגובות של אנשים אחרים. אני נוטה להקשיב יותר מאשר לדבר. מאז אני מאבד את הקול שלי בקלות, זה כנראה דבר חיובי בשבילי! לעתים קרובות אני מקצה לאנשים את המשימה להיות "משקיף משתתף" במצבים לא נוחים. זה יכול להיות חוויית פתיחת העין.
מכתבים והערות שאני מקבל מאנשים וממטופלים רבים שאני פוגש בפגישות ובמצגות, אומרים שזה החלק הכי קשה עבורם ברמה הרגשית והפסיכולוגית. לעתים קרובות אני שואל איך הם עצמם מרגישים כשהם רואים מישהו "שנראה בריא לחלוטין" באמצעות שטח נכים; זה משהו שרוב האנשים יכולים להתייחס אליו ברמה כלשהי. זה איך אחרים רואים אדם חולה כרונית עם תסמינים בלתי נראים.
סיפור מעולה ורציונליות חדשנית (מוגנת) ניתן למצוא בכתובת: www.butyoudon'tlooksick.com / the_spoon_ התיאוריה. זה על דחף של אישה אחת של הרגע הדרך להסביר לחבר טוב שרצה להבין את מחלתה, אבל לא הצליח.
בכנס השנתי הבא שלנו בשיקגו (בסוף השבוע האחרון של אפריל 2014), תהיה לך הזדמנות לראות ולדבר עם שני אנשי מקצוע מומחים ואחרים עוברים שינויים פיזיים ורגשיים. תלמדו כיצד אחרים לא רק התמודדו, אלא גם פרחו.
ואל תשכח, אתה תמיד יכול לשאול את עמיתים בריאות המאמן שלך, את קבוצת דיון דוא"ל, או את IPPF פורומים ומישהו יעזור למצוא תשובה בשבילך.
"13 חודשים, 6 רופאים"
"4 חודשים, 4 רופאים"
"7 חודשים, 4 רופאים"
אמירות אלה הן משלושה חולים המתארים כמה זמן זה לקח, וכמה רופאים הם ראו, לפני קבלת P / P אבחון. אני יכול לשים את הנתונים האלה לתוך גיליון אלקטרוני. אני יכול להגיד לך, בממוצע, זה לוקח P / P חולים 10 חודשים וחמישה רופאים לפני קבלת אבחנה נכונה. אבל, אני חושב שחסר לנו משהו.
המספרים הם יותר מאשר רק נקודות נתונים: הם מספרים סיפור. בין הספרות אנו רואים תסכול, חרדה ובלבול. אנחנו רואים שבעה חודשים על התרופה הלא נכונה, שישה רופאים עושים misdiagnoses ו 13 חודשים בחיפוש אחר תשובות. עבור חולי P / P רבים, הדרך לאבחון היא די מפרכת - הן פיזית והן נפשית. זה לא חייב להיות כך.
זה המקום שבו קמפיין המודעות IPPF מגיע!
במהלך שלוש השנים הקרובות, ה- IPPF תפרסם קמפיין מודעות לאומי המתמקד באבחון מוקדם ובטיפול הטוב ביותר ב- P / P. המטרה הסופית של הקמפיין היא להשיג תוצאות טובות יותר של המטופל על ידי צמצום הזמן הנדרש ומספר הרופאים שנצפו לאורך מסלולם לאבחון. זאת באמצעות חמישה יעדים:
1. מדיה ושיווק. להיות על המשמר עבור אתר אינטרנט חדש, המטופל קטעי וידאו מדעיים, מדיה חברתית, מיקומי מודעות וטכנולוגיה חינוכית.
2. סטודנט לרפואת שיניים. מחנכים החולה ייסע 19 בתי ספר לרפואת שיניים ברחבי ארה"ב כדי לספק ערעור רגשי לסטודנטים לרפואת שיניים. הנושאים כוללים: מסלול לאבחון, זיהוי סימפטומים, טיפול בחולה והבנה.
3. חינוך לספק שיניים. ה- IPPF תספק אשראי ללא תשלום עבור לימודי המשך ללימודי רופאי שיניים ראשוניים ומומחים בעל פה על זיהוי סימפטום P / P, אבחון וטיפולים מיטביים.
4. שגרירי מודעות. ה- IPPF יפתח תוכנית "שגריר מודעות", שבה חברי הקהילה של IPPF יספקו שירותי קשר עם ספקי השיניים באזורם, יקימו יחסי קרבה עם כלי תקשורת מקומיים, ויתכננו ו / או ישתתפו בפעילויות קהילתיות ומודעות. שמור על מידע על איך אתה יכול להיות שגריר המודעות!
5. כנס שיטות עבודה מומלצות. IPPF תקיים כנס Best Practices של רופאים ומדענים לפתח מסר ברור וקונצנזוס לגבי טיפולי P / P היעילים ביותר.
רופאי השיניים הם המוקד העיקרי של קמפיין המודעות משום שרוב חולי P / P מפתחים תסמינים אוראליים תחילה ורואים רופאי שיניים בשלב מוקדם, לעיתים קרובות לפני ספקי שירותי בריאות אחרים. לרופאי שיניים ראשוניים יש הזדמנות ייחודית לקצר את זמני האבחון על ידי זיהוי סימפטומים P / P והפניית הפניות למומחים אוראליים. רופאי שיניים יכולים להפחית את חוסר הוודאות של המטופל על ידי חינוך אותם על P / P, מתן מידע ברור, מראה אמון בטיפול P / P.
אבחנה מאוחרת יכולה להגביר את הכאב והסבל של המטופל, להגביר את הסיכון להחמרת המחלה ולתגובה לקויה לטיפול, לגרום לאובדן התפוקה ולצמצום איכות החיים, לגרום לחרדה ולפחד ולהגדיל את הוצאות הטיפול בחולה. קמפיין המודעות נועד להפחית באופן משמעותי את חוסר הוודאות של המטופל ולהגדיל את התוצאות החיוביות של המטופל על ידי קיצור הדרך לאבחון ולטיפול בחולים עם הטיפולים הטובים ביותר במוקדם ולא במאוחר.
אנו מעודדים את הקהילה שלנו להתערב בקמפיין המודעות כדי לעזור בהפצת המודעות. אם אתם מעוניינים ללמוד עוד על מסע הפרסום או על מעורבותכם, אנא צרו קשר עם קייט פרנץ ב Kate@pemphigus.org.
באתי עם הסימפטומים הראשונים שלי של pemphigus בחלקו המוקדם של 1994. אני כבר במצב של הפוגה מאז 1998 - 16 שנים ללא תרופות או שלפוחיות. החיים שלי כל כך שונים עכשיו, ואני כמעט לא חושב על זה. אבל זה לא תמיד היה כך.
אחרי שקניתי את המחשב הראשון שלי התחלתי לחפש מידע על פמפיגוס. נתקלתי בקבוצת הדיון המקוונת של IPPF. אני cringed כמו שאני קורא את כל הדוא"ל והוא הזכיר כמה לא נוח ו unnerving מחלה זו יכולה להיות. חשבתי איך הצלחתי להיכנס למצב של הפוגה ולהישאר ללא שלפוחיות במשך שנים כה רבות, ומה יכולתי לומר לקבוצה שיכולה לספק תקווה כלשהי לתוצאה דומה.
החזקתי יומנים בזמן שהיה לי פמפיגוס, וכתבתי אותם כמעט כל יום. הקלטתי את התרופות ואת מצבי הגופני, מחשבות ורגשות. היה נעים להרגיע את מצבי הרוח המשתנים, מן התקווה לייאוש, ולהיפך.
היומנים שלי הפכו לסוד של מיני, שבו יכולתי להתלונן במרירות על מצבי, או להתרומם על סימן קל של שיפור. הם גם הפכו מקור חשוב של תובנה כאשר הסתכלתי אחורה דרך אותם בשנה השנייה שלי של pemphigus ומצאתי דפוס של עליות וירידות, כי נראה מתאים פעמים אלה כאשר הייתי ניסויים עם תוספי ויטמין ומינרלים שונים.
יכולתי לראות לאחר הוספת תוספי במשך כמה שבועות הערכים שלי היו אופטימיים יותר ואופטימיים; וכאשר הפסקתי לקחת אותם, נעשיתי מדוכדכת ומתוסכלת. ניסיתי את הוויטמינים כמה פעמים כדי לראות אם אני ממשיך להשתפר. בתוך 6 חודשים ראיתי את הריפוי שלפוחיות שלי, אני tapered הנחה של פרדניזון, ונכנס הפוגה. אני לא יכול לומר בוודאות לקחת ספקים הוביל הפוגה שלי, אבל אני חושב שזה בטוח להניח שיפור הבריאות הכללית שלי גדל הסיכויים שלי.
מרכיב מפתח אחד שיכול היה לעזור הוא מינרל אבץ. אבץ מגרה את בלוטות האדרנל כדי לייצר סטרואידים טבעיים. פרדניזון הוא קורטיקוסטרואיד סינתטי. אפשר להגדיל את רמות האבץ הנמיכות את הצורך שלי בפרדניזון, תוך שחזור ההפרשה הטבעית של קורטיקוסטרואידים המסייעים למערכת החיסונית להבחין בין רקמות בריאות ו"פולשים "זרים. אבץ גם משחק תפקיד בבלוטת תימוס, המייצרת תאי T רגולטורים (או T -), האחראית על הפרשת חיסונים.
אתה צריך לדעת מעולם לא נחשב תוספי תחליף פרדניזון או כל תרופה אחרת שנקבעו על ידי הרופאים שלי. מעולם לא חרגתי מהוראות הרופא. למדתי ויטמינים מסוימים מפתח ומינרלים מתרוקנים על ידי פרדניזון ותרופות אחרות, כולל חומצה פולית, מגנזיום, B-6, B-12, סידן, ויטמין D.
בחרתי תוספת רב ויטמין המכיל 23.5 מ"ג. של אבץ ואת רמות המומלצים של חומרים מזינים אחרים נגד זה השפעה. אחרי כמה שבועות הגעתי לאיזון נורמלי יחסית בין השניים. לפחות הייתי מסוגל לעבור את המחלה ולתפקד מבלי לחוות תופעות לוואי חמורות סמים יכול לייצר.
הוספת תוספת לתזונה שלך היא משהו שאתה צריך לדון עם הרופא שלך. למצוא את הזכות מולטי ויטמין בשבילך קל. מה שהיה פעם ייחודי לשוק המזון הבריאותי הוא עכשיו נוסחה נפוצה למצוא ברוב בתי המרקחת תחת מגוון של מותגים.
ככל שאני מתקדמת מהניסיון שלי עם פמפיגוס, אני פחות חושבת על זה. השנים עברו במהירות. עכשיו כשאני בדימוס, אני מוצא את עצמי עובד בשקט בבית עושה דברים שאני אוהב, ומרגיש מאוד אסיר תודה על שעברתי את זה בלי שום השפעות ארוכות טווח.
אני כבר לא לוקח את ספקים אני מרגישה עזר לי להתאושש, או כל התרופות בכלל. אני מאמין שאני חי את חיי כפי שהוא היה אמור להיות, אבל אני עדיין שומר יומן של מיני. אתה אף פעם לא יודע מתי כדאי לך להסתכל אחורה ולזכור את הימים הטובים, כמו גם את הרע.
הכל התחיל איתי - foodie אמיתי - ו שבב קומקום scrumptious אני sampled ב ברביקיו בסוף אוגוסט 2012. כטבח בכיר ובעלים של שתי מסעדות / ברים, אני אחד מאותם אנשים שעולמם סובב סביב אוכל וחברים גדולים, מבשל ומבדר. נהגתי לזרוק מסיבות ערב עבור אנשים 14 בבית שלי ושירת קורסים מרובים בכל יום רביעי בלילה. כתבתי אפילו ב"טייפ אאוט אאוט". . .
בחזרה לברביקיו. כשהגעתי לתוך שבב קומקום מבושל לחלוטין באותו יום בסוף הקיץ, אני מתענג על עובי מלוח שלה בהתחלה. אבל אז, אמרתי - אאוץ '.
הקצה החד של השבב חתך אותי על השטח שבין החניכיים שלי ללחי. זה לא ממש השלב אותי. חשבתי לעצמי שהפה מתרפא במהירות והוא יעלם בעוד כמה ימים.
הימים חלפו והחתך נשאר. הלכתי באינטרנט תרופות הומיאופתיות מחקר. שטפתי בדבש, מכוסים בתערובת מי חמצן / מים, לעסתי עלי בזיליקום. אם אני בא על תרופה - ניסיתי את זה. שבועות חלפו, ולא חל כל שינוי. למעשה, מצבי החמיר. באופן אינסטינקטיבי ידעתי שמשהו לא בסדר.
כאשר רופא השיניים שלי בחן אותי, היא העירה על כמה רע הפצע שלי בפה נראה, אבל לא היה מושג מה גורם לזה. היא הניחה שאולי זה הרפס ואני השלמתי מרשם שנועד לרפא אותו. כשחזרתי אליה לא היה שום שינוי - ואין לי מושג מה זה יכול להיות.
ביקרתי אצל דודי בניו יורק, שהיה רופא שיניים מתרגל של ארבעים שנה. הוא הציע לי לגרגר במי מלח ולהגביל את התזונה שלי למזון רך. הייתי חרוץ בעצתו, אבל שוב, שום דבר לא השתנה.
משם ראיתי רופאים רבים: הרופא המטפל שלי, מנתחים אוראליים ופתולוגים אוראליים, ראומטולוגים ואלרגיסטים. המשוב היה תמיד זהה - החלק הפנימי של הפה שלי נראה נורא, אבל הסיבה לא היתה ידועה. כל מה שידעתי הוא שלא יכולתי לאכול שום דבר שנהגתי לאהוב.
הדיאטה שלי היתה מוגבלת בסופו של דבר חלבונים, שיבולת שועל שייק חלבון. כל מזון היה קשה יותר בשבילי. תבלינים מכל סוג שהוא היו בחוץ, אלא אם כן רציתי להיקלט על ברכי בכאב. התחלתי בחקירה משלי.
ביליתי אינספור שעות באינטרנט בחיפוש אחר כל דבר שיכול לעזור לי למצוא את התשובה. . מה קרה לי? נעשיתי מתוסכלת, הייתי עוזבת את משרדי הרופאים ומדמיינת אותם סוגרים את התיק שלי ועוברת למטופל הבא - אולי מושכת בכתפיים. דיכאון התחיל להיכנס. זה היה הבריאות שלי, ואני תפסתי תשובות.
ראיתי עוד מנתח אוראלי ששלח מדגם ביופסיה לאוניברסיטת שיקגו. חיכיתי שלושה שבועות ארוכים ומייסרים עד שהביופסיה תחזור לא חד משמעית. יותר תסכול.
יום אחד אכלתי צהריים עם אחי והזמנתי סלט. עד מהרה הרגשתי תחושה בוערת נוראה, שאותה השוויתי לשתות בקבוק מולוטוב. הבנתי שזה בצל אדום.
הבצל הזה מוביל אותי בסופו של דבר לתשובה שלי. . .
חיפשתי באינטרנט עבור 'פצעים בפה' ו 'בצל'. המלים "פמפיגוס וולגאריס" צצו, מלפנים ומרכז. כאשר קראתי יותר על המחלה הזאת, גיליתי חמישה תסמינים מתועדים ואני סבלתי מכולם. למדתי מספר מזונות, כולל בצל, להחמיר את המחלה ואת הסימפטומים שלה. למרות שהפוטו-וולטאי יכול להתרחש ביחידים מכל העדות, גיליתי אנשים ממוצא ים-תיכוני, יהודים אשכנזים ואנשים מקולומביה וברזיל נוטים יותר לקבל את זה.
המידע המרשיע ביותר שבאתי עליו הוכיח את מה שנחשב כחומרת המצב הזה בפרסום 2007.
"למרבה הצער, אם אתה כבר מאובחנים עם הפרעה אוטואימונית blistering המכונה Pemphigus Vulgaris, סביר מאוד כי תוחלת החיים שלך יהיה מופחת באופן משמעותי, לעתים קרובות רק בתוך כמה שנים של תחילת הסימפטומים. רוב מקרי המוות הראשונים הקשורים למחלות אוטואימוניות שלפוחיות הם תוצאה של דלקות משניות, כמו זו של מערכת גניטורינארית ".
זה היה אחד המאמרים הראשונים שכתבתי על המחלה והייתי מזועזע. אם כי לא יכולתי לוותר על הרעיון שהוא יהרוג אותי בעוד כמה שנים, האמנתי שאני חייתי חיים אומללים.
למרות האבדון והקדרות, סוף סוף היתה לי תשובה אחרי שלושה חודשים של חיים בחושך. סוף כל סוף. עכשיו הייתי צריכה לעשות משהו בקשר לזה.
הרופא הראשי שלי הציע לי לראות רופא אוזניים, אף וגרון. הושטתי יד לידיד יקר שהוא רופא משכיל בהרווארד, ד"ר סקוט סמית, שעסק בדרמטולוגיה בנורת'ווסטרן. הוא אמר שהוא השתתף בסמינר לפני שנים על המחלה הזאת, והסכים לעזור לי. למדתי על בדיקת דם של דסמוגלין, שהם חלבונים המצטרפים יחד לתאים אנושיים. אנשים המבדקים ברמות של 0-9 אין להם PV, או מבטאים סימפטומים כלשהם; רמות 9-20 מסווגות כ"לא מוכרות "; רמות של 20 + עולה לאדם יש את המחלה. כאשר אני נבדק, ברמה שלי היה ב 75.
למחרת היום לא יכולתי אפילו לדבר; הייתי משוכנע שהמחלה הזאת כבר החלה לגבות ממני מחיר נורא.
ד"ר ג'וקין בריבה, מומחית בשיקגו, הסבירה כיצד ניתן לתקוף חלקים שונים של הפה, הגרון והעיניים. בעיקרון, זה תאים טובים לתקוף תאים טובים אחרים של ריריות הגוף הרירי. הדבק שהחזיק את העור שלי יחד הותקף למעשה על ידי הגוף שלי.
מה למדתי גם כמה אנשים מגיבים באופן חיובי Rituxan ® (rituximab), סוג של כימותרפיה. התאים הטובים שמזיקים לגוף מתויגים על ידי טיפול זה ומפסיקים לעשות יותר נזק. נוגדנים חד שבטיים (שיבוטים של תאים מקוריים) מסייעים לחיזוק המערכת החיסונית.
אמרתי לאנשים שהדבר המסוכן ביותר שעשיתי כל יום היה לצחצח שיניים; הוא לקח פיסה אחת של מברשת השיניים מלפנים ומאחור, ואני קרעתי את בטנה של הלחי כמו קיר גבס חשוף של הקיר עם סכין מרק.
כאשר התחלתי Rituxan ® בינואר 2013, רמות Desmoglein שלי קפץ מ 75 ל 128. כל יום אחרי שסיימתי את הטיפול הייתי יוצאת לקניות. יש באמת משהו לומר עבור טיפול קמעונאי כדי לקבל את דעתך של דברים. הייתי דוחף את עצמי ללכת למכון הכושר לפחות עשר דקות, ובסופו של דבר התחלתי לעבוד יותר. זה גרם לי להרגיש יותר חיובי. מעולם לא החמצתי יום עבודה. הייתי מקשיב קלטות מוטיבציה על הכונן שלי. התלבשתי ולבשתי חליפה ועניבה בכל יום. אפילו התלבשתי לטיפולים שלי.
מלבד התשישות, וכן דיכאון חמור לפעמים, אני נעשה מאוד מצוברח בגלל סטרואידים. קיבלתי זיהומים בציפורניים, עיסה בעיניים ופריחות. זה היה נורא.
לא הצלחתי לישון לילה טוב והייתי שרוי בכאב מתמיד. אחר כך פגשתי את ד"ר ג'ודי פאיס. היא נכנסה לתוך חיי בדיוק בזמן הנכון, והיה כל כך רחום ואכפתי. הייתי מודאג להיות מכורים לתרופות כאב לאחר קריאת בלוגים על המחלה. ד"ר פאייס עבד איתי כדי ליצור אסטרטגיה כדי להפחית את הכאב כדי לעזור לי לא להתמכר לתרופות כאב.
במהלך הטיפולים הכימותרפיים שלי רמות המחלה שלי נעו. אני הראשון ירד מ 128 ל 98, ולאחר מכן מ 78 כדי 58, אבל אז spiked במהלך החודש השלישי שלי טיפול מעל 100. נעשיתי מיואש, אבל ידעתי שאני צריך להישאר חיובי. בתוך השנה, רמות שלי ירד ל XNXX לפני התוצאות האחרונות שלי סווגו כמו בלתי מוגדר.
למדתי דרך המחקר הראשוני שלי, כי אנשים רבים להתמודד עם מחלות נדירות שהן תעלומה לקהילה הרפואית. זה בדרך כלל לוקח בערך שנה 12 הרופאים כדי לקבוע מה מציק להם.
זה לקח לי שלושה חודשים, עשרה רופאים, ובסופו של דבר לאבחן את עצמי. זה לקח גם אמונה אדיר, נחישות, תקווה ואמונה כי אני אמצא את התשובה שלי. לא ויתרתי על מציאת דרך לרפא את עצמי ברגע שנודע לי מה אני פונה.
בדרך לא הצלחתי ליצור קשר עם כל מי שעבר את מה שהייתי. אני יודע שזה יכול להיות ריפוי בפני עצמו. תקוותי היא שהסיפור שלי יכול לשמש השראה לאחרים, ואני פתוח לכל מי שעובר בנסיבות דומות כדי להגיע אלי.
המסר הגדול יותר שאני רוצה שאחרים ייקחו ממך הוא שאתה חייב להיות עורך דין אמיתי ובלתי מתפשר לבריאות שלך. אמרתי לעצמי בתחילת המסע הזה, ששינה את החיים, שאני עומד להתגבר עליו. ואני עשיתי, עם נחישות איתנה ותמיכה וידע של צוות פנטסטי של רופאים שהייתי בר מזל מספיק כדי להיתקל.
היום, אני יודע שאין מחזה עבור המחלה הזאת, כי הוא יכול להופיע שוב בכל עת. אני גם יודע שאני אשאר חיובי ולהמשיך את הטיפול שלי. כמו ד"ר מהטה, הרופא שלי כימותרפיה אומר, "אנחנו הורגים סרטן גדול ואנחנו נהרוג את זה." זה, וכל הצוות הרפואי שלי ב נורת 'ווסטרן היו פשוט מדהים המפתח לעזור לי להישאר חיובי.
אף פעם לא בכיתי כשעברתי את המשפט הזה בלי לדעת. למדתי מה עמדתי ועשיתי את הנדרש כדי להביא לריפוי שלי. עם זאת, עכשיו כשאני לספר את הסיפור שלי לאחרים זה מאוד רגשית. אני מקווה שאני יכול להיות מגדלור של תקווה עבור אחרים שאולי אחרת לא יודע לאן לפנות.
אתה יכול להאמין שזה כבר מרץ? אני לא יכול! יום מחלה נדיר בא והלך, חודש המודעות למחלות אוטואימוניות חודש עלינו (ראה עמוד 13 להצעה מיוחדת), ועידת החולה כמעט עלינו! אם אי פעם רצית להשתתף - זו השנה! שיקגו? אני צריך להגיד יותר!
חדש למשרד. אני רוצה לברך את נואל מדסן למשפחת IPPF כמתאמת שירותי החולה. נואל יש רקע בתחום החינוך לבריאות, תיאום אירועים, ועבודה עם חולים ורופאים. היא תצטרף מארק ייל ואת המאמנים בריאות עמיתים לעזור לחולים חדשים, קיימים, מטפלים, ואנשי מקצוע רפואי בכל שלב של הדרך! אם אתה תהיה בשיקגו בכנס החולה, לעצור ליד בברכה על הסיפון שלה!
2013 חג התרמית. וואו! תן לי לומר את זה שוב: וואו! המטרה שלנו 2013 היה 50,000 ואנחנו לא רק עלה על זה, אנחנו מרוסק אותו! זה עונת החגים גייסנו מעל $ 64,000 כי הולך ישירות לתמיכה שירותי המטופל שלנו ותוכניות חינוך. עבודה נהדרת, כולם !!
מוּדָעוּת. ה- IPPF היה במצב מודעות-מלא בקפיטול של מדינת קליפורניה ובקפיטול. בסקרמנטו הצטרפה אלי קייט פראנץ, מוניק ריוורה וג'נט סגל לאחר צהריים של תמיכה נדירה במחלות ומודעות. האסיפה הכללית של מדינת קליפורניה אישרה פה אחד את החלטת האסיפה 32 שהכירה ב- 28th בפברואר כחודש מחלות נדירות בקליפורניה.
בינתיים, מארק ייל היה בוושינגטון, DC דוגל בתמיכה של HR 3116, MODDERN מרפא חוק. HR 3116 מספק תמריצים לפיתוח תרופות וטיפולים לצרכים רפואיים שלא סופקו. אנו מבקשים ממך ליצור קשר עם הנציגים שלך (www.contactingthecongress.org) ולבקש מהם לתמוך ב- HR 3116 (pemphig.us/hr3116-moddern).
IPPF מצטרף ל- RareConnect. RareConnect היא רשת מקוונת ההולכת ומתרחבת לקהילות מחלות נדירות, ומביאה יחדיו אלפי מטופלים, משפחות וקבוצות שבדרך כלל מבודדים. באמצעות RareConnect, מטופלים ואלה המטפלים בהם יכולים לתקשר, לשתף חוויות ומידע בפורום בטוח ומבוקר באינטרנט. RareConnect מאפשר למטופלים ממדינות שונות לקיים אינטראקציה באנגלית, צרפתית, גרמנית, איטלקית או ספרדית.
הצטרף אלינו בכתובת www.pemphigus.org/rareconnect ולהיות בקשר עם אחרים ברחבי העולם. . .בחינם!
זהו זה עכשיו. מאת כולנו ב- IPPF, אנו מקווים שיהיה לך אביב נהדר ואנו נתראה בשיקגו!