ארכיון קטגוריה: מסביב לעולם

רקע כללי מחלת היילי-היילי (HHDY-Hiley) (HHDY-Hiley), או פמילגוס כרונית שפירה משפחתית, היא תופעת עור תורשתית דומיננטית נדירה, המאופיינת על ידי שלפוחיות ושחיקות רפויות באזורי הביניים. הטיפולים הנוכחיים אינם יעילים במיוחד. אנו מדווחים מקרים 6 שיפור דרמטי עם doxycycline.

דוחות מקרה 6 חולים, בגילאי מ 33 ל 77 שנים, הציג עם משתנה 4 כדי 40 השנה ההיסטוריה של HHD עמיד לטיפול קשה. כל החולים 6 טופלו אז בהצלחה עם doxycycline 100 מ"ג ליום לפחות 3 חודשים.

דִיוּן שיפור נצפתה בכל החולים 6 מ 1 שבוע 3 חודשים לאחר תחילת הטיפול. ההבדלים נצפו לאחר תקופות שונות. טיפול בחצי טיפול במינון נראה מועיל בחולים שחוו הישנות. רק חולה אחד פיתח אי סבילות למעי גס. לא דווח על תופעות לוואי אחרות. נכון לעכשיו, חולים 2 השתפרו ולהציג מספר נמוך של החמרות, 2 אחרים נמצאים בהפוגה מוחלטת לאחר יותר מ 5 שנים של מעקב. יעילות הטיפול קשה להעריך ב HHD כפי שהוא מצב נדיר. לא פורסמו מחקרים מבוקרים. טיפולים מקומיים עשויים לשפר את הדלקת אך לא לטפל בגורם הבסיסי, קיימים טיפולים מערכתיים ממוקדים אך ישנן עדויות מועטות התומכות בשימוש, טיפולים פיזיים הם מסורבלים. מלבד הפוטנציאל האנטיביוטי שלהם, אנטיביוטיקה טטרציקלין יש גם תכונות אנטי דלקתיות פעילות anticollagenase באמצעות עיכוב metalloproteinases מטריצה.

מסקנות Doxycycline נראה אופציה טיפולית מעניינת במחלת היילי-היילי.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03

הבסיס המולקולרי של ההטרוגניות של מחלות בתנאים אוטואימוניים כגון פמפיגוס וולגאריס אינו מובן. למרות ש- desmoglein 3 (Dsg3) הוקם היטב כמטרה העיקרית של נוגדנים עצמיים במערכת החיסונית (Ig) ב- PV, עדיין נותרו מספר שאלות בנוגע להפצה הכוללת של תת-סוגים של תת-סוגים של מטופלים נגד Dsg3, בקרב קבוצות משנה של מטופלים, וכן מחלוקת ניכרת בשאלה האם מתג איסוטיפ יכול להיות נצפו בין שלבי פעילות המחלה. כדי לטפל באופן שיטתי בשאלות הנוגעות לסוגיית ה- Ig-isotype ב- PV, ניתחנו את רמות ה- IgA, IgM, IgG1, 2, 3 ו- 4 נגד Dsg3 על ידי ELISA בדגימות בסרום של 202 שהתקבלו מחולי 92 עם פרופילים קליניים מובחנים המבוססים על קבוצה של משתנה מוגדר (פעילות, מורפולוגיה, גיל, משך) וקבוע (HLA סוג, מין, גיל של הופעת) פרמטרים קליניים, ו 47 דגימות בסרום של HLA- התאמת ו-שולטת ununched. הממצאים שלנו מספקים תמיכה למחקרים קודמים המזהים את IgG4 ו- IgG1 כנוגדנים השולטים ב- PV עם רמות גבוהות יותר באופן מובהק בקרב חולים פעילים. אנו לא רואים עדויות למעבר איזוטופי בין שלבי פעילות המחלה לבין הפוגה, ותת-סוגים IgG4 ו- IgG1 נשארים גבוהות בחולים הנשלחים בהשוואה לבקרות. עם זאת, אנו מוצאים ש- IgG4 הוא תת-הסוג הבלעדי שמבדיל בין תת-קבוצות של מטופלים פוטו-וולטאיים, המבוססים על מורפולוגיות שונות של מחלות, משך מחלה וסוגי HLA. נתונים אלה מספקים תובנה נוספת על מנגנוני החיסון האחראים על ביטוי פנוטיפי של המחלה, ולתרום למאמץ הרחב יותר כדי ליצור immunoprofiles מקיפה הטרוגניות המחלה כדי להקל על התערבויות טיפוליות ספציפיות יותר ויותר הפרטנית.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

מחלה אוטואימונית מתפתחת כאשר המערכת החיסונית של הגוף נכשלת בהכרה של רקמות גוף תקיפות, הורסת אותן כאילו היו זרות, במקום לתקוף אורגניזם חיצוני. הסיבה אינה מובנת לחלוטין, אך במקרים מסוימים הוא חשב כי מחלות אוטואימוניות מופעלות על ידי חשיפה מיקרואורגניזמים או גורמים סביבתיים אחרים, במיוחד אצל אנשים עם נטייה גנטית להפרעה. איבר אחד או מספר איברים ורקמות עלולים להיפגע.

ישנן מחלות אוטואימוניות רבות עם תסמינים הנעים בין פריחות קלות לתנאי סכנת חיים שתוקפים מערכות איברים מרכזיות. למרות כל מחלה שונה, תקלה במערכת החיסונית קיים בכל אחד מהם. תסמיני המחלה משתנים בהתאם לרקמה המיועדת להרס. הסימפטומים המשותפים לכל הפרעות אוטואימוניות כוללים עייפות, סחרחורת, חולשה, חום נמוך.

הפרעות אוטואימוניות מסווגות לעתים קרובות להפרעות ספציפיות לאיברים וסוגים שאינם ספציפיים לאיברים. אורגנים ורקמות מושפעים לעיתים קרובות מהבלוטה האנדוקרינית, כגון בלוטת התריס, לבלב ובלוטת יותרת הכליה; מרכיבי הדם, כגון תאי דם אדומים; ואת רקמת החיבור, העור, השרירים והמפרקים.

בהפרעות ספציפיות לאיברים, התהליך האוטואימוני מופנה בעיקר נגד איבר אחד. אבל חולים עשויים לחוות מספר מחלות ספציפיות איברים באותו זמן. בהפרעות ספציפיות ללא איברים, פעילות אוטואימונית נפוצה בכל הגוף. זה כולל דלקת מפרקים שגרונית (המפרקים), זאבת מערכתית Erythematosus, ו Dermatomyositis (רקמת חיבור).

על פי האגודה האמריקאית אוטואימונית הקשורים מחלות האגודה, על 75 אחוז של מחלות אוטואימוניות מקרים להתרחש אצל נשים, במיוחד אלה שיש להם ילדים. הסיבה אינה מובנת לחלוטין, אך במקרים מסוימים היא נחשבת מופעלת על ידי חשיפה מיקרואורגניזמים במיוחד אצל אנשים עם נטייה גנטית להפרעה.

סוגים נפוצים של הפרעות אוטואימוניות מקומיות:

  • מחלת אדיסון (adrenal)
  • אוטואימוניות הפטיטיס (כבד)
  • מחלת צליאק (מערכת העיכול)
  • מחלת קרוהן (GI)
  • מחלת גרייבס (בלוטת התריס הפרוע)
  • תסמונת Guillain-Barre (מערכת העצבים המרכזית)
  • דלקת התריס של השימוטו (הפחתת תפקוד בלוטת התריס)
  • טרשת נפוצה
  • התופעה של ריינו (אצבעות, בהונות, אף, אוזניים)
  • סוג 1 סוכרת מיליטוס (לבלב איים)
  • קוליטיס כיבית (מערכת העיכול)סוגים נפוצים של מחלות אוטואימוניות מערכתיות:
  • זאבת [לופוס מערכתית] (עור, מפרקים, כליות, לב, מוח, תאי דם אדומים, אחרים)
  • Polymyalgia Rheumatica (קבוצות שרירים גדולות)
  • דלקת מפרקים שגרונית (מפרקים, פחות נפוץ ריאות, עור, דלקת מפרקים שגרונית לנוער)
  • סקלרודרמה (עור, מעיים, ריאות פחות שכיחות)
  • תסמונת Sogogren (בלוטות הרוק, בלוטות דמעות, המפרקים)
  • טרשת נפוצה
  • דלקת מפרקים זמנית / דלקת מפרקים ענקית (עורקי הראש והצוואר)

סוגי מחלות אוטואימוניות המטופלים ב- SCCA עם השתלות תאי גזע כוללות:

  • טרשת נפוצה
  • טרשת נפוצה
  • זאבת מערכתית Erythermatosus
  • מחלות נוירולוגיות נדירות

מחלות אוטואימוניות אחרות המטופלות ב- SCCA כוללות:

  • ניוון מוחי אוטואימונית
  • נוירופתים פריפריאליים אוטואימוניים
  • דלקת כרונית Demyelinating פולינורופתיה (CIDP)
  • Gax Ataxia עם גיל מאוחר הופעה פולינופורופתיה (GALOP)
  • תסמונת לאמרטון איטון מיאסטניק
  • מיאסטניה גרוויס
  • Opsoclonus / Myoclonus (אנטי רי)
  • דלקת המוח של רסמוסן
  • תסמונת אדם קשה
  • טרופי ספסטי Paraperesis HTLV-1 המשויך מיאלופתיה (TSP / HAM)

מחלות אוטואימוניות שמשפיעות על תאי הדם נדונו תחת הפרעות בדם.

  • חיסון טרומבוציטופניה פורפורה (ITP)
  • אנמיה המוליטית אוטואימונית
  • נויטרופניה אוטואימונית

דלקת היא מרכיב מרכזי בתגובות החיסונית לזיהום, אך כאשר בלתי נשלטת יכולה להוביל למחלות אוטואימוניות כמו מחלת קרוהן, דלקת מפרקים שגרונית, סוג אני סוכרת, ankylosing spondylitis, זאבת, פסוריאזיס וטרשת נפוצה. במחלות אלה דלקת מתווכת על ידי מולקולות של המערכת החיסונית הנקראת ציטוקינים ותאים המגיבים לציטוקינים אלה הנקראים תאי T. Autophagy הוא תהליך נפוץ שבו תאים לבזות רכיבים פנימיים משלהם, או לשחרר חומרים מזינים בעלי ערך בעת רעב, או כדי להסיר רכיבים תאיים פגומים או מזיקים. המחקר של ד"ר האריס ועמיתיו הראה כי autophagy גם לשלוט על שחרור של ציטוקינים דלקתיים ותאים שהיו מעורבים הפתולוגיה של מחלות אוטואימוניות. הממצאים מראים כי אוטופגיה מייצגת מטרה חזקה לטיפולים אנטי דלקתיים חדשים, אשר יכולים להיות מועילים במגוון של מחלות אוטואימוניות. הקבוצה, בשילוב עם פרופ 'קינגסטון מילס, מקווה כעת ליישם את הממצאים הללו על מודלים ספציפיים של מחלות אוטואימוניות. העבודה ממומנת על ידי קרן המדע אירלנד כחלק של מחקר אסטרטגי אשכול (SRC) פרס מבוסס על המכון למדעי הביולוגיה הרפואית טריניטי. "Autophagy הוא תהליך סלולרי נפוץ שחשוב לשמירה על תפקוד התא הרגיל. העבודה שלנו הראתה כי תהליך זה חשוב בשליטה על דלקת, ועל כן, יכול לייצג יעד יעיל במיוחד עבור תרופות חדשות נגד התנאים דלקתיים. ישנם מעל 80 מחלות אוטואימוניות שונות, שרובן כרוניות ו debilitating ו יכול להיות קשה ויקר לטיפול. כל מחקר שיסייע לנו להבין טוב יותר את המנגנונים שמאחורי השליטה בדלקת יוביל בסופו של דבר לטיפולים טובים יותר ", הסביר ד"ר ג'יימס האריס.

קרא עוד ב: http://medicalxpress.com/news/2012-10-important-role-autophagy-self-eating-cells.html#jCp

מגיפת היעדרות: דרך חדשה של הבנת אלרגיות ומחלות אוטואימוניות יכול להיות משווק יחד עם הקלאסי של תומאס רוקוול ילדים איך לאכול תולעים מטוגנים. זה מתחיל עם המחבר, Moises Velasquez-Manoff, מספרת הגבול שלו מעבר לטיחואנה כדי להדביק את עצמו Necator אמריקה- תולעים - בניסיון לרפא את האסטמה, קדחת השחת, אלרגיות למזון ואלופציה שהטרידה אותו מאז ילדותו. בשלושת מאות הדפים הבאים, המחבר מסביר בצורה מאוד משכנעת את הרעיון שהוביל אותו להדביק את עצמו מרצון בטפיל הידוע כגורם לשלשולים קשים, אנמיה ופיגור שכלי אצל ילדים.

Velasquez-Manoff marshals את reams של ראיות החוקרים צברו לתמוך המושג אמר: היפותזה היגיינה, אבל עם טפיל מעודכן, טפיל. הרעיונות שהוא מציג לא התקבלו על ידי רבים בקהילה הרפואית, ויש מעט עדויות איכותיות, בצורה של ניסויים מבוקרים היטב, שחשיפה לטפילים יכולה להיות בעלת השפעה חיובית על בריאות האדם. לכן, גם אם המחבר הוא יסודי, חשוב לזכור כי הראיות שהוא מציג הוא בעיקר בצורה של קורלציות.

היפותזת היגיינה

ראייה פשטנית של היפותזת ההיגיינה היא שבמקרה של היעדר משהו מסוכן להיאבק - רעלן הכולרה, למשל - תאים חיסוניים מתבלבלים או משועממים ונלחמים נגד גירויים לא מזיקים כמו קרדית אבק ובוטנים. אבל יש השקפה ניואנסית יותר. המערכות החיסונית שלנו התפתחו יחד עם קהילה אדירה של חיידקים, ולמעשה עוצבו על ידם. רבים הפכו לתושבים מבוססים, ארוכי טווח וחיוניים במעיים שלנו; את החשיבות, ולמעשה את עצם קיומו של אלה commensals רק לאחרונה realised.

חשיפה מתמדת לכל החרקים האלה, כיחידה, הגבירה את הזרוע הרגולטורית של המערכת החיסונית, שינתה את התגובות כדי שנוכל לסבול את הסביבה המטונפת שבה חינו, ובו בזמן (בתקווה) להדוף את הפתוגנים שהציבו איום תמותה ולא להרוס את גופנו בתהליך הזה. באנלוגיית הלחימה, שהיא בלתי נמנעת בדיון באימונולוגיה, תאי החיסון האנושיים הקדומים, שהיו מוקפים תמיד בחיידקים, היו כמו חיילים קשיחי קרב, אשר למדו את היכולת לצפות בחשש כאשר נתקלו במשהו חדש, ממתינים לראות אם זה מסוכן ; תאי החיסון המודרניים שגדלו בסביבה המפונקת שלנו הם כמו טירונים חדשים שנתנו להם את האקדח הראשון שלהם, מטושטש וקפוץ על הרמז הראשון של איום ועלול לפוצץ את סביבתם בכוחות מכוונים ולא מכוונים. הניסיון לא לימד אותם מתינות.

לראות תולעים בכל מקום

כן, הוא כולל אוטיזם ברשימת המחלות המודרניות שנגרמות על ידי מערכות החיסון שלנו. יחד עם מקרים אחרים בהם חוסר תפקוד מערכת החיסון לא הוקם, כמו השמנת יתר, מחלות לב וכלי דם, סוג סוכרת 2 וסרטן.

ישנן כמה בעיות חמורות להאשים את כל אלה על תפקוד לקוי של החיסון, אבל נתמקד בדוגמה אחת: אוטיזם. בדיוק כמו היעדר ההשפעות המתווכות של התולעים על המערכת החיסונית שלנו גורם לאנשים מסוימים לקבל תגובה אלרגית לחלבונים מזיקים ולא מזיקים ואחרים לתקוף את הרקמות שלהם, כך נטען, דלקת כרונית ברחם מייצרת עוברים עם אוטיזם.

את שאר מאמר זה ניתן לקרוא כאן: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

מחקר חדש בעכברים שבו חוקרים משכפלים סוג נדיר של תאים חיסוניים במעבדה ולאחר מכן מחדיר אותו בחזרה לגוף, מעלה תקווה לטיפול חדש למחלות אוטואימוניות קשות כגון טרשת נפוצה ודלקת מפרקים שגרונית.

החוקרים, מהמרכז הרפואי של אוניברסיטת דיוק בארה"ב, כותבים על עבודתם על סוג של תא B, במאמר שפורסם באינטרנט טבע בסוף השבוע.

תאי B

תאי B הם תאי החיסון היוצרים נוגדנים לתקוף פתוגנים לא רצויים כמו חיידקים ווירוסים.

הסוג שהחוקרים התמקדו בו ידועים בתאי B רגולטוריים או B10, לאחר interleukin-10 (IL-10), חלבון איתות תא שבו משתמשים התאים.

תאי B10 מסייעים בבקרה על התגובה החיסונית ומגבילים את הסיכון האוטואימוניות, שבו המערכת החיסונית תוקפת את הרקמה הבריאה של הגוף כאילו היתה מחלה בלתי רצויה.

אמנם אין רבים מהם, תאים B10 לשחק תפקיד מפתח בשליטה דלקת: הם להגביל את התגובה החיסונית הרגילה במהלך דלקת, ובכך למנוע נזק לרקמה בריאה.

רגולציה התגובה החיסונית היא תהליך מבוקרת מאוד

מחבר המחקר תומאס פ 'טדר הוא פרופסור לאימונולוגיה בדוכס. הוא אומר בהצהרה כי אנו רק מתחילים להבין אלה תאים B10 שהתגלו לאחרונה.

לדבריו, תאי B רגולטוריים אלה חשובים משום שהם "מוודאים שתגובת המערכת החיסונית אינה מתממשת, וכתוצאה מכך אוטואימוניות או פתולוגיה".

"מחקר זה מראה לראשונה כי קיים תהליך מבוקר מאוד הקובע מתי והיכן תאים אלה מייצרים IL-10", הוא מוסיף.

מה הם עשו

עבור המחקר שלהם, Tedder ועמיתיו השתמשו בעכברים כדי ללמוד כיצד תאים B10 מייצרים IL-10. עבור הייצור IL-10 להתחיל, תאים B10 יש אינטראקציה עם תאי T, אשר מעורבים במעבר על המערכת החיסונית.

הם מצאו תאי B10 מגיבים רק על אנטיגנים מסוימים. הם מצאו כי מחייב אלה אנטיגנים עושה את התאים B10 לכבות כמה תאים T (כאשר הם באים על פני אותו אנטיגן). זה מפסיק את המערכת החיסונית מפגיעה ברקמה בריאה.

זה היה תובנה חדשה לתפקוד של תאי B10 שדחפו את החוקרים לראות אם הם יכולים לקחת את זה עוד יותר: מה אם אפשר להשתמש במנגנון בקרה סלולרי זה כדי להסדיר את התגובה החיסונית, במיוחד לגבי אוטואימוניות?

שכפול מספרים גדולים מחוץ לגוף

תאים B10 עם זאת אינם נפוצים, הם נדירים ביותר. אז טדר ועמיתיו היו צריכים למצוא דרך להכין להם אספקה ​​מוכנה מחוץ לגוף.

הם מצאו דרך לבודד את התאים B10 מבלי לפגוע ביכולתם לשלוט על תגובות החיסון. והם מצאו דרך לשכפל אותם במספרים גדולים, כמו Tedder מסביר:

"תאי B נורמליים בדרך כלל מתים במהירות כאשר מתורבתים, אבל למדנו איך להרחיב את המספרים שלהם בערך 25,000-fold."

"עם זאת, תאים B10 נדירים בתרבויות להרחיב את מספרם פי ארבעה מיליון פי, וזה מדהים. עכשיו, אנחנו יכולים לקחת את התאים B10 מעכבר אחד ולהגדיל אותם בתרבות במשך תשעה ימים למקום שבו אנו יכולים לטפל ביעילות עכברים 8,000 עם מחלה אוטואימונית ", הוא מוסיף.

השפעה על אוטואימוניות

השלב הבא היה לנסות את תאי B10 החדשים: האם הם יכולים להשפיע על האוטואימוניות באופן מספיק כדי להשפיע על תסמיני המחלה?

הם מצאו כאשר הם הציגו מספר קטן של תאים B10 לתוך עכברים bred כדי להיות מחלה דומה טרשת נפוצה, הסימפטומים שלהם פחתה באופן משמעותי.

"תאים B10 רק לסגור את מה שהם מתוכנתים לכבות את", מסביר Tedder.

אם יש לך דלקת מפרקים שגרונית, אתה רוצה תאים כי רק ללכת אחרי דלקת מפרקים שגרונית שלך, "הוא מוסיף.

השלכות

הוא ועמיתיו טוענים כי עבודתם מראה שיש פוטנציאל להסיר תאים רגולטוריים, לשכפל אותם במיליונים שלהם, ולהחזיר אותם לגוף של אדם עם מחלה אוטואימונית, וזה יהיה למעשה "לכבות את המחלה", כמו Tedder מתאר זה:

"זה יכול גם לטפל דחייה איברים מושתלים", הוא מוסיף.

החוקרים קוראים מחקרים נוספים כדי ללמוד כיצד לשכפל תאים B10 האדם, ולברר איך הם מתנהגים בבני אדם.

מחלות אוטואימוניות הן מורכבות, ולכן ביצוע טיפול יחיד שמכוון למספר מחלות מבלי לגרום לדיכוי חיסוני אינו קל, מסביר טדר.

"הנה, אנחנו מקווים לקחת את מה שאמא טבע כבר יצרה, לשפר את זה על ידי הרחבת התאים מחוץ לגוף, ולאחר מכן להחזיר אותם לתת אמא טבע לחזור לעבודה". הוא אומר.

מענקים מהמוסד הלאומי לבריאות, קרן המחקר לימפומה וחטיבת המחקר הפנימי, הלב הלאומי, הריאות והדם המכון, NIH, עזר לשלם עבור המחקר.

מאמר מתוך: http://www.medicalnewstoday.com/articles/251507.php

נכתב על ידי קתרין Paddock דוקטורט
זכויות יוצרים: חדשות רפואיות היום

רקע כללי מחלות עור בולטות ידועים כקשורים לתחלואה ולתמותה משמעותיים. לא היו מחקרים על תמותה ממחלות עור בוליות חמורות בקנדה.

שיטות השתמשנו בנתוני תמותה מאתר סטטיסטיקת קנדה מ- 2000 ל- 2007 בשלוש מחלות עור בוליות עיקריות: pemphigoid פראי; פמפיגוס; ו רעיל נדיר אפידרמיס (TEN). שיעורי התמותה הגולמיים וסטנדרט הגילאים חושבו בהשוואה לשיעורי התמותה המקבילים בארה"ב. רגרסיה לינארית שימשה להערכת מגמת הזמן והשפעה של מין וגיל על שיעורי התמותה.

תוצאות במהלך תקופה של שמונה שנים, היו מקרי מוות 115 לייחס pemphigoid, 84 כדי pemphigus, ו 44 ל TEN. שיעור התמותה השנתי הגולמי היה הגבוה ביותר עבור pemphigoid (0.045 לכל 100,000), ואחריו פמפיגוס (0.033) ו- TEN (0.017). אף אחד מהמצבים הללו לא הפגין מגמות זמן משמעותיות בשיעורי התמותה במשך שמונה השנים, אם כי נצפתה מגמה של ירידה בתמותה של פמפיגוס (P = 0.07). לא נצפה הבדל בין המינים בתמותה, אך הגיל המתקדם היה קשור לתמותה בכל שלושת התנאים.

סיכום בין מחלות עור בוליות, pemphigoid הוא הגורם המוביל לתמותה בקנדה. זה בניגוד לארה"ב, שם TEN הוא הגורם המוביל לתמותה ממחלות עור פרות. לא ברור אם הבדלים במערכות הבריאות מסבירים את הממצאים.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

מטרות:

Thymoma הם גידולים נדירים יחסית. במחקר זה, חקרנו את התכונות הקליניות של חולים שעברו כריתה כירורגית עבור תימומה.

חולים ושיטות:

מחקר זה העריך באופן קליני חולים 54 עוקבים שעברו כריתה כירורגית של תימומה במחלקה שלנו בין 1994 ו- 2006.

תוצאות:

כריתה מלאה בוצעה בחולי 52, בעוד שני חולים עברו כריתה חלקית בשל הפצה pleural. כריתה משולבת עם איברים סמוכים בוצעה עבור הריאה (n = 6), קרום הלב (n = 5), וכלי גדול (ורידים brachiocephalic בשלושה, קובה הנבוב מעולה בשני). המחלות האוטואימוניות הנלוות נצפו בחולי 20 (37%), והן כללו את ה- myasthenia gravis בחולי 17, macroglobulinemia באחד, pemphigus vulgaris באחד, ותסמונת אדם קשה בחולה אחד. הסוגים ההיסטולוגיים של הסיווג של ארגון הבריאות העולמי שאובחנו כסוג A בארבעה מטופלים, הקלידו את AB ב- 14, הקלידו B1 בשמונה, הקלידו B2 ב- 15, והקלידו B3 ב- 11. היו 27, 17, שמונה, ושני חולים עם שלבים Masaoka I, II, III, ו- IV, בהתאמה. ארבעה חולים מתו, וסיבות המוות כללו הישנות של תימומה בשני, קרצינומה של קיבה אחת, וכישלון נשימתי עקב מחלת גרנית בחולה אחד. שיעור ההישרדות הכולל ב- 10 שנים היה 94.6% בחולים עם שלבים I ו- II ו- 77.1% בחולים עם שלבים III ו- IV.

מסקנות:

הישרדות לטווח ארוך ניתן לצפות לא רק עבור חולים בשלבים המוקדמים, כמו גם עבור חולים עם שלבים III ו- IV המחלה אם כריתה כירורגית הושלמה macroscopically.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

פמפיגוס היא הפרעה אוטואימונית אוטואימונית כרונית, כרונית-עורית; שתי גרסאות עיקריות להיות pemphigus vulgaris (PV) ו pemphigus foliaceus (PF). PV הוא התת-סוג הנפוץ ביותר, המשתנה בין 75 ל- 92% מחולי פמפיגוס. למרות שאף מחקר מבוסס קהילה לא נערך על מנת להעריך את שכיחות הפמפיגוס בהודו, היא שכיחה יחסית. סקר המבוסס על שאלון במחוז Thrissur של דרום הודו העריך שכיחות pemphigus להיות 4.4 לכל מיליון תושבים. התמותה עקב פמפיגוס ירדה במידה ניכרת בשימוש האגרסיבי והנפוץ בקורטיקוסטרואידים, לפני כן היא הייתה גבוהה כמו 90%. קורטיקוסטרואידים במינון גבוה שימשו בעבר בשילוב עם אימונוסופרסנטים אחרים עם שיפור טוב, אך מינונים גבוהים של סטרואידים היו קשורים לעיתים קרובות לתופעות לוואי חמורות, והיו אחראים למותם של כמעט 10% מהחולים. במטרה לצמצם את ההשפעות השליליות של לטווח ארוך, מינון גבוה סטרואידים במינון dexamethasone cyclophosphamide הדופק (DCP) טיפול הוכנס 1984. מאז DCP או קורטיקוסטרואידים דרך הפה עם או ללא מדכאי חיסון אדג'ובנטי (azathioprine, cyclophosphamide, mycophenolatemofetil, ו cyclosporine) היו אבן הפינה של הטיפול בהפרעות אלה בהודו. למרות היתרונות הקשורים בטיפול DCP לעומת סטרואידים אוראלי במינון גבוה, לא ניתן להכחיש כי אפילו טיפול DCP עם או בלי adjuvants יכול להוביל לאירועים רבים שלילי, אשר מהווים את רוב מקרי המוות ב pemphigus. יתר על כן יש מעט חולים שאינם מצליחים לשפר עם טיפולים אלה קונבנציונאלי או יש התוויות נגד השימוש שלהם. כך היה חיפוש מתמיד אחר שיטות טיפוליות חדשות בפמפיגוס. Rituximab (רדיטו, ד"ר רידי, היידרבאד, הודו ומברהארה) TM , Roche, Basel, Switzerland), נוגדנים חד-כימיים חד-כימיים IgG1, המכוונים את האנטי-וירוס הספציפי לתא של תא B, CD20, הוא אחד הטיפולים החדשים יותר עבור פמפיגוס (אינדיקציה שאינה בשימוש על ידי ה- FDA לשימוש רק ב- 20 + B, ללא לימפומה של הודג'קין, דלקת מפרקים שגרונית טיפולית, גרנולומטוזיס של Wegener ודלקת פוליאנגיטיס מיקרוסקופית).

אין כרגע הסכמה על מינון אופטימלי של לוח הזמנים של rituximab לטיפול בפמפיגוס. פרוטוקולי הטיפול השונים כוללים:

  1. פרוטוקול לימפומה - הפרוטוקול הנפוץ ביותר. Rituximab ניתנת במינון של 375mg / m 2 שטח הגוף שבועי במשך ארבעה שבועות.
  2. דלקת מפרקים שגרונית פרוטוקול שתי מנות של rituximab 1g מנוהל במרווח של 15 ימים. נעשה שימוש רב יותר על ידי רופאי עור הוא פרוטוקול שנערך כעת במכון שלנו. יתרון על פרוטוקול לימפומה כוללים פחות עלות ופחות עירויים.
  3. טיפול משולב - Rituximab נעשה שימוש בשילוב עם IVIG, immunoadsorption ו dexamethasone טיפול הדופק
  4. טיפול ארוך טווח ב- rituximab עם עירוי קבוע בכל 4 או 12 שבועות לאחר מחזור אינדוקציה של עירויים מדי שבוע

ניתן לצפות במאמר המלא בכתובת: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

רקע כללי הטיפול הקלאסי לפמפיגוס וולגאריס הוא פרדניזולון. תרופות אימונופרסיביות יכולות לשמש בהתאחדות.

מַטָרָה כדי להשוות את היעילות של Azathioprine בהפחתת מדד פעילות המחלה (DAI).

חולים ושיטות מחקר כפול מבוקר אקראי נערך בחולים חדשים של 56, שהוקצו לשתי קבוצות טיפוליות: (i) prednisolone פלסבו; (ii) prednisolone בתוספת Azathioprine. החולים נבדקו באופן קבוע עבור 1 שנה. "רמיסיה מלאה" הוגדרה ריפוי של כל הנגעים לאחר 12 חודשים, ו prednisolone <7.5 מ"ג מדי יום, (DAI ≤ 1). הניתוח נעשה על ידי "כוונה לטפל" (ITT) ו "טיפול הושלם ניתוח" (TCA).

תוצאות שתי הקבוצות היו דומות בגיל, מגדר, משך המחלה, ו- DAI. נקודת הסיום העיקרית: על ידי ITT ו- TCA, ה- DAI הממוצע השתפר בשתי הקבוצות ללא הבדל משמעותי ביניהן. ההבדל הפך משמעותי עבור השליש האחרון (3 חודשים, ITT:P = 0.033, TCA: P = 0.045). נקודת סיום משנית: סך כל סטרואידים ירד באופן משמעותי בשתי הקבוצות, ללא הבדל משמעותי ביניהם, למעט בשליש האחרון (ITT: P = 0.011, TCA: P = 0.035). המינון הממוצע של סטרואידים ירד באופן הדרגתי בשתי הקבוצות ונעשה משמעותי מבחינה סטטיסטית לטובת azathioprine, בשליש האחרון, במיוחד בחודשים 12th (ITT: P = 0.002, TCA:P = 0.005). הפוגה מלאה היתה משמעותית ב- 12 חודשים בלבד עבור TCA (AZA / Control: 53.6% / 39.9% P = 0.043).

מגבלות גודל המדגם היה קטן למדי כדי להדגים את כל ההבדלים. מגבלות אחרות כוללות את הבחירה של endpoints ראשוני ומשני ואת חוסר זמינות למדוד פעילות thiopurine methyltransferase.

סיכום Azathioprine מסייע להפחית מינון prednisolone בטווח הארוך.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01