ארכיון קטגוריה: מסביב לעולם

Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans (PD-PSV) היא הפרעה נדירה המאופיינת במעורבות מוקוקוטאנית ומשויכת למחלות מעי דלקתיות. אישה 42 בן שנה עם קוליטיס כיבית אשר באה לידי ביטוי נגעים verrocous ו pyogenic על הקרקפת שלה, הצוואר, axillae, אזורים המפשעה, טבור, תא המטען וחלל הפה במשך כ 11 חודשים מתואר. היא גם חשה עייפות כללית ונפיחות בגפיים התחתונות. Histology חשף דלקת eosinophilic עם microabscesses ו pseudoepitheliomatous hyperplasia, אבל היא היתה שלילית על immunofluorescence ישיר עבור IgA, IgG ו C3. היא אובחנה עם PD-PSV וטופלה בעירוי של 20% אלבומין אנושי (100 mL) למשך 5 ימים, ואחריו methylprednisolone (40 mg / d), עם הפוגה של נגעים שנצפו לאחר חודש 1. אבחון ההפרש של צמחים PD-PSV ו pemphigus הוא דנו.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

מבוא: למרות שאפתיה אוראלית שכיחה, יש לה השפעה משמעותית על איכות החיים בחולים. זהו מצב כיב אוראלי שכיח ביותר נתקלו בפועל קליני. מחקר זה מתאר את המאפיינים ואת הדפוסים של aphthosis אוראלי לראות במרכז השלדוני שלישוני בסינגפור, עם דגש על הערכת פערים וניהול בזיהוי מחלות מערכתיות הבסיסית וחסרונות תזונתיים. חומרים ושיטות: זוהי סקירה רטרוספקטיבית של רשומות רפואיות על פני תקופה של 10 שנה בין יוני 2000 לבין יוני 2010. מאתיים ו -13 חולים זוהו באמצעות המונחים "כיבים אוראליים" של מונחי החיפוש, 'כיבים אפתיים', 'aphthosis אוראלי' ו'מחלת בכצ'ט '. חולים עם מחלת בכצ'ט ללא כיבים אוראליים ואבחנות אחרות, כגון פמפיגוס וולגאריס, פלנוס ליפס והרפס סימפלקס לא נכללו. שאר החולים נבדקו ביחס למאפיינים הדמוגרפיים, מאפייני כיבים אוראליים, הפרעות ברקמת החיבור והליקויים התזונתיים, תוצאות בדיקות האבחון, תגובת הטיפול וכן משך המעקב. תוצאות: במחקר השתתפו במחקר 755 חולים. למאה ואחד מטופלים היתה אפתה אוראלית חוזרת, כאשר 77 נתקל באפתזה פשוטה ו- 24 בעל אפתזה מורכבת. ארבעה עשר מטופלים (8%) מילאו את קריטריוני המחקר הבינלאומיים (ISG) עבור מחלת בכצ'ט, מתוכם, ל- 85.71% הייתה אמפתיה מורכבת. הסולם הטיפולי עבור חולים אלה נע בין סטרואידים מקומיים ו קולצ'יצין דרך סטרואידים אוראלי ו / או טיפול dapsone. מסקנה: אפתה חוזרת ונשנית היא מצב נישה שבו רופאי העור מוכנים היטב לניהול. מחקר זה מוכיח כי יש צורך בניהול ואלגוריתם טיפולי מובהק יותר עבור אמפתיה אוראלית עבור חולי ניהול טובים יותר בעתיד. במיוחד, יש צורך לעקוב אחר אפתה מורכבת כדי להתקדם אל מחלת בכצ'ט.

מ: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית נדירה שלפוחיתית המופיעה בשלפוחיות של העור וחלל הפה. זה נגרם על ידי נוגדנים עצמיים נגד אנטיגנים על פני השטח של קרטינוציטים. כל הצורות של פמפיגוס קשורות לנוכחות של נוגדנים עצמיים קבועים. צמחי פמפיגוס הם גרסה קלינית נדירה של פמפיגוס וולגריס, והיא כוללת עד 5 אחוזים מכל המקרים פמפיגוס. להלן נציג את ההצגה בעל פה של צמחי פמפיגוס. אנו מתארים גבר 33 בן שנה אשר הופנה למרפאה שלנו מתלונן על פצעים בפה, כאבי שיניים, pustules מרובים. במהלך הבחינה הקלינית הצלחנו לזהות pustules מרובים, אזורים ulcerated על gingiva, ואת רירית רירית הלבנים. הממצאים הקליניים, ההיסטופתולוגיים והישירים של החיסון היו תלויים בצמחי פמפיגוס.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

קונטקסט - פמפיגוס היא קבוצה של מחלות אוטואימוניות אוטואימוניות המאופיינות בנוגדנים של אימונוגלובולין G (IgG) המכוונים נגד חלבונים להדבקה דסמוזומלית, כאשר IgG4 הוא תת-הקטע השכיח במחלות אקטיביות. ישיר immunofluorescence עבור IgG מבוצע על רקמת טרי קפוא ממלא תפקיד מכריע באבחון פמפיגוס. עם זאת, האבחון עלול להיות מעוכב כאשר רקמה קפואה אינו זמין. Objective.- כדי להעריך את התועלת של אימונוהיסטוכימיה עבור IgG4 שבוצעה על חלקים פרפין כמו מבחן אבחון עבור pemphigus. Design.- שמונה עשרה מקרים immunophluorescence מוכח pemphigus (12 pemphigus vulgaris, 6 pemphigus foliaceus) נחקרו. ארבעה דגימות עור נורמלי 32 nonpemphigus vesiculobullous דגימות המחלה שימש שולט. חלקים פרפין מכל המקרים נבדקו immunohistochemically עבור הביטוי IgG4. הגדילה הוגדרה כאימונו-אקטיביות מתמשכת, מתמשכת, מתואמת לצמתים הבין-תאיים של קרטינוציטים. תוצאות .- immunostains הוערכו באופן עצמאי באופן מסוכן על ידי פתולוגים 3, עם הסכם 100% interobserver. 9 מקרים של 12 pemphigus vulgaris (רגישות 75.0%) ו- 4 של 6 pemphigus foliaceus מקרים (רגישות 66.7%), היו חיוביות ל- IgG4 immunostain. הרגישות הכללית הייתה 72.2%. דגימה אחת של בקרה (פמפיגואידית) הראתה IgG4 חיוביות (ספציפיות 97.2%). ב דגימות המראות אקנתוליזה, 8 של 10 pemphigus vulgaris מקרים (רגישות 80.0%) ו 4 של מקרים pnphigus pnphigus pnigigus (רגישות 4%) היו חיוביים ל- IgG100.0. הרגישות הכללית עבור דגימות עם נגעים acantholytic היה 4%. מסקנה. אימונוהיסטוכימיה עבור IgG85.7 מספק בדיקה רגישה וסבירה במיוחד לאבחון פמפיגוס, במיוחד כאשר הרקמה הקפואה אינה זמינה, ונבדקים נגעים אקנתוליטיים פעילים.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

רקע:

Rosacea היא דרמטוזיס נפוץ שיכול לערב את אזור הקירח של הקרקפת. אנו מדווחים על מקרה של אדם המציג סימפטומים קליניים של רוזצאה על המצח ועל הקרקפת, אך עם תמונה היסטולוגית של פמפיגוס שפיר פטרייתי משפחתי.

חולים ושיטות:

גבר בן 47 עם היסטוריה של מחלת היילי-היילי הציג דרמטוזיס פנים במשך 5 שנים. המאפיינים הקליניים היו אריתמה עם pustules ו מאזניים הממוקם על אמצע המצח ואת אזור הקירח androgenic של הקרקפת הפרונטלית. ההיבט ההיסטולוגי של ביופסיה של העור הראה חדירת סופרבסיל ואנקנתוליזה בכל הרמות של האפידרמיס וחדירה הדרגתית דלילה. ישיר immunofluorescence היה שלילי. ממצאים אלה היו אופייניים למחלת היילי-היילי. בהתבסס על ממצאים קליניים, ובלי לקחת בחשבון את תוצאות הביופסיה בעור, הטיפול ב- doxycycline ובנוגדן אנטי-פטרייתי נערך במשך 3 חודשים, מה שהוביל להפוגה בסימפטומים.

דִיוּן:

האתר של rosacea על הקירח של הקרקפת בזכרים מתואר בספרות, וכאשר נוכחים, הוא כנראה משופרת על ידי חשיפה לקרינה UV. בחולה זה, התכונות ההיסטולוגיות פורשו כמשמעותיות היסטופתולוגית לתופעת קובנר.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

התכונות הקליניות והאפידמיולוגיות של pemphigus vulgaris (PV) מתועדות היטב, אך עדיין נותרו מספר דיווחים על מעורבות הוושט של PV. למרות שנחשב בעבר נדיר, הדיווחים האחרונים הראו כי עד 87% מהחולים עם PV עשויים להיות סימפטומים, או תכונות אנדוסקופיות, של מחלת הוושט, שעלול להגיב בצורה גרועה על דיכוי החיסונים קונבנציונאלי corticosteroid-sparing.

הדו"ח הנוכחי מפרט את התכונות הקליניות והאימונולוגיות של נקבה אסיאתית שנתית של 53, אשר פיתחה סימפטומים וסימפטומים של פוטו-וולטופאי בוושט במהלך טיפול באזאת'יופרין והפחתת מינון פרדניזולון. מעורבות הוושט התרחשה במהלך מחלה אוראלית יציבה.

מעורבות הוושט יכולה להתרחש ללא נגעים אורו-עוריים משמעותיים וראיות חיסוניות של PV. זה מראה כי מטרות חיסוניות של מחלת הוושט יכולה להיות שונה מאלו של אזורים אחרים mucocutaneous, וכי טיפול קו ראשון קונבנציונאלי הקו הראשון לא יכול להיות יעיל עבור נגעים הוושט.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

זכר בן 14 עם שבע שנות היסטוריה של פרקים חוזרים ונשנים של נוזלים מלאים, מגרדים ונשחק נגעים על הגוף לא להגיב על קורטיקוסטרואידים דרך הפה ו azathioprine. בבדיקה דרמטולוגית נחשפו פלאקים ושחיקות בקרום סבורי. Histopathology של נגעים בעור ו immunofluorescence ישיר היו אופייניים pemphigus foliaceus. הוא טופל עם טיפול פולס dexamethasone עם תגובה מספקת. עם זאת, נגעים בעור חוזר נחשף סידור סדיר עם נטייה לגזע וכופפים. לאור המאפיינים הקליניים המרמזים על הפגיפיגוס של איגה, הוא התחיל על דפסון, והוא הגיב לו דרמטית תוך ארבעה שבועות. עם זאת, ביופסיה חוזרת המשיכה לחשוף תכונות של pemphigus foliaceus ו- ELISA עבור נוגדנים נוגדי דסמוגלין 1 היה חיובי.

רקע

Inherent כדי כמה הפרעות immunobullous הוא פוטנציאל עבור intraepidermal או דרמטי, אפידרמיס צומת שבירות, תופעה שעלולה לפגוע ביופסיה הדגימה שלמות ופרשנות ישירה immunofluorescence (DIF). במצבים אלה, מבנים אדנקסליים עורניים (כגון זקיקי שיער, מכשירי זיעה) בדרך כלל נותרים ללא פגע. אם ממצאי DIF periadnexal הם אמינים באבחון התנאים immunobullous אינו ידוע.

שיטות

בדקנו 56 דגימות עורית עם דפוסי אימונוגלובולין (Ig) אבחנה כי מכילה מבנים adnexal. במחקר מקורי, בדקנו 145 hematoxylin-eosin מוכתם דגימות קפוא כדי לקבוע גורמים ביופסיה הקשורים לנוכחות של מבנים אדנקסליים.

תוצאות

ממצאי DIF Periadnexal הראו רגישות לאבחון בתנאים עם תדר Ig ליניארי או תא או לופוס. ממצאי DIF Periadnexal היו לא אמינים ב herpetitis דלקתיות herpetiformis. דגימות ביופסיה מהקרקפת ואיברי המין היו ככל הנראה מכילים יחידות פוליקולוזאבאסוס ומכשירים להזעה, בהתאמה. עומק יחסי של ביופסיה בקורלציה ישירה עם הסבירות של זיהום מנגנון הצינור אך לא יחידות folliculosebaceous.

מסקנות

ממצאי DIF Periadnexal עשויים להוסיף רגישות לאבחנה בהערכת DIF של פמפיגואיד, פמפיגוס וזאבת אריתמטוס. פתולוגים יכולים להנחות את הרופאים לבצע ביופסיה של אתרים אנטומיים מסוימים ולהשיג עומק ביופסיה מספיק כדי להגביר את ההסתברות לכידת מבנים אדנקסליים, ולכן, תשואה אבחנתית מדגימות DIF.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cup.12037/abstract;jsessionid=3F2630588C1F530B2EA2A49E77F0D8D5.d02t01

רקע כללי. Pemphigus vulgaris (PV) ו- pemphigus foliaceus (PF) הן הפרעות ווסיקובליות אוטואימוניות עם נוגדנים עצמיים של IgG המכוונים נגד desmoglein (Dsg) 1 ו- 3, שמובילים לאנתאוליזה תוך-איברית.

מַטָרָה. לאפיין פרופיל קליני ואימונולוגי של חולים עם PF או PV עם מעורבות טבורית.

שיטות. בסך הכל, חולים 10 (7 נשים, 3 גברים, טווח גיל 24-70 שנים, משך המחלה 3-16 שנים) מאובחנים עם PV או (n = 5) או Puc mucocutaneous (n = 5) הוערכו על פי התכונות הקליניות שלהם, היסטופתולוגיה וממצאים אימונולוגיים.

תוצאות. אריתמה, שחיקות, קרום ונגעים בעור צמחי היו המאפיינים הקליניים העיקריים של אזור הטבור. DIF של אזור הטבור נתן תוצאות חיוביות עבור הפיקדונות האפידרמיאלים IgG ו- C3 בין 8 חולים, ו- IgG לבדו בשניים האחרים. אימונופלורסנציה עקיפה עם הצטברות IgG המציגה דפוס פמפיגוס טיפוסי היה חיובי בכל החולים ב- 10, עם titres המשתנים מ- 1: 160 ל- 1: 2560. ELISA עם רקומביננטי Dsg1 נתן עשרות 24-266 ב PF ו 0-270 ב PV. תגובתיות ל- Dxg3 רקומביננטי הייתה חיובית בכל חמשת החולים עם PV (ELISA 22-98) והיתה שלילית בכל סרום PF.

מסקנות. כל החולים עם Pemphigus עם מצגת טבורית היו בעלי תכונות קליניות ואימונופתולוגיות של PF או PV. מצגת מוזרה זו, שעדיין לא הובהרה לחלוטין, כמעט ולא נמסרה בספרות. הסבר אפשרי למצגת ייחודית זו עשוי להיות נוכחות של אפיטופים חדשים או קשר עם רקמה עובריים או צלקתית באזור חבל הטבור.

המאמר המלא זמין ב: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

במינון גבוה של אימונוגלובולין (IVIG) במינון גבוה (IVIG) נעשה שימוש בחולים עם מחלות שלפוחיות אוטואימוניות חמורות, אשר עקשן לטיפול סטנדרטי לדיכוי מערכת החיסון. כדי לקבוע את היעילות ואת התדירות של תופעות לוואי של טיפול IVIG, ניתחנו באופן רטרוספקטיבי נתונים עבור חולים 16 עם pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, pamphigus paraneoplastic, pemphigoid בולוס ופאמפיגוס פראיניופלסטי. תדירות של תופעות לוואי ויעילות של IVIG נותחו לאורך זמן עם מערכת ניקוד עבור כל 6 חודשים של טיפול IVIG. כאבי ראש (43.8%) ועייפות (43.8%) היו תופעות הלוואי הנפוצות ביותר שנרשמו; תופעות לוואי חמורות לא התרחשו. היתה יעילות כללית טובה, כפי שנמדדה בשיעורי תגובה קליניים, תוך שימוש בציון קליני, וכן על ידי ירידה ממוצעת של 75.8% במינון הסטרואידים החל.

המאמר המלא זמין ב: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23073990?dopt=Abstract