ארכיון קטגוריה: מסביב לעולם

Pemphigus vulgaris (PV) היא דרמטית immunobullous נדירה עם הפצה ברחבי העולם. ביטוי הליבה של התנאי הוא ארוזיון רירית ו bulla בקלות bullae כי מופיעים על עור רגיל לכאורה ריריות או על בסיס erythematous. זה אולי מצב חירום דרמטולוגי ביותר הדורש טיפול מיידי ללא אשר הוא עשוי להיות קטלני. עם זאת, שיטות טיפול חדשות הפחיתו את התמותה, אך סיבוכים של הטיפול הם הסיכונים העיקריים המוצגים על ידי ביטויים קליניים שונים, וביניהם חום מייצג את אחד המצגים החשובים ביותר.

על מנת לאפיין את הפירקסיה, במחקר השתתפו 72 מקרים של פמפיגוס חולי במחלת דרמטולוגיה של בית ספר להוראה אוניברסיטאית, אוניברסיטת תבריז למדעי הרפואה, תבריז, איראן, במארס 2010 לפברואר, 2011. החולים קיבלו טיפול אוראלי (פרדניזולון 1-2 אוראלי) ו- cytotoxics כולל azathioprine ו- cyclophosphamide או טיפול בדופק (עם mnyl prednisolone 500-1000 mg ליום במשך שלושה ימים ו- cyclophosphamide 500 mg עם MESNA [2 Mercapto Ethane Sulfonate Sodium ] הצלה). חקירות לטיפול בחום כללו דם, נוזל מוחי (CSF), שתן, נגעים עוריים ותרבויות נוזל סינוביאלי, גרם ו- AFB (Acid Fast Bacilli) מכתים של כיח, ספירת דם מלאה (CBC), שקיעת דם אדומה, חזה רנטגן ובדיקת צואה עבור ביציות או ציסטה של ​​טפילים. ניתוח סטטיסטי בוצע באמצעות תוכנת SPSS גרסת 16.

בקרב 72 חולי פמפיגוס שאושפזו, רובם (97.2%) מהם סווגו כ- pemphigus vulgaris, עם acantholysis סופרבסלי, בעוד שרק מקרים של 2.8 מוצגים עם pemphigus foliaceous, עם אקנתוליזה שטחית (subcorneal) יותר. אם כי לא משמעותי, 56.9% מהחולים היו נקבות. הגיל הממוצע של המקרים היה 45.31 ± 16.75. המרווח הממוצע מאז האבחנה של pemphigus (ו תחילת הטיפול) לנוכחות חום היה 5.72 ± 4.97 ימים. טיפול אוראלי נרשם ל- 91.7% מהחולים, בעוד ש- 8.3 קיבלו טיפול בדופק. אטיולוגיה ראשונית של פיירקסיה הייתה נוכחות של זיהומים באתרים שונים, כולל: נגעים עוריים (19.4%), דלקות ריאות (15.27%), דלקות בדרכי השתן (11.1%) וגסטרואנטריטיס (5.5%). אף חולה לא נמצא חיובי לנוכחות של מורפולוגיה mycobacterium על כתם AFB של כיח. Staphylococcus aureus זיהום התגלה ב 82.9% מקרים עם שחיקה עורית.

המאמר המלא ניתן למצוא כאן: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=774;epage=774;aulast=Qadim

פמפיגוס פרנאופלאסטי (PNP) הוא מחלה נדירה, מסכנת חיים, אוטואימונית, מוקוזוקאנית, הקשורה לניאופלזיה. הן חסינות החלב והן הסלולר מעורבים הפתוגנזה של PNP. אופייני, PNP יש מגוון רחב של תכונות קליניות ו immunopathological. החוקרים ערכו ניתוח רטרוספקטיבי של 12 בחולים קוריאנים עם PNP שאובחנו בין 1993 ו- 2011. ביצענו ניתוח של תכונות קליניות, תוצאות קליניות, neoplasia הבסיסית, תכונות היסטולוגית וממצאים מעבדה. כל החולים פרט לאחד היו בעלי מעורבות חמורה ברירית. שני חולים היו רק נגעים ריריים, אך לא נצפתה מעורבות עורית. אריתמה multiforme או חזזית כמו התפרצויות כמו במקום נגעים פרה היו נפוץ יותר נצפו פריחות בעור. התכונות ההיסטולוגיות הנפוצות ביותר היו דרמטיטיס ממשק וקרטינוציטים אפופטוטיים. היו מקרים הקשורים בחולי 11 הקשורים למנטולוגיה, עם מחלת קסלמן (n = 4) כתדירות הנפוצה ביותר. 12 חולים עברו מעקב אחר 5-148 חודשים (כלומר, 43.0). הפרוגנוזה התבססה על טבעו של הניאופלזמה הבסיסית. שישה חולים מתו כתוצאה מכשל נשימתי (n = 3), לאחר הניתוח (septicemia)n = 1), לימפומה (n = 1) ו sarcomatosis (n = 1). שיעור ההישרדות ב- 2 היה 50.0%, ותקופת ההישרדות החציונית לאחר האבחנה הייתה 21.0 חודשים. Immunoblotting בוצעה בחולים 12 ו נוגדנים עצמיים כדי plakins התגלו בחולים 11. תוצאות המחקר הנוכחי הדגימו את המגוון הקליני, ההיסטולוגי והאימונולוגי של PNP. יש צורך בקריטריונים אבחוניים מקובלים, שמייצרים את המגוון של PNP.

לידיעה המלאה: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

MADAM, נוגדנים עצמיים ב- pemphigus היעד מועדפים desmoglein 1 (Dsg1) ו Dsg3, ורק לעתים רחוקות desmocollins 1-3 (Dsc1-3). פמפיגוס herpetiformis (PH) הוא אחד subppes pemphigus מאופיין arryhemas חידתית עם שלפוחית ​​בפריפריה, נדירות של מעורבות הרירית ושינוי היסטופתולוגי של ספוגיוזיס eosinophilic. לאחרונה, נוגדנים נוגדי אנטי-DSC3 של IgG הוצעו לגרום לפצעים בעור במקרה של פמפיגוס וולגאריס. במחקר זה, אנו מדווחים על המקרה הראשון של פמפיגואיד פומי (BP) ו- PH עם נוגדן IgG הן ל- Dsgs והן ל- Dscs.

מ: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

רקע כללי פולימורפיזם היזם של הגירה מקרופאג גורם מעכב גורם קשורים עם ייצור מוגבר של מקרופאגה הגירה גורם מעכב. רמות גבוהות של מקרופאג הגירה גורם מעכב נצפו sera של חולים עם pemphigus vulgaris. יותר מזה, מקרופאג הגירה גורם מעכב מקדם גנים פולימורפיזם כבר נמצא כדי להעניק סיכון מוגבר של רגישות למחלות דלקתיות כרוניות.

מַטָרָה החוקרים בדקו האם קיים קשר בין פולימורפיזם של מקדם הגדילה של מקרופאג ובין גורם פמפיגוס וולגאריס.

שיטות מאה ושישה חולים עם פמפיגוס וולגאריס, וכן לוח בקרה של 100 מתנדבים בריאים היו גנוטיפ עבור פולימורפיזם נוקליאוטידים יחיד מזוהה באזור 5- איגוף בנקודה -XNXX של הגן, תוך שימוש שרשרת תגובת תגובת שרשרת פולימראז אורך ניתוח.

תוצאות מצאנו שכיחות גבוהה במיוחד של גנוטיפ C / C באומה שלנו, אך לא נצפה הבדל משמעותי בין חולים לבין בקרות.

סיכום התוצאה של מחקר זה באמצעות ניסוי גדול מתועד היטב של מטופלים הראתה כי גורם מעכב הגירה מקרופאג פולימורפיזם -173G-C אינו משויך vulgaris בּוּעֶנֶת; אבל כמו התפקיד של גורם מעכב נדידת מקרופאג בתהליך הדלקתי לא כבר שמסומן בפירוט את השכיחות של הגנוטיפ C / C גבוהה במיוחד במדינה שלנו, זה מציאה לגופם יותר שיקול.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

רקע

שונים immunosaysays אנטיגן שונים זמינים עבור אבחון סרולוגי של מחלות אוטואימוניות אוטואימוניות. עם זאת, ספקטרום של מבחנים שונים מבוססי רקמות ומונואלנטים ספציפיים אנטיגן נדרש כדי לקבוע את האבחנה. פסיפסים BIOCHIP המורכבים מצעים אנטיגן שונים לאפשר בדיקות immunofluorescence polyvalent (IF) ולספק פרופילים נוגדנים הדגירה אחת.

שיטות

שקפים עבור IF עקיף הוכנו, המכילים ביוכיפים עם מצעים הבדיקה הבאה בכל שדה תגובה: קוף ושט, העור פרימטים מלח לפצל, נקודות אנטיגן של tetrameric BP180-NC16A כמו גם desmoglein 1-, desmoglein 3-, ו BP230gC- להביע תאים אנושיים HEK293. פסיפס זה של BIOCHIP נחקר באמצעות פאנל גדול של סרה מחולים עם pemphigus vulgaris (PV, n שווה ל- 65), pemphigus foliaceus (PF, n שווה ל- 50), pemphigoid פראי (BP, n שווה ל- 42) ומחלות עור לא דלקתיות (n שווה ל- 97) וכן מתורמי דם בריאים (n שווה ל- 100). יתר על כן, כדי להעריך את השימושיות של אבחון שגרתית, 454 sera רציף מחולים עם חשד הפרעות immunobullous נבדקו פרוספקטיבית במקביל) א פסיפס IF BIOCHIP ו - ב) פאנל של מבחני נוגדנים בודדים כפי נפוץ על ידי מרכזים מיוחדים.

תוצאות

באמצעות פסיפס BIOCHIP, הרגישויות של desmoglein 1-, desmoglein 3-, ו- NC16A מצעים ספציפיים היו 90 אחוזים, 98.5 אחוזים ו 100 אחוזים, בהתאמה. BP230 הוכר על ידי 54 אחוזים של סרה BP. הספציפיות נע בין 98.2 אחוזים ל 100 אחוז עבור כל המצעים. במחקר הפרוספקטיבי נמצא קשר גבוה בין התוצאות שהתקבלו על ידי פסיפס ביוצ'יפ לבין פאנל הבדיקה היחיד לאבחון של BP, ​​PV, PF ו- sera ללא נוגדנים עצמיים בסרום (קאפה של כהן בין 0.88 ו- 0.97).

מסקנות

פסיפס BIOCHIP מכיל מצעים רגישים וספציפיים לאבחון IF עקיף של BP, ​​PF ו- PV. הדיוק האבחוני שלה דומה לגישה המקובלת הרב-שלבית. פסיפס BIOCHIP המתוקנן והמעשי ביותר יאפשר את האבחון הסרולוגי של מחלות שלפוחיות אוטואימוניות.

המאמר המלא זמין ב: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

פמפיגוס הוא הפרעה אוטואימונית אוטואימונית קטלנית. Rituximab הוא טיפול חדשני לטיפול בפמפיגוס עקשן. עם זאת, יש נתונים קליניים מוגבלים על בטיחות ויעילות של rituximab בקבוצת הגיל של ילדים. במאמר זה, אנו מדווחים על נער בן 11 בן שנה של פמפיגוס וולגאריס, אשר לא הגיב לטיפול ב- dxamethasone, והוא טופל לאחר מכן עם rituximab והשיג רמיסיה מלאה.

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar

גורם מעכב VIII (FVIII) מעכב הפרעת דימום הנגרמת על ידי נוגדנים ספציפיים ל- FVIII. הסיבה לחמישית מהמקרים ניתן לייחס להפרעות אוטואימוניות, כגון פמפיגוס. כאן, אנו מתארים מקרה של מעכב FVIII נרכש עקשן בחולה עם פמפיגוס ראשוני והטיפול המוצלח שלו עם Rituximab במינון נמוך. מחקרים הקרישה חשף ממושך חלקית thromboplastin זמן, אשר לא ניתן לתקן עם הבדיקה ערבוב. במקביל, רמת הפעילות של FVIII צומצמה באופן משמעותי, ומעכב המעכב FVIII הועלה. טיפול משטר עם prednisolone / cyclophosphamide ואחריו prednisolone / cyclosporine שימש. המטופל הגיב באופן זמני, אך לאחר מכן נעשה עמיד לתרופות אלו. עם זאת, טיפול מאוחר יותר עם Rituximab במינון נמוך השיג שיפור קליני מעבדה ניכרת באותו מטופל. מעקב אחר 6 חודשים חשף רמה נמוכה של פעילות מעכב FVIII שיורית עם פונקציות קרישה נורמלי. לא נמצאו תופעות לוואי הקשורות לסמים. לסיכום, התוצאות שלנו מראות כי Rituximab במינון נמוך עשוי להיות טיפול יעיל ובטוח לחולים עם מעכב FVIII שנרכש.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

תאומים דיכוריוניים דיצ'וריונים נולדו בשבוע 37 של ההיריון בניתוח קיסרי לאישה יפנית פרימיגרבידית בת 34 בת שנה, משום שהתאום הראשון היה בהצגת עכוז. האם אובחנה עם פמפיגוס וולגאריס לפני הריונה. בנוסף antidesmoglein גבוהה 3 tantron titer, בולה רפוי ושחיקה על שתי השפתיים של התאומים בחלל הפה שלהם ב 13 ימים של גיל הובילה לאבחנה של פמפיגוס vulgaris ניאונאלי. מקרה זה מדגיש את הצורך במודעות כי pemphigus vulgaris לא יכול להתרחש מיד לאחר הלידה.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

בספרות ניתן להבחין בין קבוצות דם למספר מחלות. לחלקן יש תמיכה מדעית המרמזת על רציונל, ביחס סטטיסטי. הקשר בין קבוצות ABO עם כמה ממאירות, hypercholesterolemia, פקקת, אוטם שריר הלב, כיב תריסריון, זיהומים, מחלות אוטואימוניות הוא דיווח. פמפיגוס וולגאריס (Pemphigus vulgaris), מחלה אוטואימונית נדירה, משליכה, הקשורה לנוגדנים עצמיים המכוונים בעיקר לדסמוגלינים, מה שמוביל לאובדן הידבקות קרטינוציטים. הקשר בין קבוצות ABO ו pemphigus הוצע אך לא הוכיח באופן מלא. שחר ואח', סיכם את הקשר הלא קיים בין קבוצות הדם ופיתוח של PV. החוקרים ביצעו מחקר מקרה מקרה, כי הראו כי אין קשר אמיתי בין קבוצות דם PV, בניגוד לעבודה של Grob ו Inderitzin ו Altobella. החוקרים מצאו כי נוכחות של קבוצת דם מסוימת, בחולים עם המחלה, אינה משתנה באופן משמעותי עם התפלגות האוכלוסייה "בריאה", וזה מאוד חשוב כי הקשר בין קבוצות דם ומחלות עור כבר שנוי במחלוקת עדיין לא הבהיר או הסביר בבירור.

ב 2007, Valichani ואח', הראה לא רק כי קבוצות הדם ABO ו Rhesus לא יש הפצה מסוימת PV, מלבד האוכלוסייה, אבל לא מערכת יחסים כזו עם כל הווריאנטים ידוע של פמפיגוס, לפחות באיראן, מציע המחברים לנהל מחקר שעסק בתחומים אחרים של דמוגרפיה עולמית.

במקסיקו, ערכנו מחקר דומה במרכז הפניה שלישוני עבור ייעוץ דרמטולוגיה מיוחדים. השגנו את קבוצות הדם ABO ו- Rhesus של חולים עם PV בתקופה שבין ינואר 2002 לאוקטובר 2009, כאשר בית החולים שלנו הוא מרכז שאוסף חולים מחלקים שונים של מקסיקו ואפילו מדרום אמריקה.

בחרנו תרשימי 70 של חולים עם PV. לא נמצאו הבדלים בנוכחות קבוצת דם מסוימת בחולים עם המחלה (P= 0.65). החוקרים ביקשו להעריך אם כל קבוצת ABO מתואמת עם התוצאות הקליניות (שטח הפנים של הגוף שנפגע) מהחולים שנבדקו. לא היו מתאם חיובי או שלילי בין קבוצות ABO לבין התוצאה הקלינית PV (P = 0.752)

אנו מסיקים כי אין קשר בין קבוצות הדם ABO ו Resus עם PV, שהוכח על ידי התבוננות על ידי לא הבחנה הבדלים בין מצגות של קבוצת דם ספציפית המחלה. יתר על כן, אין קשר בין כל קבוצות ABO עם התוצאה הקלינית PV.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. חוסר קשר בין קבוצות דם ותוצאות קליניות (שטח פני הגוף מושפע) בחולים עם pemphigus vulgaris. ההודי Dermatol [סידורי מקוון] 2012 [ציטט 2012 ספטמבר 12]; 57: 411-2. זמין מ: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

סקירה ממוקדת וגיבה על ההשפעה של מחלות דרמטולוגיות והתערבויות במעשה מוצק של תרומת דם מוצג בפני רופאי עור כדי לייעץ טוב יותר למטופלים שלהם. זוהי סקירה של תקנות טכניות הברזילאי הנוכחי על הליכים hemotherapeutic כפי שנקבע על ידי הוראת משרד # 1353 / 2011 על ידי משרד הבריאות ואת התקנות הפנימיות הנוכחיות של המרכז Hemotherapy של Ribeirão Preto, מרכז התייחסות אזורי בהליכים hemotherapeutic. קריטריונים לקביעות קבועה: מחלות אוטואימוניות (1), היסטוריה אישית של סרטן מלבד קרצינומה של תאי בסיס, דלקת עור אטופית חמורה או פסוריאזיס, pemphigus foliaceus, פורפיריאס, פלריאזיס, צרעת, שחפת ריאתית נוספת או paracoccidioididycycosis, ושימוש קודם ב- etretinate . תרופות המוטלות זניחות זמנית: רטינואידים מערכתיים אחרים, סטרואידים מערכתיים, מעכבי רדוקטאז מסוג 5-alpha, חיסונים, מתהוטרקסאט, חוסמי בטא, מינוקסידיל, תרופות אנטי אפילפטיות ואנטי פסיכוטיות. תנאים אחרים הטילים אי - זכאות זמנית: תאונת עבודה עם חומר ביולוגי, פירסינג, קעקוע, מחלות המועברות במגע מיני, הרפס וזיהומים חיידקיים, בין היתר. דיון: תלידומיד חסר כרגע ברשימת התרופות הטרטוגניות. למרות finasteride נחשבה בעבר סמים שהטילה חוסר כשירות קבוע, על פי הגבלה הנוכחית halflife הנוכחי של חודש 1 הוא עדיין ארוך מדי. רופאי העור צריכים להיות מסוגלים לייעץ למטופלים שלהם על התזמון הנכון לתרום דם, ולדון בהשפעה של נסיגה של תרופות על תוצאות הטיפול וכדי לכבד את תקופות השטיפה המיועדות.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract