ארכיון קטגוריה: מחקר קליני

מטרות:

Thymoma הם גידולים נדירים יחסית. במחקר זה, חקרנו את התכונות הקליניות של חולים שעברו כריתה כירורגית עבור תימומה.

חולים ושיטות:

מחקר זה העריך באופן קליני חולים 54 עוקבים שעברו כריתה כירורגית של תימומה במחלקה שלנו בין 1994 ו- 2006.

תוצאות:

כריתה מלאה בוצעה בחולי 52, בעוד שני חולים עברו כריתה חלקית בשל הפצה pleural. כריתה משולבת עם איברים סמוכים בוצעה עבור הריאה (n = 6), קרום הלב (n = 5), וכלי גדול (ורידים brachiocephalic בשלושה, קובה הנבוב מעולה בשני). המחלות האוטואימוניות הנלוות נצפו בחולי 20 (37%), והן כללו את ה- myasthenia gravis בחולי 17, macroglobulinemia באחד, pemphigus vulgaris באחד, ותסמונת אדם קשה בחולה אחד. הסוגים ההיסטולוגיים של הסיווג של ארגון הבריאות העולמי שאובחנו כסוג A בארבעה מטופלים, הקלידו את AB ב- 14, הקלידו B1 בשמונה, הקלידו B2 ב- 15, והקלידו B3 ב- 11. היו 27, 17, שמונה, ושני חולים עם שלבים Masaoka I, II, III, ו- IV, בהתאמה. ארבעה חולים מתו, וסיבות המוות כללו הישנות של תימומה בשני, קרצינומה של קיבה אחת, וכישלון נשימתי עקב מחלת גרנית בחולה אחד. שיעור ההישרדות הכולל ב- 10 שנים היה 94.6% בחולים עם שלבים I ו- II ו- 77.1% בחולים עם שלבים III ו- IV.

מסקנות:

הישרדות לטווח ארוך ניתן לצפות לא רק עבור חולים בשלבים המוקדמים, כמו גם עבור חולים עם שלבים III ו- IV המחלה אם כריתה כירורגית הושלמה macroscopically.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

Erythema multiforme (EM) היא מחלה נדירה, החיסונית בתיווך החיסון, המופיעה עם נגעים עוריים או ריריתיים או שניהם. ב הרפס סימפלקס וירוסים (HSV), אסוציאציה EM, הממצאים הם חשבו כי התוצאה של בתיווך התא בתיווך התגובה נגד תאים אנטיגן חיובי ויראלי המכילים את הגן HSV DNA פולימראז (מוט). הנגע היעד, עם אזורי קונצנטריים של שינוי צבע, מייצג את הממצא עורית אופיינית לראות בהפרעה זו. למרות ש- EM יכול להיגרם על ידי גורמים שונים, זיהום HSV ממשיך להיות הגורם המסית הנפוץ ביותר. בדיקות היסטופאתולוגיות ומחקרים מעבדה אחרים עשויים לשמש כדי לאשר את האבחון של EM ולהבדיל אותו מחיקויים קליניים אחרים. חיקויים של EM כוללים אורטיקריה, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, התפרצות סמים קבועה, פמפיגואיד פראי, פמפיגוס פרנופלסטי, תסמונת סוויט, תסמונת ראואל, התפרצות אור פולימורפית, וסקוליטיס כלי דם קטן. מאחר וחומרת המחלה והמעורבות הרירית נבדלות בין החולים, הטיפול צריך להיות מותאם לכל מטופל, תוך התחשבות זהירה בסיכון לטיפול לעומת תועלת. מעורבות קלה עורית של EM יכול להיות מנוהל בעיקר במטרה להשיג שיפור סימפטומטי; עם זאת, מטופלים עם חוזרת חוזרת ונשנית של EMV ו- EMV חוזרים ונשנים, דורשים טיפול עם מניעה אנטי-ויראלית. אשפוז אשפוז עשוי להיות נחוץ עבור חולים עם מעורבות רירית חמורה שגורמת לצריכה אוראלית ירודה וחוסר איזון בעקבות נוזל ואלקטרוליטים. בסקירה זו, אנו שואפים לספק הדרכה לרופא המטפל בהערכה וטיפול בחולה עם EM.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05348.x/abstract

Neuromyelitis אופטיקה (NMO, הידועה גם בשם "מחלת דוויק") היא מחלת חיסונים מתווכת של מערכת העצבים המרכזית, העלולה להוביל לנכות משמעותית. NM ילדים הוא הפרעה נדיר דיווחו לעתים קרובות לאחר זיהום. המחברים מדווחים על 16חולה בת חמש עם פמפיגוס פוליאקוס שפיתח דלקת עצבית אופטית תת-קרקעית ואחריו דלקת המעי הגס הצווארית. הפצה מוגבלת של נגעים בעצב אופטי ובחוט השדרה אושרה על ידי הערכה אופתלמולוגית הדמיה תהודה מגנטית של המוח וחוט השדרה. היא התחילה ב methylprednisolone תוך ורידי ולאחר מכן נתן תחזוקה פרדניזון אוראלי. לאחר מכן, היא טופלה עם immunosuppressant לא סטרואידים, mopetil mycophenolate, עם מינון מטרה של 1000מ"ג פעמיים ביום. במהלך חודשים, החולה ציין התאוששות משמעותית של הגירעונות הקודמים ואת הפתרון של שיפור כבל צוואר הרחם, הרחבת התרחבות ציסטית שנראתה בעבר. מקרה זה ראוי לציון להיות החולה הראשון דיווח עם neuromyelitis אופטיקה הקשורים pemphigus foliaceus.

מקור: http://www.jns-journal.com/article/PIIS0022510X12002183/abstract

זיהומים הרפס וירוס ידועים סיבוכים זיהומיות של פמפיגוס ופמיגואיד פראי. אנו מתארים ממצאים פתולוגיים תוך שימוש ברקמות שלאחר המוות ממספר איברים מחולה שנפגע מגירסה חדשה של פמפיגוס אנדמי באל באל בגרה, קולומביה, דרום אמריקה.

אנו מתארים מטופל על ידי גרסה חדשה של פמפיגוס אנדמי פאלפיגוס מאל בגרה שקיבל מינון גבוה של חיסונים כאשר הוא מאושפז ומת באופן פתאומי לאחר מגע עם חולה שני שנפגע מאבעבועות רוח.

ביצענו מחקרים ניצול hematoxylin ו eosin, אימונוהיסטוכימיה, וכן טכניקות immunofluorescence ישיר על רקמות מאיברים שונים.

גילינו את נוכחותם של נגיף זוסטר מסוג ורצילה זוסטר, כמו גם חיוביות חזקה עבור antiprypsin α-1 בלב, כליות, טחול, כבד, עור, מוח, ריאות, לבלב, מעיים קטנים וגדולים, ושרירי שלד. בהתייחס לנזק מבני בכליה ובלב, אנו סבורים שהנזק הנצפה קשור לנוכחותם של נוגדנים עצמיים לאיברים אלה, שכן שניהם עשירים בפלאקינים וחולי אל-בגר-EPF מציגים נוגדנים משמעותיים למולקולות פלאקין.

בחולים עם pemphigus foliaceus אנדמיים, אנו ממליצים על בידוד מוחלט של המטופל בעת קבלת מינונים גבוהים של תרופות מערכת החיסונית. בנוסף, אנו מציעים את האפשרות הקלינית של אינטראקציה סינרגיסטית קטלנית בין פעיל pemphigus foliaceus, נגיף זוסטר מסוג ווריצלה, נגיף הרפס סימפלקס, סוכני אימונוסופרסיה, והפעלת מערכתית של נוגדנים מסוג α-1. לכן, אנו מציעים מרווח מתאים המיטה, סיעודי המכשול, בדיקות מונע עבור α-1 antitrypsin ההפעלה מוצדקים בחולים אלה כדי להתמודד עם סיבוכים אלה.

מקור: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

מספר מחקרים ניסו לקבוע את הקשר בין נוגדנים אוטומטי נגד קולטן אצטילכולין ופיתוח של פמגוס vulgaris. במחקר זה, ראינו כי רמות נוגדנים כנגד קולטן אצטילכולין מועלות קלות ב- pemphigus vulgaris (PV), וקושרות באופן משמעותי לחומרת המחלה על האבחנה הראשונית ובמהלך המעקב. עם זאת, לא ברור אם נוגדנים אלה הם רק תופעה או גורם פוטנציאלי של תהליך פתוגני ידוע PV.

מקור: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22630584?dopt=Abstract

רקע כללי: Pemphigus vulgaris (PV) היא הפרעה אוטואימונית שלפוחית ​​העור המאופיינת בנוכחות של אקנתוליזה וסופר-נוגדנים סופרבליים נגד דסמוגלין 3. ישנן שתי צורות קליניות שונות: Mucocutaneous (MCPV) או רירית (MPV). עם זאת, לא ברור כיצד נגעים PV באוזן הפה, האוזן, האף והגרון (OENT) אזורים המיוצר על ידי דינמי מאוד של מבנים אנטומיים המעורבים בתפקודים של מערכת העיכול.

מטרות: כדי לחקור את התבנית של ביטויי OV ב PV, ואת הקשר שלהם עם מנגנונים טראומטיים פיזיולוגיים במבנה אפיתל קשקשי מרובדת.

מטופלים: אנליזה פרוספקטיבית של מטופלי 40 שאובחנה עם MCPV (מטופלי 22) או MPV (מטופלי 18) בוצעה במרפאת האוניברסיטה של ​​נווארה. ביטויי האומדן הוערכו בכל החולים באופן אנדוסקופי. מעורבות המעמד חולקה לאזורים אנטומיים.

תוצאות: התסמין השכיח ביותר היה כאב, בעיקר על רירית הפה (87,5%). רירית Buccal (90%), קיר אחורי של הלוע (67.5%), הקצה העליון של האפיגלוטיס (85%) ופרוזול האף (70%) היו האזורים הנפוצים ביותר ברירית האוהל. לוקליזציות אלה היו קשורות למנגנונים טראומטיים פיזיולוגיים במבני אפיתל פוליאסטרטיים.

מסקנות: יש לכלול אנדוסקופיה של האבחון בבדיקת כל החולים הפוטו-וולטאיים. כדי לדעת את הלוקליזציות הנפוצות ביותר של נגעים פעילים על רירית האוהל ב PV יעזור לנו מתורגמן בצורה יעילה יותר את הממצאים מן אנדוסקופיה OENT. כמו כן, מידע הקשור למנגנונים פיזיים טראומטיים על תחומי האוהל חייב להיות מוצע לחולים על מנת למנוע את הופעתם של נגעים PV פעיל חדש.

מקור: מחקר של הפה, האוזן, האף, גרון המעורבות ...

אנטי-p200 pemphigoid הוא מחלת נפיחות תת-עורית נדירה הקשורה לנוגדנים עצמיים כנגד חלבון 200kDa, שמקורו ב- laminin γ1. עם זאת, עדות ישירה של הפוטנציאל הפתוגני של נוגדנים אלה חסר. עקבנו אחרי חמש שנים עם מטופל עם ppnigoid נגד p200. בתקופה זו היא חוותה שלוש התקפות כלליות. כימות ריכוזי נוגדנים של המטופל שלנו נגד laminin γ1 על ידי ELISA לאורך כל מחלתה הראינו מתאם ברור עם פעילות המחלה, ובכך לספק ראיות ראשונות של התפקיד הפתוגני האפשרי של נוגדנים נגד laminin γXNXX ב ppnigoid אנטי p1. ניתוח נוסף על ידי סופג המערבי גילה את ההתרחשות של נוגדנים עצמיים נוספים נגד שרשרת α200 של laminin 3 332 1 שנים לאחר האבחון, מרמז על אפיטופ intermolecular להתפשט. עם זאת, המראה הקליני היה ללא שינוי, ריריות הרירית נותרה ללא השפעה בכל שלב של המחלה.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

גנים 175 שנמצאו כי הביעו באופן דיפרנציאלי בין המקרים לבין בקרות שימשו קלט עבור ניתוח מסלול עם ניתוח תושייה נתיב התוכנה. הרשת, שקיבלה את ערך ה- P המשמעותי ביותר ואת המסלולים הפונקציונליים הגבוהים ביותר, מוצגת. הרשת נמצאה קשורה ST18 (מסומן בירוק). © 2012 החברה לדרמטולוגיה חקירתית

הזמזום האחרון בקהילה הפמפיגוס והפמיגואידית נובע מפרסום "אגודה ספציפית לאוכלוסייה בין גרסה פולימורפית ב- ST18, קידוד מולקולה פרו-אפופטוטית ופמפיגוס וולגריס" בתוך ה Journal of Dermatology חקירתית (זמין באינטרנט, מרץ 2012).

למרות העובדה כי pemphigus משפיע לרוב על מבוגרים, נראה כי במידה רבה עשוי להיות נקבע גנטית. ואכן, לפעמים המחלה פועלת במשפחות. כמו כן, נוגדנים מזיקים מעורבים כמו הגורם העיקרי של המחלה ניתן למצוא אצל קרובי משפחה בריאים של חולים. ולבסוף, שכיחות המחלה תלויה מאוד באוכלוסייה. לדוגמה, זה עד 40 פעמים נפוץ יותר בקרב יהודים לעומת אוכלוסיות לא יהודיות.

התיחום של הבסיס הגנטי של מחלה יכול לגלות היבטים לא ידועים של הפתוגנזה שלו, אשר בתורו עשוי להצביע על מטרות טיפוליות חדשניות. כדי להתמודד עם הבסיס הגנטי של pemphigus vulgaris, ד"ר עופר שריג ו אלי שפרשר (המחלקה לדרמטולוגיה, המרכז הרפואי תל-אביב סוראסקי, תל-אביב) הוביל שיתוף פעולה עם איברהים סאלח (שותף לחוקר), דטלף זיליקנס, מיכאל הרטל ומרקוס מ (גרמניה); דדי מורל (אוֹסטְרַלִיָה), אביב ברזילי, אנרי טראו, ראובן ברגמן, אריאל דרבסי, קרל סקורצקי, דן גייגר וסחרון רוס (ישראל).

במהלך השנתיים האחרונות, הם העריכו ברמה גלובלית ("גנומית") את האפשרות שייתכן שגורמים גנטיים מסוימים עשויים לגרום לפמפיגוס וולגאריס. הם זיהו וריאציות גנטיות בגן הנקרא ST18 קשורה עם שכיחות מוגברת של pemphigus vulgaris בחולים יהודיים ומצריים. העובדה כי מטופלים ממוצא גרמני לא הוכיחה את אותה מגמה עולה כי גרסאות ST18 מראה סיכון מוגבר למחלה באופן ספציפי האוכלוסייה. לנשאים של השינויים הגנטיים יש 6 פי לקפל סיכון של התפתחות המחלה. אלה וריאציות גנטיות קשורים עם עלייה בביטוי של ST18 בעור. מאז ST18 ידוע לקדם מוות מתוכנן התא, ביטוי מוגבר של חלבון זה עשוי להפוך את רקמת העור יותר רגישים ההשפעות המזיקות של נוגדנים פתוגניים.

פרופ 'אלי שפרשר הוא מנהל המחלקה לדרמטולוגיה במרכז הרפואי תל אביב סוראסקי.

מה התחיל כמו פרסום של הסיפור על פייסבוק להתפשט במהירות P / P קבוצת דיון דוא"ל שבו השיחה הפכה לאבחון מהיר יותר, טיפולים טובים יותר וריפוי. ד"ר Sprecher אמר, "הפרס הגדול ביותר עבור רופא המעורבים במחקר בסיסי כמוני הוא המשוב שאנו מקבלים מהחולים שלנו. זה הולך הרבה יותר עמוק מכל דבר אחר. "P / P הקהילה ממשיכה להיות מרוצה וממוקדת במחקר זה גילוי ומקווה מידע נוסף זמין ב הפגישה השנתית החמישית של IPPF בבוסטון, מאי 18-20. 2012.

צעד זה לאורך הנתיב של הבנה טובה יותר של רגישות למחלות ופתוגנזה שופך אור חדש על הקשר הגנטי של פמפיגוס וולגאריס. עבודה עתידית עדיין נדרשת יותר לכיוון כלים גנטיים טובים יותר המשפיעים על ניהול מחלות וטיפולים ממוקדים.

אבל היום, אנחנו צעד אחד קרוב יותר מאשר היינו אתמול.